先天性肠旋转不良及并发症中肠扭转

感谢上海市儿童医院胡慧勇老师对本文的指导！

先天性肠旋转不良是指胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的逆时针旋转运动不完全或异常，导致肠道位置发生变异以及肠系膜附着不全。

流行病学

活产新生儿中先天性肠旋转不良的发生率为1：6000，在年龄小于1岁的患儿中男：女为2：1。40%的患者在出生后一周内得到诊断，50%在出生后一个月内得到诊断，75%在出生后一年内得到诊断，25%在出生一年后得到诊断。15%的患者并发中肠扭转，大部分不合并肠扭转的肠旋转不良病例无临床症状。

先天性肠旋转不良与先天性畸形有关，这些畸形包括先天性心脏病、先天性膈疝、脐膨出、腹裂、十二指肠闭锁、食管闭锁、胆道闭锁、VACTERL综合征等。

临床表现

先天性肠旋转不良的临床表现取决于年龄和肠旋转不良严重程度。急性症状通常表现为胆汁性呕吐，对于一岁以下的儿童，出现胆汁性呕吐应立即怀疑胃肠道梗阻性病变。中肠扭转肠缺血坏死，可出现便血，腹膜炎，休克等症状体征。

▲先天性肠旋转不良小儿，胆汁性呕吐的呕吐物颜色。

病理解剖

肠旋转不良时，Treitz韧带异常肠系膜变短附着宽度变窄，形成介于正常旋转和完全不旋转之间的一系列异常。正常人十二指肠空肠交界处由Treitz韧带固定于右上腹腹后壁，盲肠则在右下腹固定于腹后壁，中肠肠系膜存在宽大的附着范围。

▲正常旋转中肠解剖示图：十二指肠空肠交界处由Treitz韧带固定于右上腹腹后壁，盲肠则在右下腹固定于腹后壁，中肠肠系膜存在宽大的附着范围。

▲完全不旋转型肠旋转不良解剖示图：肠系膜血管前中肠位于右侧腹，肠系膜血管后中肠位于左侧腹。

▲部分旋转型肠旋转不良解剖示图：肠系膜血管前后中肠经历部分旋转，Ladd带（外源性腹膜带）将盲肠固定于右上腹后腹壁，十二指肠受压。

先天性肠旋转不良的超声诊断

先天性肠旋转不良的诊断金标准是上消化道造影，通过确定十二指肠空肠交界处的异位来诊断。

目前，超声通过判断肠系膜上动脉（SMA）根部（腹主动脉发出处）与肠系膜上静脉（SMV）根部（汇入门静脉处）的位置关系来筛查先天性肠旋转不良。

SMA根部的解剖位置在胚胎发育过程中是不变的，而SMV根部的解剖位置则反映了肠管的发育状况：正常逆时针旋转完成后，SMV根部位于SMA根部的右侧；而肠旋转不良时 ，SMV根部通常位于SMA根部的左侧或前方。

检查方法：患者仰卧位，探头横向放置于腹壁中线且保持探头垂直于腹壁，超声观察患者SMV根部（SMV汇入门静脉处）与SMA根部（SMA从腹主动脉发出处）的位置关系。

▲正常旋转中肠和先天性肠旋转不良SMA与SMV位置关系示图。

▲正常旋转中肠SMA与SMV位置关系：SMV位于SMA的右侧（A=SMA, SMA=SMV，I=IVC），箭头指示走行于SMA与Ao之间的十二指肠第三段（与正常右肾处同一水平）。

▲先天性肠旋转不良SMA与SMV位置关系：SMV根部位于SMA根部的左侧（RV=左肾静脉）。

最严重并发症——中肠扭转

先天性肠旋转不良的并发症包括：急性或慢性十二指肠梗阻、中肠扭转、腹内疝。中肠扭转是最为严重的并发症，因短时间内即出现肠坏死，是种危及生命的急症，必须及时诊断治疗。

肠扭转超声检查方法：沿SMA走向的横切面扫查，可见明暗相间的低回声团块，团块中央为SMA横断面，外围为肠管、肠系膜及SMV；探头自SMA根部往其终末端系列横切面扫查，显示外围为肠管、肠系膜及SMV绕着SMA为长轴顺时针旋转而形成漩涡征。

漩涡征彩色多普勒表现为团块中央为SMA圆点状搏动性血流信号，频谱多普勒显示为动脉频谱，团块外周为SMV呈红蓝相间顺时针旋转的环状血流信号，频谱多普勒显示为静脉频谱。

▲先天性肠旋转不良部分中肠扭转漩涡征声像。

▲先天性肠旋转不良部分中肠扭转彩色多普勒漩涡征声像。

注意事项

一、有少数正常人的SMV根部位于SMA根部的左侧或正前方，也有少数肠旋转不良患者的SMV与SMA根部位置关系正常；

二、检查时应将探头横向置于腹中线的腹壁上，与腹壁垂直，且保持探头不离开腹中线，采用探头逐渐加压法，挤压开探头下的肠气来显示SMV与SMA；

三、上消化道造影是诊断先天性肠旋转不良的金标准。

致谢：感谢上海市儿童医院胡慧勇老师的指导！

参考文献：

1.许云峰，胡慧勇.儿科超声学.原书第五伴.北京：中国科学技术出版社，2021.

2.王峥嵘，张玉林，苏英姿，张丽娥，任 军，刘琴. 超声在先天性肠旋转不良及中肠扭转诊断中的价值[J].中华超声影像学杂志，2014，23：243-246.

3. Alani M, Rentea RM. Midgut Malrotation. 2022 May 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–.