2016年8月，山东十八岁女孩徐某被诈骗电话骗走学费近万元，悲痛欲绝后心脏骤停，最终抢救无效死亡。
当人们遇到巨大的打击时会说自己“心碎了”，伤心真的能致死？心脏发生问题吗？
早在20世纪中期，动物学家就发现，当动物突然经历生死攸关的恐惧之时，如被捕食者抓住后，动物血夜中就会大量填充肾上腺素，几乎让血夜变成毒液，对动物的肌肉造成破坏，其中也包括心肌。这种现象被称为“捕捉性肌病”（capture myopathy）。
1986年，一位44岁的女士急诊送入马萨诸塞综合医院，她发病前没有任何不适，下午却突然出现极度胸闷，疼痛向左臂放射。令人不解的是她没有冠心病，外周血管也没有血栓，医生表示她心肌明显受损，但却是由情绪引起的，而非生理原因导致的——那天早些时候，这位女士刚刚得知她17岁的儿子自杀身亡。
!
心碎综合征
日本学者于1991年曾首先描述一例特殊患者，发病时心脏收缩期心尖部膨隆、心底部狭小的左心室造影线像，形似日本捕章鱼的网套(takotsubo)，将其命名为“Takotsubo”综合征。Takotsubo综合征是一种认识不足的心脏疾病，最初被认为是良性疾病。近些年已经证明，Takotsubo综合征可能与严重的临床并发症相关，并且其发病率可能被低估。
早期日本章鱼网套
图源：《2018国际专家共识：Takotsubo综合征》
其发病早期特有的心尖部收缩功能障碍，也称为心尖球形综合征，又因该病发病前均有明显的应激史，且发病时患者血浆儿茶酚胺等应激性物质水平明显增高，又将该病命名为应激性心肌病、亦称为心碎综合征。
2006年美国心脏病协会（AHA）关于心肌病的科学声明中，将其分类为一种独立的心肌病，并命名为应激性心肌病。2018年欧洲心脏专家发表“Takotsubo”综合征共识。
患者绝大多数为女性，67～70岁的女性患者占90%。55岁以上女性发展为TTS的风险比55岁以下的女性高5倍，比男性高10倍。
年龄和性别分布
图源：2018Takotsubo综合征国际专家共识
壹
临床表现
应激性心肌病在症状发作前的数分钟或数小时，大部分有一个明显的心理或是躯体应激情况存在。相当一部分患者可找到明显的诱因，主要为心理和生理性应激状态。然后出现类似急性冠脉综合征的剧烈胸痛、呼吸困难、晕厥、类似急性心肌梗死的表现。也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐等。
诱发Takotsubo综合征的心理和生理因素
图源：2018Takotsubo综合征国际专家共识
在急性阶段，可出现急性肺水肿、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常(心动过缓、房室阻滞﹑阵发性心房颤动、心室过速及心室颤动〉、左心室血栓形成的同时可有频繁的短暂性脑缺血发作、脑梗死或肾脏梗死，而且可有致命性的左心室破裂，部分患者可出现二尖瓣关闭不全及三尖瓣关闭不全，多为轻度、中度、重度二尖瓣关闭不全少见。在随访中，二、三尖瓣关闭不全的程度可明显减轻。该病最重要的特征是发病初期左心室收缩功能严重受损，但是心功能常在1周内恢复。
贰
临床诊断
1. 心电图表现
心电图表现ST段抬高，以V3-V6为主，I、avL、V1-V5导联T波倒置，可持续几周到几个月，QT间期在开始阶段经常是延长的，几周后可以缩短，仅有27%的患者出现病理性Q波。少数患者心电图可见室性心动过速及心室颤动。
明显的QTc延长（400～450毫秒）也是本病的一个心电图特征。
病理性Q波相对较少见（15%）、缺乏对应导联改变及ST段V4～V6/V1~V3≥1为特征性改变。
心电图表现
图源：2018Takotsubo综合征国际专家共识）
2. 实验室检查
肌钙蛋白升高多见、但仅轻、中度升高，明显低于急性心肌梗死患者的水平，且升高的峰值水平多在入院时，且不随病情的好转或恶化而改变。少数患者心肌损伤标志物可以不高。大面积左心室功能失调而肌钙蛋白升高不显著，此有别于急性心肌梗死。
3. 心脏彩超
心脏彩超所见左心室扩大，室壁运动明显减低，4～8周后可恢复正常。约1/3患者右心室也可受累，右心室受累的最常见部位是右心室心尖及侧壁，右心室受累者的左室射血分数较低，合并胸腔积液的发生率较高。
4. 冠脉造影
冠状动脉造影不存在有意义的冠状动脉狭窄。造影所见到的冠状动脉痉挛，80%以上是由乙酰胆碱或给予麦角新碱刺激引起。本病可发生于有冠心病的患者。
左心室造影显示心尖部不运动并呈球样扩张，心底部代偿性收缩增强﹐左心室收缩期呈典型的“章鱼罐”样改变。
Takotsubo综合征的四种不同类型
图源：2018Takotsubo综合征国际专家共识）
叁
治疗
对于应激性心肌病的治疗，由于未能在应激性心肌病患者群中进行前瞻性地随机临床试验，治疗策略多基于临床经验和专家共识。
1. 去除诱发因素
如急性感染或身体应激事件。
未确定诊断之前，应按急性冠状动脉综合征处理，可使用β受体阻滞药、阿司匹林和肝素等，必要时给予吗啡和氧气。
若存在间歇依赖性尖端扭转型心室过速的潜在风险，应谨慎使用β受体阻滞药，尤其是心动过缓和QTc＞500毫秒的患者。
心源性休克或者心脏骤停后需要进行重症监护。
由于急性心肌梗死的危险性很高，对于酷似该症状的本病患者在无冠状动脉介入术条件又符合溶栓治疗标准者，溶栓治疗是允许的，也是安全的。如能进行紧急冠状动脉造影时，则应在冠状动脉造影完成后再决定是否溶栓或行其他方式的血运重建手术。
严重患者如伴血流动力学不稳定、失代偿，或血压降低等，可酌情应用血管活性药包括血管扩张药（硝酸甘油、硝普钠）和正性肌力药（磷酸二酯酶抑制药），或放置主动脉内球囊反搏泵（IABP)。β受体激动药和儿茶酚胺类正性肌力药（多巴胺、多巴酚丁胺）应列为禁忌。严重室壁运动障碍患者有并发血栓栓塞症危险，可考虑应用抗凝药，以预防附璧血栓形成和继发性血栓栓塞性合并症。可长期应用ACEI或血管紧张素Ⅱ受体拮抗药以及β受体阻滞药，有冠状动脉痉挛者可考虑应用钙通道拮抗药。
Takotsubo综合征的管理流程图
图源：2018Takotsubo综合征国际专家共识
肆
预后
应激性心肌病在发病初期病情凶险，可以出现低血压、呼吸困难、急性肺水肿、心室颤动、心源性休克、心搏骤停、心室破裂等，导致死亡的发生。本病长期预后相对较好，只要适当采用有效的治疗手段，患者多可良好地康复。
参考文献：
[1] Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, Sharkey S, Dote K, Akashi YJ, Cammann VL, Crea F, Galiuto L, Desmet W, Yoshida T, Manfredini R, Eitel I, Kosuge M, Nef HM, Deshmukh A, Lerman A, Bossone E, Citro R, Ueyama T, Corrado D, Kurisu S, Ruschitzka F, Winchester D, Lyon AR, Omerovic E, Bax JJ, Meimoun P, Tarantini G, Rihal C, Y-Hassan S, Migliore F, Horowitz JD, Shimokawa H, Lüscher TF, Templin C. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): Clinical Characteristics, Diagnostic Criteria, and Pathophysiology. Eur Heart J. 2018 Jun 7;39(22):2032-2046. doi: 10.1093/eurheartj/ehy076. PMID: 29850871; PMCID: PMC5991216.
[2] Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, Sharkey S, Dote K, Akashi YJ, Cammann VL, Crea F, Galiuto L, Desmet W, Yoshida T, Manfredini R, Eitel I, Kosuge M, Nef HM, Deshmukh A, Lerman A, Bossone E, Citro R, Ueyama T, Corrado D, Kurisu S, Ruschitzka F, Winchester D, Lyon AR, Omerovic E, Bax JJ, Meimoun P, Tarantini G, Rihal C, Y-Hassan S, Migliore F, Horowitz JD, Shimokawa H, Lüscher TF, Templin C. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Eur Heart J. 2018 Jun 7;39(22):2047-2062. doi: 10.1093/eurheartj/ehy077. PMID: 29850820; PMCID: PMC5991205.
[3] 丁怀玉,黄榕翀.2018 Takotsubo综合征国际专家共识解读[J].中国循环杂志,2018,33(S2):74-79.
[4] Silvia Mariani,Jannik Richter,Federico Pappalardo,Jan Bělohlávek,Roberto Lorusso,Jan D. Schmitto,Johann Bauersachs,L. Christian Napp. Mechanical circulatory support for Takotsubo syndrome: a systematic review and meta-analysis[J]. International Journal of Cardiology,2020,316.
[5] Yakupoglu H Yakup,Wechalekar Kshama,Baksi A John,Lyon Alexander R,Khattar Rajdeep S. Exercise-Induced Reversible Apical Ballooning in a Patient With Previous Takotsubo Syndrome and Ongoing Symptoms.[J]. Circulation. Cardiovascular imaging,2020,13(9).
[6] 刘君,赖俊,何咏聪,张晓雪.酷似急性心肌梗死的Takotsubo综合征临床特点及预后分析[J].中山大学学报(医学科学版),2020,41(04):627-634.
[7] 杨钰粒,莫斌峰,李威,李毅刚.Takotsubo综合征相关心律失常研究进展[J].中华心血管病杂志,2019(10):841-842-843-844-845.
[8] 白浩,江珊,刘仁光.Takotsubo综合征临床与诊断的研究现状[J].锦州医科大学学报,2019,40(03):97-100+122.
[9] 钟桃娟,花兰琪,范大立,刘侃.Takotsubo综合征的临床及影像学诊断进展[J].中华心血管病杂志,2018,46(07):573-576.
本文投稿，作者授权好医术心学院原创发布，仅做学习交流，转载需授权。
联系客服
