川崎病的超声诊断标准

川崎病（Kawasaki disease，KD）又称为小儿皮肤黏膜淋巴结综合征。川崎病是一种全身性血管炎，主要累及中小血管，好发于 5 岁以下婴幼儿。川崎病属全球性疾病，在亚裔人群中的发病率相对较高，其中以日本最高，其次是韩国。川崎病可累及全身各个系统，以心血管系统最为严重，可出现冠状动脉扩张、血栓形成、冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等，是儿童后天性心脏病最常见的原因。

川崎病主要的临床表现为急性或持续性发热、唇红皲裂、皮疹、结膜充血和颈部淋巴结肿大等。

1. 首先回顾典型川崎病的诊断标准

发热 ≥ 5 天，伴下列 5 项临床表现中 4 项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

（1）眼结合膜充血，非化脓性；

（2）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；

（3）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮；

（4）颈部淋巴结肿大；

（5）多形性红斑。

注意：如果临床表现只具备 3 项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

2. 不完全川崎病（IKD）的定义是？

发热 ≥ 5 天，但是在川崎病其他 5 项临床特征中仅具有 2 项或 3 项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson 综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB 病毒感染等发热性疾病。

3.川崎病的超声诊断标准:

对于大多数患者，采用调整的大动脉短轴切面都能显示冠状动脉，于主动脉根部左侧 3-4 点钟处可显示左冠状动脉主干、前降支近段及回旋支近段，探头略倾斜向右上方，约 10-11 点钟位置可显示右冠状动脉近段。

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冠脉内径超过正常值或某一节段内径超过相邻节段内径的 1.5 倍时，即可诊断冠脉扩张，其正常值参考标准：

<3 岁，冠状动脉内径 ＜2.5 mm；

3～9 岁，冠脉内径 ＜3.0 mm；

>9 岁，冠状动脉内径 ＜3.5 mm

采用左右冠状动脉的直径与主动脉直径之比

来判断冠状动脉扩张与冠状动脉瘤:

A.冠状动脉扩张

①冠状动脉内径不超过4mm.

②其与主动脉根部内经之比0.16~X~0.3

B.冠状动脉瘤

①冠状动脉内径>4mm.

②其与主动脉根部内径之比>0.3

C.巨大冠脉瘤

冠状动脉内径>8

附:冠状动脉内径与年龄与体表面积呈正相关。

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