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先天性肠旋转不良及并发症中肠扭转
雁子3319
>《新生儿胃肠》
2023.02.15 湖北
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感谢上海市儿童医院胡慧勇老师对本文的指导!
先天性肠旋转不良是指胚胎期中肠发育过程中,以肠系膜上动脉为轴心的逆时针旋转运动不完全或异常,导致肠道位置发生变异以及肠系膜附着不全。
流行病学
活产新生儿中先天性肠旋转不良的发生率为1:6000,在年龄小于1岁的患儿中男:女为2:1。40%的患者在出生后一周内得到诊断,50%在出生后一个月内得到诊断,75%在出生后一年内得到诊断,25%在出生一年后得到诊断。15%的患者并发中肠扭转,大部分不合并肠扭转的肠旋转不良病例无临床症状。
先天性肠旋转不良与先天性畸形有关,这些畸形包括先天性心脏病、先天性膈疝、脐膨出、腹裂、十二指肠闭锁、食管闭锁、胆道闭锁、VACTERL综合征等。
临床表现
先天性肠旋转不良的临床表现取决于年龄和肠旋转不良严重程度。急性症状通常表现为胆汁性呕吐,对于一岁以下的儿童,出现胆汁性呕吐应立即怀疑胃肠道梗阻性病变。中肠扭转肠缺血坏死,可出现便血,腹膜炎,休克等症状体征。
▲
先天性肠旋转不良小儿,胆汁性呕吐的呕吐物颜色。
病理解剖
肠旋转不良时,Treitz韧带异常肠系膜变短附着宽度变窄,形成介于正常旋转和完全不旋转之间的一系列异常。正常人十二指肠空肠交界处由Treitz韧带固定于右上腹腹后壁,盲肠则在右下腹固定于腹后壁,中肠肠系膜存在宽大的附着范围。
▲正常旋转中肠解剖示图:十二指肠空肠交界处由Treitz韧带固定于右上腹腹后壁,盲肠则在右下腹固定于腹后壁,中肠肠系膜存在宽大的附着范围。
▲完全不旋转型肠旋转不良解剖示图:肠系膜血管前中肠位于右侧腹,肠系膜血管后中肠位于左侧腹。
▲部分旋转型肠旋转不良解剖示图:肠系膜血管前后中肠经历部分旋转,Ladd带(外源性腹膜带)将盲肠固定于右上腹后腹壁,十二指肠受压。
先天性肠旋转不良的超声诊断
先天性肠旋转不良的诊断金标准是上消化道造影,通过确定十二指肠空肠交界处的异位来诊断。
目前,超声通过判断肠系膜上动脉(SMA)根部(腹主动脉发出处)与肠系膜上静脉(SMV)根部(汇入门静脉处)的位置关系来筛查先天性肠旋转不良。
SMA根部的解剖位置在胚胎发育过程中是不变的,而SMV根部的解剖位置则反映了肠管的发育状况:正常逆时针旋转完成后,SMV根部位于SMA根部的右侧;而肠旋转不良时 ,SMV根部通常位于SMA根部的左侧或前方。
检查方法:患者仰卧位,探头横向放置于腹壁中线且保持探头垂直于腹壁,超声观察患者SMV根部(SMV汇入门静脉处)与SMA根部(SMA从腹主动脉发出处)的位置关系。
▲正常旋转中肠和先天性肠旋转不良SMA与SMV位置关系示图。
▲正常旋转中肠SMA与SMV位置关系:SMV位于SMA的右侧(A=SMA, SMA=SMV,I=IVC),箭头指示走行于SMA与Ao之间的十二指肠第三段(与正常右肾处同一水平)。
▲先天性肠旋转不良SMA与SMV位置关系:SMV根部位于SMA根部的左侧(RV=左肾静脉)。
最严重并发症——中肠扭转
先天性肠旋转不良的并发症包括:急性或慢性十二指肠梗阻
、中
肠扭转
、
腹内疝。中肠扭转是最为严重的并发症,因短时间内即出现肠坏死,是种危及生命的急症,必须及时诊断治疗。
肠扭转超声检查方法:沿SMA走向的横切面扫查,可见明暗相间的低回声团块,团块中央为SMA横断面,外围为肠管
、肠系膜及
SMV
;探头自
SMA根部往其终末端系列横切面扫查,显示外围为肠管
、肠系膜及
SMV
绕着
SMA
为长轴顺时针旋转而形成漩涡征。
漩涡征彩色多普勒表现为团块中央为
SMA
圆点状搏动性血流信号,频谱多普勒显示为动脉频谱,团块外周为
SMV
呈红蓝相间顺时针旋转的环状血流信号,频谱多普勒显示为静脉频谱。
▲先天性肠旋转不良部分中肠扭转漩涡征声像。
▲先天性肠旋转不良部分中肠扭转彩色多普勒漩涡征声像。
注意事项
一
、
有少数正常人的SMV根部位于SMA根部的左侧或正前方,也有少数肠旋转不良患者的SMV与SMA根部位置关系正常;
二
、
检查时应将探头横向置于腹中线的腹壁上,与腹壁垂直,且保持探头不离开腹中线,采用探头逐渐加压法,挤压开探头下的肠气来显示SMV与SMA;
三
、
上消化道造影是诊断先天性肠旋转不良的金标准。
致谢:感谢上海市儿童医院胡慧勇老师的指导!
参考文献:
1.
许云峰,胡慧勇
.
儿科超声学
.
原书第五伴
.
北京:中国科学技术出版社,
2021.
2.王峥嵘,张玉林,苏英姿,张丽娥,任 军,刘琴. 超声在先天性肠旋转不良及中肠扭转诊断中的价值[J].中华超声影像学杂志,2014,23:243-246.
3.
Alani M, Rentea RM. Midgut Malrotation. 2022 May 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–.
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