大前庭患儿的耳聋程度是怎样的？

　　大前庭患者耳聋程度可从接近正常到重度－极重度聋，部分有自行恢复的倾向，但总体趋势是越来越差。对于大前庭的孩子，其治疗重点是如何保护他们的残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降及言语康复。

　　急性听力下降的大前庭患者，其治疗与突发性聋治疗原则相同，包括应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经药物等，对于急性听力下降的患者疗效明显，但患者听力下降的总趋势不能根本改变，大部分最后发展为重度—极重度聋。

　　中－重度听力下降患者及听力急性下降药物治疗无效者，可选择佩带助听器，同时加强言语康复训练，以免影响后期语言的发育。小于６岁适合进行人工耳蜗植入的大前庭患者，如因经济条件和全身条件所限等原因，不能在短期内行人工耳蜗植入时，也应先佩带助听器。

　　重度－极重度感音性聋、佩带助听器无效或效果不佳的大前庭患者，需要进行人工耳蜗植入。人工耳蜗植入已被证明能够很好地改善大前庭患者的言语识别率，可作为大前庭患者的最终治疗手段。

　　大前庭水管综合征作为一种遗传学疾病，应重视完善基因突变引起的耳聋患者的家庭遗传咨询工作，对患者与不同类型的配偶婚后所生子代发病情况进行预测分析，并给予积极的遗传咨询和适当的临床指导，降低耳聋的发生率。同时新生儿听力筛查的普及和基因诊断的推广也极大地提高了大前庭患儿的早期诊断率。标准化的听力诊断及干预模式有助于保护大前庭患儿残余听力，延缓听力下降。