烟雾病又称自发性脑底动脉环闭塞症，是一组以双侧颈内动脉末端和（或）大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞，脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病。因其异常血管网在脑血管造影时形似'烟雾'，故称为'烟雾病'。烟雾病在东亚国家发病率较高，女性稍多于男性，以日本最多见，因此相关地区对其研究起步较早。
2022年2月22日日本烟雾病研究委员会和卒中学会联合发表了2021烟雾病的管理指南，指南主要针对烟雾病的管理提供指导建议，内容涉及手术治疗、药物治疗以及烟雾病出血的管理。
外科手术治疗
专家推荐
1.手术血运重建对表现为脑缺血症状的MMD是合理的（推荐B级，证据水平：低）。
2.考虑到伴随的脑缺血，适当的血压控制对于术后脑高灌注综合征患者可能是合理的（推荐等级C，证据等级：低）。
具体血运重建手术分类如表1：
表1
▌ 手术治疗原则
1.直接和间接血运重建术或直接/间接联合血运重建术均可改善脑血流动力学，改善TIA的严重程度和频率，降低脑梗死的风险，并改善术后ADL和神经认知功能的长期预后。
2.对于成年患者，单独的间接手术是不够的，直接手术或联合手术是必要的。此外，联合手术比单独的直接手术可提供更广泛的缺血脑区域，
3.在儿科患者中，无论直接或间接血运重建，外科血运重建均可改善临床结果。
4.不推荐对MMD狭窄闭塞病变进行血管内治疗。
▌ 围手术期管理
1.充分的血压控制和补液、维持正常的碳酸血症以及根据需要进行抗血小板治疗是围手术期处理的必要条件，不仅可以避免手术方面的缺血性并发症，也可以避免非手术方面的缺血性并发症。
2.脑高灌注综合征或相关的迟发性颅内出血导致的短暂神经功能恶化是MMD患者（尤其是成年患者）接受血运重建手术后需要关注的问题。因此，建议在术后早期评估脑血流动力学，以区分术后缺血和高灌注。
3.严格控制血压对有症状的高灌注综合征有效。在严格控制血压的过程中，应注意过度灌注的较远区域或邻近区域的缺血性并发症（分水岭梗死现象）。
4.围手术期使用盐酸米诺环素或依达拉奉可预防有症状的过度灌注。
药物治疗
缺血性MMD专家推荐
1.在仔细评估MMD脑缺血超急性期出血并发症的风险后，可以考虑使用重组组织血浆蛋白激活剂（rt-PA）进行静脉溶栓（推荐等级：C，证据等级：低）。
2.口服抗血小板药物可被视为缺血性MMD的一种药物治疗（建议等级：C，证据等级：低）。
3.考虑到脑缺血的发展，在出血性MMD的急性期，降低收缩压可能是合理的（推荐级别：C，证据水平：低）。
▌ 药物治疗原则
缺血性MMD的药物治疗大致分为卒中急性期的治疗、卒中恢复期预防复发的治疗和无症状MMD的治疗。详细的治疗方案见表2。
表2
出血性MMD专家推荐；对于出血性MMD，尤其是后部出血，血运重建手术是合理的，以防止复发出血（推荐等级：B，证据等级：中等）。
▌ 具体治疗原则：
1.颅内出血是MMD临床预后最不利的因素。
2.在颅内出血后的急性期，通过及时药物治疗和/或脑室引流适当控制血压和颅内压可能是合理的，同时考虑到MMD伴随的脑缺血的潜在风险。
3.由于血液动力学应力或在侧支血管上形成的外周动脉瘤的破裂而引起的扩张的侧支血管（烟雾血管）的破裂是出血的可能来源。
4.术后血管造影显示这些侧支血管或外周动脉瘤在血运重建手术后消退，血运重建手术被认为可有效减少复发性出血。
5.此外，血管重建手术对表现为缺血性症状的出血性MMD患者是有效的。
结合日本卒中学会的这篇指南对你的临床有所启发吗?
PS：笔者建议临床诊疗一定要结合医患实际情况和国内相关标准再做决定。
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