邮说医学史28

                     林肯与马凡氏综合征         

      亚伯拉罕·林肯（Abraham Lincoln，1809-1865），美国政治家、战略家、第16任总统。在他总统的任期内，美国爆发了内战——南北战争。林肯坚决反对国家分裂，废除了南方叛乱各州的奴隶制，颁布了《宅地法》《解放黑人奴隶宣言》。最终，历时4年的南北战争北方击败了南方，重重打击了美国国内的分裂势力，维护了国家的统一与完整。

      南北战争被称为继独立战争之后的美国第二次革命，它结束了美国的分裂格局，为资本主义经济的发展扫清了道路，为美国日后的强大奠定了基础。但是，林肯因为解放黑奴废除奴隶制而成为南方奴隶主贵族的仇恨对象，他们决心对林肯进行报复。1865年4月14日，林肯在华盛顿福特剧院观看喜剧《我们的美国亲戚》时遭到枪击，倒在了血泊之中，次日上午与世长辞，年仅56岁。

      林肯是美国著名的资产阶级革命家，为维护国家统一和解放黑奴废除奴隶制做出了重大贡献。2006年，林肯被美国权威期刊《大西洋月刊》评为影响美国的100位人物第1名。2008年，英国《泰晤士报》对43位美国总统分别以不同的标准进行“最伟大总统”排名，林肯位居第一。

达荷美（1965）：林肯总统遇刺百年纪念

      林肯总统解放黑奴、废除奴隶制、打赢南北战争、维护国家统一的事迹，大家可能都有所了解，但是他可能患有一种特征明显的遗传性疾病之事，知道的人就不多了。事实上，当年他本人和他的同代人都不知道他可能患有一种先天性、遗传性结缔组织疾病——马凡氏综合征（(Marfan syndrome，又称蜘蛛指症或肢体细长症，可有骨骼、心血管及眼三大系统的症状）。实际上，当时的人们还不知道有这样一种疾病。此病用法国儿科医生安东尼·马凡（Antoine Marfan）的姓来命名，因为他于1896年在给一个5岁女孩看病的时候，第一次发现并描述了此病的症状，那时林肯已经去世30多年了。

     1959年，哈罗德·施瓦茨（Harold Schwartz）医生接诊了洛杉矶的一个7岁男孩，他综合分析了男孩的各种症状与体征后，给男孩下诊断为马凡氏综合征。在详细了解男孩的家族史时，施瓦茨医生发现男孩的八世祖竟然就是林肯总统的五世祖，他们两人有着共同的祖先。这个发现令施瓦茨医生大为吃惊，立即将目光转移至林肯总统身上。这个男孩的肢体特别细长，而施瓦茨医生发现林肯总统的肢体也特别细长。施瓦茨医生仔细查阅了林肯总统的相关资料和历史档案后，认为林肯总统很可能也患有遗传性疾病马凡氏综合征。

尼日尔（1965）：林肯总统遇刺百年纪念

      另一位叫A. M.戈登（A. M. Gordon）的医生，也对林肯总统的外貌特征发生了浓厚的兴趣。他查阅相关资料并细加分析后，认为林肯总统很可能是一名马凡氏综合征患者。1961年9月21日，他给肯塔基州医学会（Kentucky State Medical Association）去信说，根据林肯总统的体貌特征及相关资料，林肯总统很可能是一名马凡氏综合征患者。1962年，戈登医生将自己的观点以论文的形式刊登在肯塔基州医学会的学术期刊上。

      1964年，施瓦茨医生在《美国医学会杂志》上发表文章，阐述了他发现林肯总统可能是马凡氏综合征患者的观点。戈登医生在杂志上读到了施瓦茨医生的文章后，认为自己才是第一个正式提出林肯总统可能是马凡氏综合征患者的人。戈登根据林肯总统的母亲南希·汉斯·林肯（Nancy Hanks Lincoln）的画像，认为她也有马凡氏体态（Marfanoid habitus）的表现。施瓦茨医生发表文章几个月后，戈登医生也在《美国医学会杂志》上发表文章，阐述了自己对林肯及其母亲的看法。

圣多美和普林西比（2005）：美国总统林肯

      就这样，林肯总统与马凡氏综合征的话题进入了公众的视线，并引起了人们的热烈讨论。讨论的热点主要围绕林肯总统的体态，他身材瘦高，脸长，手脚细长，这些都符合马凡氏综合征的特征。而林肯的几座雕像也形象地显示出他的左手似乎比右手要长，而且左手中指特别长，面部结构也有点不对称，由此推测他的双眼视力可能不易协调，生前或许会有某些眼部症状。

      在林肯身体的各部分中，最长最细的应该是他的两条腿了，这种腿被称作“蜘蛛样”腿，是马凡氏综合征的特征性表现之一。他坐着的时候，膝盖明显高于大腿的平面，这一点可以从各国发行的以林肯总统坐像为票图的林肯总统纪念邮票上非常清楚地看到，因为特别醒目而给人以深刻的印象。但是，不支持的依据也有不少，虽然推测林肯总统的双眼视力可能不易协调，但毕竟只是推测，而且完全没有证据说明林肯总统有心血管系统的病变（马凡氏综合征常会累及心血管系统，引发相应的心血管病症），因此他是否真的是马凡氏综合征患者，依然不能明确地给予肯定。

哥伦比亚（1959）：美国总统林肯诞生150周年

      1991年，迪茨（Dietz）等人的研究表明，马凡氏综合征属常染色体显性遗传，是由FBN1基因突变引起的单基因疾病。由于马凡氏综合征是第一批将病因锁定到特定基因上的遗传性疾病，因此马凡氏综合征备受医学界关注。

      这时候，林肯总统与马凡氏综合征的话题又被提了出来，人们认为可以通过检测当年林肯总统留下的样本，如他中枪时留下的血迹、碎骨片和头发等，来明确他是否有FBN1基因突变，从而确定他是否为马凡氏综合征患者。为此，上世纪90年代美国国立健康与医学博物馆（National Museum of Health and Medicine）专门组织了一个由遗传学家、律师、法医学家组成的委员会，专题对这个问题进行讨论。

      讨论的结果是，委员们分成了意见完全不同的两派。一派赞同检测，他们认为林肯总统作为一个美国英雄，如果通过检测确定他是一名马凡氏综合征患者，可以激励当世的马凡氏综合征患者群体。另一派反对检测，他们认为林肯总统具有隐私权，没有经过他的同意就进行检测是对他权利的侵犯。由于两派意见相左，委员会又进行了热烈的讨论，最后终于有了比较一致的意见，认为如果林肯总统在世的话，他本人应该会同意检测，因为这样做对其他马凡氏综合征患者有利。然而，这个意见最终并没有落到实处，因为随着越来越多的马凡氏综合征相关基因突变被发现，通过检测林肯总统留下的这些样本来得出最终结论所存在的不确定性也越来越大了。

美国（1923）：美国总统林肯

林肯总统是否为马凡氏综合征患者，目前依然没有最后的定论。也许有一天谜底会被揭开，也许会永远成谜。

作者简介：王平，南京医科大学医学史研究中心客座教授，中华医学集邮研究会副会长。