什么是肾小管性酸中毒？

肾小管性酸中毒是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍，而产生的一种临床综合症，主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球滤过率则相对正常。以往观点认为肾小球滤过率功能损害时，磷酸氢根、硫酸盐等酸根在体内潴留代替了碳酸氢根，而导致代谢性酸中毒。实际上肾脏原因引起的酸中毒的本质是肾小管泌氢障碍，或肾小管碳酸氢根重吸收障碍。本病按病变部位、病理、生理变化和临床表现的综合分类，分为Ⅰ型，远端肾小管性酸中毒；Ⅱ型，近端肾小管性酸中毒；Ⅲ型，兼有Ⅰ型和Ⅱ型的肾小管性酸中毒的特点；Ⅳ型是高血钾型肾小管性酸中毒。Ⅰ型远端肾小管性酸中毒，它的主要临床表现是除了酸中毒之外，明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿。在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中，还并发有神经性耳聋，耳聋的发病时间从出生，待年长儿时间不等；Ⅱ型是除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外，骨病发生率在20%左右，主要为骨软化症或骨质疏松，儿童可有佝偻病，尿路结石及肾脏钙化较少见。由于肾小管性酸中毒本身疾病的隐匿性，此类患者常因其他合并症的症状就诊。如幼儿期发育迟缓，眼部疾病，智力低下等；Ⅲ型混合型肾小管性酸中毒，高氯性代谢性酸中毒明显，尿中大量丢失碳酸氢根，尿可滴定酸及铵离子排出减少，治疗与Ⅰ型和Ⅱ型是相同的；Ⅳ型患者除有高氯性代谢性酸中毒外，主要临床特点为高钾血症，血钠降低。患者因血容量减少，有些患者可出现体位性低血压。各型肾小管性酸中毒，除上述临床表现外，在继发性患者中，还有原发性疾病的临床表现。