【病因和发病机制】目前认为遗传是主要因素，而病毒感染、环境和药物则可能是在遗传易感基础上的促发因素，促使AIH发病。
①体液免疫反应：抑制性T细胞功能缺陷可导致B细胞功能失调，继而产生针对肝细胞膜的自身抗体IgG，在肝细胞膜表面形成抗原抗体复合物。抗原抗体复合物可被自然杀伤细胞（NK）所识别，产生抗体依赖细胞介导的细胞毒作用，导致肝损害。
②细胞免疫反应：抗原递呈细胞、抗原抗体系统、细胞毒T细胞等参与了细胞免疫反应。抗肝肾微粒抗体1（抗-LKM1）可识别肝细胞表面表达的细胞色素P4502D6等特异性自身抗原。在碎屑样坏死区域，以抑制性淋巴细胞和细胞毒淋巴细胞为主，而B细胞和NK细胞减少，提示细胞毒T细胞是主要的致病因素。
③病毒分子模拟：在急性感染HAV和HBV之后可发生AIH，说明病毒感染可促发AIH，这可能与分子模拟有关。
【病理】汇管区大量浆细胞浸润，并向周围肝实质侵入形成界板炎症是本病的主要病理特征、肝小叶内可见点状或碎片状坏死，病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死，但无胆管系统损害，无脂肪肝变性及肉芽肿。这些病理改变无特征性，有时不易与慢性病毒性肝炎、药物性肝炎、爆发型Wilson病鉴别。
【临床表现】AIH起病多缓慢，类似慢性病毒性肝炎，约1/3的病理类似急性肝炎，但急性肝功能衰竭少见。多数患者有小关节疼痛症状，此外表现为乏力、食欲减退及程度不同黄疸等慢性肝病的非特异性表现。肝大常见，半数患者表现为脾大。与其他慢性活动肝病一样，若病情未得到控制，也可逐渐进展为肝硬化，甚至并发癌症。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。
【实验室及辅助检查】
（一）肝功能检查
主要表位血清胆红素、ALT、AST、ALP升高，以转氨酶升高更明显，血清γ球蛋白和IgG升高。
（二）自身抗体检测
1. 抗核抗体（ANA）及抗平滑肌抗体（SMA）为1型AIH的特征性抗体。ANA可与多种细胞核抗原反应，但尚未发现针对哪一种核抗原的ANA对AIH的诊断具有特异性，其单独出现率为13%，与SMA的共同出现率达54%。
2. 抗肝肾微粒抗体1（抗-LKM1）、抗肝细胞溶质1型抗体（抗-LC1）为2型AIH的特征性抗体，一般不与ANA及SMA同时出现。
3. 抗中性粒细胞浆抗体（pANCA）见于绝大多数ANA及SMA阳性的AIH，但不具有诊断特异性，可多见于多种疾病。
【诊断和鉴别诊断】
（一）诊断
（二）分型
将AIH分为3型：①1型：最常见，分布无明显地域差异，特征性抗体为ANA和（或）SMA。任何年龄都可能发病。②2型：相对少见，主要分布在欧洲和南美，特征性抗体为抗-LKM1.患者多为20岁以下的青少年或儿童。③3型：有人认为该型与1型的临床表现相似。抗-SLA/LP是此型的特征性抗体，对免疫抑制剂治疗反应良好是其重要临床特征。
（三）鉴别诊断
2. 慢性你病毒性肝炎 AIH与慢性丙型病毒性肝炎的鉴别诊断及其重要，不恰当地使用干扰素治疗可使AIH恶化，而盲目应用免疫抑制剂又可加重丙型病毒性肝炎患者的病毒学症。血清中同时出现自身抗体、类风湿因子及冷丙球蛋白多提示自身免疫现象性丙型肝炎，而非自身免疫性肝炎。5%慢性丙型病毒性肝炎患者血清中可出现ANA及SMA，但两者一般不同时出现，且效价多较低。HCV RNA阳性是HCV感染的最可靠指标。
【治疗】
（一）免疫抑制剂治疗
最常用的免疫抑制剂为糖皮质激素，可单独应用也可与硫唑嘌呤联合应用。
1. 适应证
（1）绝对适应证：血清AST≥正常上限值10倍，或≥5倍且γ-球蛋白≥正常上限值2倍；病理学检查有桥接坏死或多小叶坏死。
（2）相对适应证：有乏力、黄疸、关节痛等症状，血清AST（或）γ球蛋白异常，病理学存在界板炎症。对老年或绝经后出现骨质疏松、未控制的高血压和糖尿病或既往有精神失常史者，在权衡利弊并能严密观察病情的前提下也可选用糖皮质激素治疗。不能难受免疫抑制剂治疗者预后较差。对AIH/PBC重叠综合征可加用熊去氧胆酸。
2. 初始方案 单用泼尼松第一周剂量为60mg/d，此后每周减10mg，第5周用20mg/d的维持剂量直至病情缓解。与硫唑嘌呤50mg/d联合用药时，泼尼松剂量减半。联合用药可最大限度地减少糖皮质激素的副作用，特别适用于存在激素治疗潜在危险者。
3. 疗程 采用免疫制剂治疗2周后，90%的患者血清转氨酶和γ-球蛋白的水平有所下降，3-6个月后组织学改变有所改善，通常，需治疗12个月以上才能达到病情完全缓解。病情缓解标志：血清转氨酶及γ-球蛋白基本恢复正常，组织学检查无明显活动性炎症，或仅有局限在汇管区的轻度炎症。临床和实验室检查是评价疗效的主要依据，不一定要有组织学恢复的证据。长期应用硫唑嘌呤应警惕骨髓抑制。另外，长期应用免疫抑制剂可增加并发肿瘤的危险，应高度重视。
4. 复发及复治 复发一般在停药2年内发生。对第1次复发患者可重新选用初始方案，但对第2次复发者需要调整治疗方案。复治的原则是采用更低剂量及更长时间的维持治疗，以缓解症状并使转氨酶控制在正常值5倍以下。一般在采用泼尼松诱导缓解后每月减量2.5mg，直至保持上述指标的最低剂量后进行长期维持治疗。为避免长期应用糖皮质激素的副作用，也可在病情缓解后将泼尼松在每月减量2.5mg的同时增加硫唑嘌呤2mg/(Kg·d),直至单独应用硫唑嘌呤的最低维持量。此外也可采用联合治疗的最低剂量。
5. 治疗失败的处理 可用大剂量免疫抑制剂治疗。单用泼尼松的剂量可增至60mg/d，或硫唑嘌呤与泼尼松30mg/d联合使用，至少一个月后逐渐减量。泼尼松每月减量10mg，硫唑嘌呤每月减量50mg，直至维持病情处于缓解状态的最低维持量。直至维持病情处于缓解状态的最低维持量。对不能耐受硫唑嘌呤者可试用巯嘌呤。对治疗失败者也可试用环孢素、熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、他克莫司（FK506）或吗替麦考酚酯。
（二）肝移植
多数AIH对免疫抑制剂的反应较好，如出现肝功能失代偿时，肝移植是最佳的治疗方法。
【预后】AIH的预后差异较大，自发缓解率低。免疫抑制剂治疗和肝移植是改善AIH预后的重要措施。
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