系统性硬皮病有哪些临床特点

系统性硬皮病分为弥漫性和肢端型。弥漫性硬皮病可导致多系统病变，病情严重程度器官分布和疾病进展各有不同，典型的发病年龄通常比局限性要小，起病突然通常以数周的面部和肢体远端肿胀及雷诺现象为首发症状，伴有疲乏及虚弱等全身症状，皮肤硬化可从四肢远端迅速波及肘部甚至躯。数年内可出现继发严重的多器官损伤，包括肺，心脏，胃肠道，肾脏。局限型：通常出现持续多年甚至几十年的雷诺现象，患者肢体远端皮肤增厚，累及指、手、前臂、颜面，肢体病变一般不超过肘部。皮肤增厚，通常伴有面部的毛细血管扩张，内脏受损较晚，约在起病十年以后，部分患者可发生食管运动障碍和肺间质的损害，肾脏的损害较少。还有一种叫重叠型，就是伴有另外一种结缔组织病，如皮肌炎或系统性红斑狼疮。