【丁香园论坛】膜性肾病-临床+病理+治疗+预后

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膜性肾病临床：该病发病率男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，约30%可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓，栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%-50%

病理： 光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgGHE C3呈颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物沉积，常伴有广泛租突融合。

治疗：
1：单用激素无效，必须激素联合（环磷酰胺，苯丁酸氮芥）。效果不佳者可试用小剂量环孢素。
2;早期膜性肾病疗效相对较好，若肾功能严重恶化，血肌酐大于354umol或肾活检提示严重间质纤维化，则不应给予上述治疗。
3;激素联合烷化剂治疗主要针对有病变进展高危因素的患者，如严重持续性肾病综合征，肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变。反之则建议密切观察6个月，控制血压和用ACEI降尿蛋白，病情无好转再接受激素联合烷化剂治疗，另外膜性肾病极易发生血栓，栓塞并发症等，应予以积极防治。

预后：本病病变常呈缓慢进展，有20%-35%患者的临床表现可自行缓解，约60%-70%的早期膜性肾病患者（钉突尚未出现）经糖皮质激素及细胞毒药物治疗后可达临床缓解，但是随着病情逐渐进展，病理变化加重，治疗效果较差，常难以减少尿蛋白。