系统性硬皮病分为弥漫性和肢端型。弥漫性硬皮病可导致多系统病变,病情严重程度器官分布和疾病进展各有不同,典型的发病年龄通常比局限性要小,起病突然通常以数周的面部和肢体远端肿胀及雷诺现象为首发症状,伴有疲乏及虚弱等全身症状,皮肤硬化可从四肢远端迅速波及肘部甚至躯。数年内可出现继发严重的多器官损伤,包括肺,心脏,胃肠道,肾脏。局限型:通常出现持续多年甚至几十年的雷诺现象,患者肢体远端皮肤增厚,累及指、手、前臂、颜面,肢体病变一般不超过肘部。皮肤增厚,通常伴有面部的毛细血管扩张,内脏受损较晚,约在起病十年以后,部分患者可发生食管运动障碍和肺间质的损害,肾脏的损害较少。还有一种叫重叠型,就是伴有另外一种结缔组织病,如皮肌炎或系统性红斑狼疮。
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