早读 | 天气一冷，手指就“变色”！冬天这种患者需注意

雷诺综合征( Raynaud＇s syndrome，RS)系由寒冷或情绪因素诱发的一种阵发性四肢末梢对称性皮肤苍白、发绀，继而恢复潮红为特征的病理生理现象。此征多见于年轻女性，好发于手指和双手，也可涉及双足和足趾，由于肢体末梢动脉痉挛、缺血引起。多数患者可发现有原发疾病，且多与自身免疫性疾病有关。治疗以综合征治疗为主，包括防止受凉、精神疏导、血管扩张药的应用及原发病的治疗等。

一、病史特点

多在寒冷刺激或情绪紧张时，手指皮肤出现典型的发作性苍白、发绀和潮红性改变。当手指苍白和发绀时，指端伴麻木、刺痛、发凉和感觉迟钝。转为潮红时皮肤温度升高，可伴有轻度烧灼样胀痛。肤色正常时症状消失。通常在发作间歇期指端无异常，末梢动脉搏动正常。发病早期可只侵犯一侧，逐渐发展为两侧对称，进而随病情的进展而波及四肢末梢的近端。女性患者询问发作与月经及妊娠的关系。多数于月经期症状加重，而妊娠期减轻。也需询问有无家族史。有的患者常伴有中枢神经系统失调现象，易兴奋和情绪激动，有多疑、郁闷、伤感、失眠、多梦和浑身不适等神经官能症表现。另外与RS有关的原发性疾病也应详细询问(见下表)。

 

二、体格检查

RS于发作期可见四肢末梢皮肤苍白、发绀和潮红，间歇期可无异常发现。少数患者可于长期发病后出现手指皮肤硬化症，表现为皮肤变薄、紧缩、硬韧，伴关节失灵和僵直以至形成伴有静息痛的指端溃疡。同时于检査时要注意有无有关原发性疾病的体征存在，如关节炎、关节痛、肌痛、皮疹、脱发、指端皮肤硬化、吞咽困难、黄色瘤、毛细血管扩张、肢端肿胀、手指紧绷感和口咽、会阴溃疡等免疫和结缔组织疾病的表现，以及心肌梗死、短暂性脑缺血发作、周围血管脉搏减弱或消失、血管杂音等动脉硬化的表现。

 

三、初步辅助检查

1.实验室检查

实验室检查包括血常规、尿常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白及类风湿因子、抗核抗体、血清蛋白电泳、冷凝集试验、总溶血补体、免疫球蛋白电泳、冷凝集素、冷性纤维蛋白原等有助于检查有无免疫及结缔组织性疾病等原发病的存在。

2.手指冷刺激度试验

①冷水试验：令患者双手浸入4℃冷水中1分钟，观察是否诱发肤色变化，其阳性率为75％。②局部降温试验：在室温20℃时测手指皮温后，将双手浸入4℃冷水中2分钟，观察皮温恢复时间，超过30分钟者为阳性。

3.微循环检查

患者发病时甲周毛细血管袢明显减少，管径细，管袢短，血流缓慢，以至淤滞。

四、基本诊断及临床类型

根据阵发性皮肤颜色的特征性变化，常由寒冷或精神情绪激动所诱发，双侧性病变，无皮肤坏死，即使有也是极轻微，动脉搏动正常，多发于青春期至40岁的女性，病史常达2年以上者，基本上可作出RS的诊断。

临床上不能发现与雷诺综合征有关的原发疾病者称特发性雷诺综合征即雷诺病，继发于慢性动脉闭塞性或结缔组织疾病等原发疾病者称为继发性雷诺综合征，即“雷诺现象”。实际上有时两者很难区分，有的患者多年来表现为雷诺病的症状，而后发展为结缔组织疾病。雷诺综合征中约有70％的患者可发展为原发性疾病。

雷诺综合征在临床诊断上除注意寻找原发疾病外，尚须与下述疾病作鉴别：

1.手足紫绀症

手足紫绀症是一种原因不明的以手足无痛性持续发凉和发绀为特点的血管功能性疾病。但发病呈非发作性，组织胺试验可呈指、趾光斑和明显条纹，雷诺综合征则无此反应。

2.网状青斑

网状青斑是一种以皮肤上出现斑块或花纹状蓝色改变为特点的血管痉挛性疾病，伴有毛细血管和小静脉扩张。多发于肢体的外露部，如手、前臂、踝和小腿，也可涉及整个下肢，以至颜面部和躯干。肢体下垂时更显著，上举或以手抚摸时斑纹减轻或消失。

3.红斑性肢痛症

红斑性肢痛症是一种原因不明的以肢端红、肿、热、痛为临床特点的末梢血管功能性疾病。患部皮肤有一个临界温度为32℃～36℃，超过此值即出现症状，这对诊断RS是一项重要指标。

 

五、病因分析

特发性雷诺综合征患者多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处于乱状态，血管运动神经中枢不稳定。交感神经的异常兴奋构成了小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。同时内分泌亲乱与遗传也可以是影响发病的因素。

 

六、后续需继续进行的检查项目

住院期间继续检查，以进一步了解病变的程度及发现原发性疾病，如进行肢端体积描记以测出指动脉压力并描记其波形。指动脉造影以显示管腔细小、内膜粗糙、狭窄等。胸部X线片、心电图及免疫试验等以检查可能伴有的血管闭塞性及结缔组织疾病。

 

七、治疗计划

(一)治疗原则

治疗原则以综合治疗为主，包括解除诱发因素、对症治疗及对病情严重、顽固患者考虑手术治疗。当发现引起RS的有关疾病时，应对其采取积极治疗。

(二)一般治疗

对神经质患者给予劝慰和疏导，解除其思想负担。防止受凉，对吸烟者劝戒烟。

(三)药物治疗

采用受体阻滞药、β受体兴奋药、微循环改善药、小血管扩张药与钙拮抗药等。

(四)手术治疗

对顽固病例可考虑行胸交感神经节切除术或以6.7％～10％的石碳酸对胸交感神经节做阻滞术，以缓解肢体末梢动脉的痉挛，但有效率一般不超过60％，手术指征应从严掌握。

(五)原发疾病的治疗

当发现与雷诺综合征有关的疾病，如硬皮病或其他自身免疫性疾病时，须对其进行针对性积极治疗。

八、患者病程观察

(一)病情观察

入院后经了解病情及有关检查作出诊断与必要的防治措施后，要注意检査措施执行的情况，如是否切实戒烟，防止受凉及免精神激动等。随时观察者皮肤颜色的变化，并注意发展皮肤的破损及炎症等以了解病情的变化，观察治疗的效应与药物的不良反应，分析住院期间有关实验室及特殊检查的结果。

(二)疗效分析与进一步处理

雷诺综合征属自主神经功能障得性疾病，病程多呈良性经过。解除诱发因素后少数可获自然缓解甚至痊愈。约40％的者经一般治疗后病情可以改善。但由于病因难以完全解除，常可致病情迁延多年。治疗有效的患者表现为发作程度减轻及间歌时间延长，甚至长久不复发而达痊愈。疗效不佳甚至顽固发作的患者，要详细检查患者是否切实做到上述一般性治疗，用药的选择是否正确、剂量是否合适以及药物不良反应的影响等。若排除上述因素而症状严重，不能以常规治疗防止缺血性指趾皮肤坏死时，可进行胸腰交感神经节药物阻断或手术切除术。

 

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