这例头颅 CT 高密度影，不是脑出血！

闲言少叙，直接上图，您诊断什么病？

头部 CT （来源：作者提供）

头颅 MRI T2、T1 及 DWI（来源：作者提供）

并非故弄玄虚，因为仅凭借上图影像，我院影像科美女高婧老师直接报出了偏身舞蹈症。

来源：作者提供

病历资料

患者，女性，73 岁，因「右侧肢体乏力伴不自主运动 10 天」入院。

现病史：患者 10 天前无明显诱因下出现右侧肢体乏力，伴有频发非自主的、不规律的舞蹈样动作，舞蹈样动作间断出现，入睡时消失，每次持续时间不定。无面部及躯干部不自主运动，无言语不清、吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木。

既往史：有糖尿病史 9 年，未系统降糖治疗，未监测血糖。否认高血压病、冠心病病史。无家族舞蹈症病史及毒物接触史。

查体：血压 135/87 mm Hg ，神清，右侧肢体肌张力略降低，余神经系统查体未见明显异常。

辅助检查：总胆固醇 5.89 mmol/L↑；低密度脂蛋白胆固醇  3.39 mmol/L↑，空腹血糖：41.88 mmol/L ↑，血清钠 131.4 mmol/L↓，血清氯 90.4 mmol/L↓，糖化血红蛋白 14.1% ↑。尿常规：酮体（++），尿葡萄糖（+++）。入院时血酮体未查，6 天后血酮体阴性。血常规、凝血功能、肝肾功能等未见明显异常。

入院后头颅  CT 示左侧基底节片状稍高密度影，待除外出血。头部 MRI 示左侧纹状体异常信号，考虑代谢或变性病变，偏身舞蹈症？入院后 6 天复查头颅 CT 未见明显变化。

诊断：高血糖相关性舞蹈症、 2 型糖尿病、低钠血症、低氯血症

治疗：入院后给予小剂量胰岛素泵入、纠正离子紊乱及补液，右侧肢体不自主舞蹈动作未再出现。

高血糖相关性偏身舞蹈症

高血糖相关性舞蹈症（Hyperglycemia-associated chorea-ballism, HCB）是一种罕见的运动障碍，特征性表现是不自主、持续和不规则的运动，最常见的是单侧肢体受累，有时也会影响头面部表情、双侧肢体甚至累及四肢。

根据血酮体检测，可简单区分为非酮症高血糖性偏身舞蹈症（nonketotic hyperglycemia，NKHG）或酮症高血糖性舞蹈症（ketotic hyperglycemia，KHG）。NKHG 于 1960 年首次被描述，其特征为非酮症高血糖，单侧不自主舞蹈运动，磁共振 T1 加权上对侧基底节高信号或 CT 扫描为高密度。

发病机制

如果我们了解发病机制，就有可能避免疾病的发生，但遗憾的是这种疾病的病理生理学仍不清楚。关于 HCB 的发病机制有多种学说。

大多推测 HCB 为高血糖引起的代谢机制，然而这无法全面解释 HCB 多数为单侧发病，因为大多数代谢性疾病所致脑病一般是双侧的。有报道认为 HCB 患者的头部核磁 ADC 值与急性缺血性卒中时一样低，提示病灶可能存在缺血。

另外一种可能的机制是微出血。据报道，MRI-T1 的高信号在许多情况下都有，提示它可能是由微出血引起的，但是 NKH 舞蹈病的病理和尸检研究发现了选择性神经元丢失、胶质细胞增生和反应性星形细胞增生（主要是丰富的肥大星形胶质细胞引起的纹状体特征性的 MRI 信号改变），没有发现明显血肿。因此，此发病机制有待进一步研究。

其他假说的机制还包括：多巴胺能和雌激素理论，自身免疫炎症反应理论，神经退化理论。

发病率

血糖控制不佳或新发糖尿病引起的高血糖是 HCB 最常见的病因，中位年龄为 72 岁，以女性为主，报告的病例多为亚洲人 (175 例，61.2%)。有报道显示 NKHG 舞蹈病的发病率 < 1/10 万，男女比例为 1：1.8。一篇综述显示只有 9.1% 的患者表现为 KHG。

诊断与鉴别诊断

高血糖舞蹈症的特征：老年女性多见，但也有相当数量的男性。HCB 患者的糖尿病病程各不相同，但都处于严重的高血糖状态。大多数患者的 HbA1c 水平超过 10%，舞蹈病合并非酮症性高血糖偏身舞蹈症更常见，糖尿病酮症酸中毒偏身舞蹈症较之少见。

特征性的影像：CT 表现为患肢对侧纹状体高密度，但高密度病变在短时间内消失 (1-6 个月)。MRI 表现为 T1 加权高信号，T2WI 略低信号或等信号，DWI 低信号。FLAIR 序列显示等信号或低信号为主，少数高低信号混合，无强化。SPECT 显示相应病变处的血液灌注显著减少。

各种脑血管疾病、神经退行性疾病、肿瘤性疾病、免疫性疾病、感染性疾病和代谢性疾病都可能是舞蹈症的次要原因，需要与之鉴别。偏身舞蹈症最常见的代谢原因是高血糖。

治疗及预后

最常见的治疗方法是调控血糖。在控制血糖的基础上，氟哌啶醇可作为单一疗法或与其他药物联合使用来控制症状。大部分患者接受血糖控制和氟哌啶醇治疗后，舞蹈症状会得到明显改善，甚至消失。

少数重症患者除了降糖治疗外，还可以使用多种药物如氯丙嗪、地西泮。对于顽固性舞蹈病患者，甚至有报道可以通过丘脑腹侧切开术进行治疗。部分患者在停用氟哌啶醇后复发，但复发患者对丙戊酸钠反应良好。

专家点评

吉林市人民医院神经内科主任 李顺兰

偏身舞蹈症的各种原因中，代谢原因较少见。该患老年女性，既往糖尿病史，入院空腹血糖：41.88 mmol/L、糖化血红蛋白 14.1%，头颅  CT 示左侧基底节见片状稍高密度影，MRI T1 加权高信号，T2WI 略低信号，DWI 低信号，是较为典型的高血糖相关性舞蹈症，有一定的教学意义。高血糖相关性偏身舞蹈症常见于非酮症性的患者，因入院时未监测血酮体，因此无法确定属于酮症性或非酮症性。

该病发病率较低，在临床实践中经常被低估，当血糖控制不良的糖尿病患者出现单侧舞蹈病时，我们应该警惕该疾病的存在，及时进行头颅影像检查，积极控制血糖，可避免误诊和延误治疗。

策划 | 陈文筱  

首发 | 神经时间