肌张力障碍(dystonia)是一组由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常动作和姿势性障碍为特征的锥体外系疾病。由多种病因引起,可累及躯体的任何部位,如发生在颈、胸、腰、下肢、手足等。在运动和情绪激动时症状明显,休息或安静时减轻,睡眠中消失。
目前尚无肌张力障碍的统一分类,主要根据肌张力障碍的受累部位及可能造成肌张力障碍的原因等进行分类。
1.按肌张力障碍的病因分类
(1)原发性肌张力障碍:又称特发性肌张力障碍。
(2)继发性肌张力障碍:
①遗传性和变性疾病:如肝豆状核变性、X‐连锁隐性遗传肌张力障碍‐帕金森综合征、多巴反应性肌张力障碍(又称Segawa病,基因位于14号染色体)等;②代谢性疾病:如氨基酸和脂质代谢病等;③其他:如外伤、感染、肿瘤、血管病、药物和中毒等。
2.按肌张力障碍范围分类
(1)局限性肌张力障碍:累及身体某一部分,如眼睑部(眼睑痉挛)、口周部、颈部、前臂或手(书写痉挛)等。
(2)节段性肌张力障碍:累及邻近数个部位,如颈部节段性肌张力障碍、纵轴节段性肌张力障碍、臀部节段性肌张力障碍、下身节段性肌张力障碍。
(3)偏身肌张力障碍:同侧上、下肢的肌群同时受累,多为继发性原因所致。
(4)全身肌张力障碍:累及3个或3个以上肢体,伴躯干、颅、颈或延髓部肌群,如全身性的扭转痉挛。
肌张力障碍或是扭转痉挛,按照严重程度会分为不同的阶段,但并不是每个病人都会按这些阶段发展,因为肌张力障碍严格意义上讲,并不是一个绝对进展性疾病,有些病友就可能停留在某一阶段,有的病友则可能继续发展。
肌张力障碍的严重程度的判断主要与两个方面的因素有关。一是肌张力障碍症状表现在身体部位的多少:是局限性的、节段性的还是全身性的或多灶性的。再一个就是引起肌张力障碍表现的触发原因,即肌张力障碍病人在什么情况下会出现将张力障碍症状,比如行动、坐位、某个活动中还是安静状态下。
病情发展过程:
1、最早期
患病部位:身体某一处(局灶型肌张力障碍)
好发的年龄:大部分成年发病的肌张力障碍稳定在此状态
主要表现:比如眼睑痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、口下颌肌张力障碍等,一般安静状态下不出现,某一个的特定动作易引起。
2、中间一期
患病部位:继续发展到临近部位,如果身体相邻部位有两处或两处以上部位(节段型肌张力障碍)
好发的年龄:许多成年和青少年发病的肌张力障碍稳定与此阶段。
主要表现:患病部位的肢体的许多动作都可以引起症状的表现或加重症状的表现。
3、中间二期
患病部位:继续发展,身体的其他部位开始受累(全身型肌张力障碍或多灶型肌张力障碍)
好发的年龄:许多儿童起病的肌张力障碍会发展到此期。
主要表现:身体其他部位的(包括说话)都有可能触发肌张力障碍症状的发生。
4、中间三期
患病部位:严重的肌张力障碍性运动或姿势并影响功能
主要表现:即使安静状态下也会出现肌张力障碍,可为痉挛性或强直性肌张力障碍
5、中间四期
主要表现:在安静和浅睡眠时也有肌张力障碍表现
6、最严重期
主要表现:肌张力障碍呈固定姿势,检查者难以移动肢体或其他受累部位。
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