文章来源：中华放射学杂志, 2016,50(02): 95-100
作者：李国忠 赵世华 陆敏杰 张岩 兰天 戴琳琳 黄静涵 宋雷 尹刚 段福建 殷小荣
目的
探讨左心室起源的致心律失常性心肌病（ALVC）的临床及MRI影像特征。
方法
2012年至今连续搜集我院ALVC患者10例（ALVC组），同期随机选取16例致心律失常性右心室心肌病（ARVC组）作为对照组，对比分析2组患者的临床表现及MRI特征。MRI扫描序列包括快速自旋回波序列、电影序列及延迟强化序列，测量2组患者房室大小、左右心功能、脂肪及纤维替代情况。2组间比较采用独立样本t检验及Mann-Whitney检验。
结果
2组患者年龄、性别差异无统计学意义，临床表现以胸闷、憋气、心悸常见。ALVC组和ARVC组左心室内径、左心室舒张末容积指数、左心室EF值及右心室EF值分别为（64.2±7.7）、（49.2±5.9）mm（t=5.551，P<0.001），（113.9±24.0）、（69.2±30.0) ml/m2（t=3.962，P<0.001），（38.5±3.1）%、（56.0±8.4）%（t=－6.733，P<0.001），（42.0±5.5）、（18.0±7.3）%（t=8.817，P<0.001），差异均有统计学意义。在脂肪及纤维浸润方面，ALVC组左心室壁（包括室间隔）均有脂肪或纤维浸润，分别为11及14节段，而ARVC组均为0节段。
结论
左心室起源的致心律失常性心肌病临床表现类似ARVC，但心脏形态、功能及心肌病变部位不同，'一站式'MRI检查在左心室起源的致心律失常性心肌病诊断与鉴别诊断中具有重要的应用价值。
资料与方法
一、临床资料
连续搜集2012年至今我院收治的左心室起源心律失常（24 h Holter/12导联心电图左心室来源的频发早搏、多源早搏，或电生理检查确诊），伴左心扩大并整体或局部收缩功能减低，同时除外冠心病、瓣膜病、先天性心脏病等累及左心室患者10例；同期随机选取16例典型ARVC作为对照组，ARVC的诊断符合欧洲心脏病协会2010年新修订的诊断标准[4]。所有患者均常规行X线胸片、心电图及经胸超声心动图（UCG）检查。
二、MRI检查
采用德国Siemens Magnetom Avanto 1.5 T超导型MRI仪，梯度场强50 mT/m，梯度切换率200 T·m-1·s-1，采用头先进仰卧位体位和屏气法扫描[5]，应用相控阵表面线圈和无线矢量心电门控。具体序列：（1）轴面和矢状面黑血准备半傅里叶采集快速自旋回波（half-Fourier acquisition single-shot turbo fast spin echo, HASTE）序列扫描，病变典型层面采用快速自旋回波（TSE）序列并结合脂肪抑制及水脂分离序列。（2）左右心功能采用回顾性心电门控真实稳态自由进动梯度回波（true fast imaging with steady-state free precession, True FISP）序列，扫描层面包括四腔心、两腔心及8层连续左心室短轴切面。（3）增强扫描：采用MR兼容的双筒Medrad高压注射器，经肘静脉注入对比剂Gd-DTPA，剂量为0.2 mmol/kg, 10~ 15 min后行心肌延迟增强扫描，扫描序列为相位敏感反转恢复（phase-sensitive inversion recovery, PSIR）序列。
三、MRI图像分析
1．形态学分析：
在True FISP电影舒张末期测量心脏各房室径及左右心室流出道径线[6]，具体于True FISP电影序列左心室短轴切面乳头肌层面测量最大左、右心室舒张末横径，左、右心室流出道主、肺动脉瓣下测量舒张末横径为相应流出道径线。于2D黑血TSE序列参数成像(T1WI、T2WI、脂肪抑制T1WI和T2WI)结合水脂分离成像及对比剂延迟增强成像评价心肌脂肪浸润及纤维化程度。脂肪及延迟增强采用美国心脏学会（AHA）左心室17节段分析法，正常心肌为无信号（'0'表示），高信号为异常信号（'1'表示），右心室节段性划分为前壁／游离壁、下壁、心尖、流出道，所观察内容包括：心腔大小（舒张末期最大横径），心肌内脂肪浸润区，左右心室流出道、心肌灌注延迟显像的强化带，并且详细记录病变大小、程度、范围和分布。MR征象先由2名放射科资深医师单独描述，再统一讨论后确定[7,8]。
2．心功能分析：
左心室短轴电影由心功能专用分析软件（Syngca VBIOB，syngo V49B．Argus® VA60C，Erlangen，德国）进行分析，自动与手动相结合勾画左、右心室心内膜及心外膜边界，分别计算左右心室射血分数（EF）、舒张末容积（EDV）、收缩末容积（ESV）、心输出量（CO）等心功能参数。
四、统计学方法
采用SPSS20.0软件进行统计学分析。计数资料（患者一般情况及心电图表现）以绝对数及百分率表示，2组间比较采用χ2检验或Fisher精确概率法检验。计量资料（患者年龄、身高体重及MR参数）以
±s表示，2组间比较采用独立样本的Student t或Mann-Whitney检验。P<0.05为差异具有统计学意义。
结果
一、2组患者的一般临床情况比较
2组患者年龄、性别差异无统计学意义，临床表现以胸闷、憋气、心悸常见（表1）。24 h动态心电图（Holter）及12-导联标准心电图提示2组的室性早搏起源显著不同，ALVC组中10例均来源左心室，ARVC组中室性早搏绝大多数来源于右心室，但2组患者在室速（VT）、持续性室速（SVT）、非持续性室速（NSVT）等方面差异均无统计学意义（表1）。在传导阻滞方面，ALVC组完全性右束支传导阻滞较ARVC更为常见。
二、UCG诊断情况
ALVC组中，UCG诊断4例为左心大，节段性运动异常；2例正常；2例诊断为左心室心肌受累疾病；1例诊断为ARVC双室受累左室为主型，1例诊断为肥厚型心肌病。对照组16例中，UCG提示ARVC 6例；7例诊断为右心大，右室心肌受累疾病；2例诊断为正常；1例诊断为左心室心肌致密化不全。
三、MRI表现
1．心脏形态改变：
ALVC组典型表现为左心室明显扩大，未见右室流出道增宽（图1，图2，图3，图4，图5，图6），左心室舒张末横径和标准化的舒张末容积较ARVC组分别增大15.0mm（t=5.551，P<0.001）和44.7 ml/m2（t= 3.962，P<0.001）。另外ARVC组右心室流出道亦明显扩张（t=-6.993，P<0.001；图7），但左心室流出道两组间差异无统计学意义（t=0.854,P=0.402）。2组仅左心房间差异有统计学意义（t=2.370, P= 0.026）。心肌组织信号异常：ALVC组中所有患者均表现为不同程度左心室或室间隔脂肪或纤维脂肪浸润，典型者心外膜呈'锯齿状'改变（图2，图3，图4，图5），且左心室下侧壁均累及，另外包括心尖部（9例）、左室前壁（6例）及室间隔（2例）。2例患者右心室轻度增大，1例可疑右心室游离壁脂肪浸润。ARVC组主要表现为局部右心室心肌与心外膜下脂肪分界不清（图8，图9，图10，图11，图12），累及部位右心室游离壁和前壁（15例）、下壁（8例）、心尖部（11例）、右室流出道（9例）。
图1～6 典型左心室受累致心律失常性心肌病患者，男，53岁，频发心室早搏并晕厥。图1为黑血序列右室流出道层面，未见右室流出道增宽（＊）。图2~6分别为四腔心切面T1WI、T2WI、脂肪抑制T1WI、水脂分离脂相图及相位敏感反转恢复（PSIR)序列对比剂延迟强化图，示左心室内径扩大，室间隔可见斑片状脂肪组织浸润（↑），左室侧壁肌壁形态不规则，中远段呈'锯齿样'改变（△）。左心室侧壁明显强化，几近透壁，室间隔及毗邻前壁肌壁间明显强化（图6）
图7～12 典型致心律失常性右心室心肌病患者，女，41岁，图7为黑血序列右室流出道层面，可见右室流出道明显增宽，室壁变薄（＊）。图8, 9分别为矢状面右心室流出道T1WI与抑脂序列T1WI，右心室流出道及游离壁室壁变薄，与心外膜下脂肪分界不清（几乎均为脂肪样高信号，↑），其高信号并可被抑脂序列抑制；图10~12为四腔心及心室短轴面延迟强化图，提示右室游离壁及心尖部、右室流出道明显异常强化，几近透壁（↑），右室下壁心内膜下强化（△）
2．左、右心功能比较：
2组心功能表现不同，ALVC组表现为左心室整体收缩功能下降(t=-6.733，P<0.001)，但静息下2组心指数差异无统计学意义（t=-0.591,P=0.560）。相反，ARVC组表现为右室功能的全面下降，无论是RVEF值（t=-6.733, P<0.001）还是静息下右室心输出量（t=3.492, P=0.005）均低于ALVC组（表2）。
讨论
本研究中10例以左心室源性心律失常并左心室运动功能异常患者的典型表现可总结为：（1）频发源于左心室心肌的室性早搏；（2）心脏形态学表现为左心室腔明显扩大；（3）局部室壁被脂肪或纤维脂肪替代，相应节段变薄并收缩运动减弱，甚至形成室壁瘤或瘤样扩张[9,10]。
一、ALVC的命名
ALVC相当罕见。Norman等[3]报道了桥粒珠蛋白突变引起的常染色体显性遗传性致心律失常性心肌病，从病理学角度发现心律失常性心肌病与左心室相关，建议将其命名为ALVC。Bauce等[2]报道2例猝死的桥粒珠蛋白基因携带者，建议命名为'桥粒心肌病'（desmosome cardiomyopathies）。Okabe等[11]报道了1例多年室性心律失常的男性患者，心肌活检提示左心室纤维脂肪样改变，未见缺血及炎症改变，右心室形态正常。Suzuki等[12]报道了1例右心室正常而主要累及左心室的患者。De Pasquale和Heddle[13]报道了1例猝死的年轻男性患者，尸检发现该患者左心室有纤维脂肪浸润，右心室未见异常。与上述个案相比，本研究具有以下特点：第一，本组例数较多，并与ARVC组对比分析了心脏形态及功能差异；第二，明确了左心室室壁为脂肪或纤维脂肪所替代，继而导致左心室室壁节段性变薄及室壁运动异常；第三，发现ALVC右心室运动功能大致正常，大部分未见明确脂肪或纤维脂肪替代，仅1例可见纤维脂肪替代，这与ARVC明显不同。因此，笔者认为相对于ARVC，本研究患者称之为ALVC更为合适。
二、临床特点和MRI表现
由于ALVC病理及影像上均表现为左心室心肌的脂肪及纤维脂肪浸润，继而导致患者频发的室性早搏，甚至室性心动过速、心室颤动等恶性心律失常[14]，因此临床表现极易与ARVC混淆。本研究结果显示ALVC患者临床表现以非特异性胸闷、心悸、胸闷、晕厥等为主，与ARVC组相比差异无统计学意义。但是，进一步电生理检查（标准12导联心电图／Holter/电生理标记）可提示两者之间心电学的差异，ALVC室性早搏来源于左心室心肌，不同于ARVC；另外本研究提示ALVC易合并右束支传导阻滞。因此，对于心悸、心慌等快速性室性心律失常的患者，临床要注意鉴别室性心律失常的异位兴奋点来源。如果来源于左心室，需要警惕ALVC。
MRI则进一步揭示了ALVC的典型特征，ALVC与典型ARVC在MR上差异很大。ALVC以左心系统的脂肪及纤维脂肪浸润为特征，受累节段的收缩功能减低，而右心室几乎不受累，未见ARVC典型的脂肪或纤维脂肪浸润，亦未见局部或整体的右心功能异常，与文献报道类似[11]。ARVC晚期左心室亦可受累，但一般右心室形态及功能改变较左心室更为显著[7]，与ALVC右心室几乎正常不同。
需要指出的是，此类患者形态及功能改变极易与冠心病陈旧性心肌梗死相混淆，部分患者超声心动图误诊为冠心病陈旧性心肌梗死。究其原因，主要是该病表现为节段性的室壁运动异常。但与陈旧性心肌梗死不同，该类患者还具有以下特点：（1）几乎均累及左心室下侧壁，组织上以脂肪及纤维成分替代并收缩功能异常；（2）左心室侧壁及其他部位亦可受累（如室间隔脂肪浸润等）；（3）Holter/ECG提示频发左心室来源的室性心律失常；（4）冠状动脉无有意义狭窄；（5）临床患者以心慌、心悸、晕厥为首发症状，无典型心绞痛表现。
同时，该病亦需要与双室受累的ARVC鉴别。本研究ALVC组中右心室不受累或仅轻度受累，受累右心室形态学仅表现为右心室腔轻度增大，右心功能轻度减低，仅1例可见异常脂肪浸润影像表现。而ARVC合并左心室受累较常见，也主要表现为左心室脂肪或纤维脂肪浸润[15,16]，但其一般是ARVC晚期（临床Ⅳ期），是在显著右心扩张及功能减弱的基础上，发生左心结构及功能的异常，但本研究患者几乎单纯表现为左心受累，右室不受累或仅轻度受累。而右室轻度受累很可能是继发于左心功能不全。
本研究超声心动图在2组中的诊断准确率均不佳，主要是受其视野小、操作者依赖性强、软组织特异度低的影响。MRI被认为是评价非缺血性心肌病最佳的无创影像学技术[10]，其良好的组织学特性能够进一步完善该病的诊断和鉴别诊断[7,14,17]。
三、本研究的局限性
心肌活检是诊断本病'金标准'，但受取材所限，病理学不能与影像学严格对照，导致本研究只能以影像学诊断为参考。另外在我国心脏移植或尸检实施难度较大，再加上诊断方法的限制，使得我们获得患者病理学资料，达到组织学诊断十分困难。尽管MRI在本病诊断中具有重要价值，但一定程度上也受到限制[9,17,18,19]，如患者合作欠佳或心律不齐都可能降低图像分辨率，致使室壁不易清晰显示；心包周围脂肪组织及心腔内较缓慢的血流信号也会影响室壁厚度的判断，进而影响心功能的准确评价。影像科及临床医师对本病缺乏必要的了解，也从一定程度上影响了本病的诊断。
由于本研究搜集样本数量相对较少，因此不能得到精确的统计学结果和流行病学规律。我们未对本研究进行必要的随访观察，对本病进展及预后效果不能准确评价。缺乏基因学资料，也是诊断本病的制约因素。
综上所述，对比典型ARVC，本研究报道的左心室受累型致心律失常性心肌病虽然心律失常等临床表现与之类似，但经MRI'一站式'评价，其心脏形态、功能及心肌病变部位显著不同，后者典型特征可总结为组织上以左心室脂肪有／无纤维替代，功能上以左心室收缩功能减低，临床上以左室起源的室性心律失常为特征的一类特殊类型的心肌病。
参考文献（略）
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