引言
不管发生于什么部位，间质性 “梭形细胞”病变均包括了临床和诊断都相对复杂的一组病变。乳腺周围皮肤及皮下组织的间质病变也不例外，包括了一组形态学和免疫组化表现可能会和乳腺梭形细胞病变混淆的间质增生性病变。《Seminars in Diagnostic Pathology》杂志就乳腺皮肤及皮下的间质增生性病变刊发了专门文章，该文提出可从模式（pattern）的角度对这类病变进行评估和分析，并就具体病变、及其与乳腺相关病变的鉴别诊断进行了全面介绍。
推荐阅读
肿瘤科医师、甲乳外科医师、放疗医师、外科医师、整形美容医师、解剖学教师、病理学教师、病理医师、病理技术员、规培学员、在校医学生、患者、健康人群。
一． 概述
间质增生性病变包括了一组形态学类似、但却具有不同分化方向（如纤维组织细胞性、成纤维性、成肌纤维性、平滑肌性、神经鞘、黑色素性、血管等）和不同生物学行为的肿瘤性及非肿瘤性病变。这组病变仅凭形态学做出诊断和鉴别可能很困难，常需加做必要的免疫组化。此外，细胞密度和细胞形态学（如单型性 vs. 多形性）与生物学行为之间并非总是相对应的。
乳腺专科病理诊断遇到这类病变时，首要问题是先确定病变具体是在真皮、皮下，还是乳腺实质甚至筋膜，因为不同部位的病变可能会有不同的生物学行为、以至于不同的治疗方案。总体而言，发生于真皮的非典型间质性肿瘤相比皮下或乳腺实质者而言，生物学行为更加倾向于惰性。同样，发生于真皮的肿瘤侵犯皮下组织或乳腺实质者，一般意味着其生物学行为更具侵袭性。因此，组织学表现相似、但发生于乳腺真皮及腋窝处的这类肿瘤与发生于乳腺实质者诊断是不同的。由于这类病变一般为小活检，因此如见到某些组织学标志物如表皮、毛囊、汗腺、乳腺导管及小叶等，则有助于其具体部位的判定从而指导诊断方向。此外，详尽的临床病史如大体部位（腋窝、乳腺、乳头等）、临床表现（外生性肿物、深部结节、硬结、皮肤色泽改变等）、外伤史或手术史等，会对病理诊断提供巨大帮助。
本文作者尝试从不同细胞谱系和生长方式入手，对发生于乳腺皮肤及腋窝的间质性梭形细胞病变提供一个实用的评估方案；同时本文还对具体病变的临床情况、免疫组化表达模式、与皮肤和乳腺相关病变的鉴别等进行了全面阐释。在此基础上，对于关键信息无法确定、组织学和免疫组化表现并不特异的病例，本文作者建议描述性诊断，并结合临床及影像学所见列出皮肤及乳腺相关的鉴别诊断考虑，或要求切除后再行病理检查。
二． 皮肤梭形细胞病变的模式诊断
间质梭形细胞病变的评估中，其实仅有少数几种常见形态学模式，这有助于鉴别诊断范围的划定。不过，一定要记得的是小活检标本可能并不能代表整个病变！本文将间质梭形细胞病变分为如下几种模式：单型性瘢痕疙瘩样，单型性长束状，单型性席纹状，单型性富于细胞型，多形性。
表1. 乳腺常见间质梭形细胞病变的模式
单型性瘢痕疙瘩样/绳索样胶原纤维：所谓瘢痕疙瘩样模式，是指梭形细胞位于粗大“绳索样”胶原束背景中。如疤痕疙瘩中所见，胶原束可占据病变大部分；也可混有大量细胞成分。对其中细胞成分的评估，是最终诊断的关键。
单型性长束状：该模式的特点是形态均一的梭形细胞排列呈长束状，伴大量间质成分（如胶原、黏液等）；韧带样纤维瘤病是该模式的典型病变。
单型性席纹状：梭形或树突状/星型细胞，呈席纹状排列模式中特征性的随机状、或相互重叠的短束状。
单型性富于细胞型：这种模式的病变可能为良性，也可能为恶性。需对侵袭性行为仔细评估，如浸润性生长、核分裂增加、有无坏死等。
多形性：上述所有模式中只要出现多形性细胞，均意味着恶性行为的风险显著增加。由于梭形上皮性细胞核黑色素性病变均可类似形态学表现，因此应注意检查有无原位病变或表皮受累。此外，肿瘤所在解剖部位对于准确诊断和总体风险评估非常关键。
确定病变的相关模式、并进而确定鉴别诊断的范围后，可进行免疫组化检测确定细胞分化的方向。这一问题中最常用免疫组化指标与软组织相应指标并无显著差异，后续将在具体病种中阐述。
未完待续
参考文献
Orta LY,Beyda JN.Cutaneous/subcutaneous mesenchymal proliferations of the breast[J].Seminars in diagnostic pathology,2017,34(5):470-478.
DOI:10.1053/j.semdp.2017.05.005
全文结束
联系客服
