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内附病例详解。
病例摘要
患者男，26岁，主因间断胸痛半年，加重伴气短1周入院。
既往痛风病史3年，间断口服“止疼药物”（具体不详）治疗。高血压病史2月，血压（BP）最高达150/100mmHg，未规律服用药物，否认冠心病、糖尿病等慢性病史。
患者缘于半年前出现胸痛，为钝痛，多于劳累后或者熬夜后出现，休息后可自行缓解，无肩背部放射痛，无心悸、气短，无头晕、头痛等不适，此后胸痛症状间断发作，未予特殊处理。1周前患者活动后再次出现胸痛，呈憋闷感，持续时间约几分钟左右，伴气短，无心悸、大汗，无肩背部放射痛，休息后可自行缓解。
查体：BP156/100mmHg。神志清楚，言语流利，无颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心尖搏动位于左锁骨中线第Ⅴ肋间外0.5厘米，心音可，心率68次/分，律齐，心脏各瓣膜未闻及杂音，腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。
初步诊断：1.高血压病2级（高危）；心功能不全；心功能III级（NYHA分级）；2.心肌炎（？）；3.痛风。
入院后给予培哚普利叔丁胺片降压、抑制心肌重构，给予盐酸曲美他嗪片、辅酶Q10营养心肌，给予呋塞米、螺内酯减轻心脏负荷，给予磷酸肌酸钠营养心肌治疗。
入院后完善肌钙蛋白T：199ng/L；氨基末端B型利钠肽前体：527pg/mL；血液分析、尿液分析、粪便分析+隐血试验、凝血四项、急诊九项、快速D-二聚体测定、甲功六项、术前八项均未见明显异常。病毒十项：单纯疱疹病毒I（IgG）：309.389AU/mL；风疹病毒 IgG：56.827IU/ml；巨细胞病毒-IgG：506.559AU/mL。
心电图：1.窦性心律；2.双房肥大；3.QRS波群电轴右偏；4.RavR>0.5mv；5.ⅠⅡavF avL V1-V6导联呈QS、Qr、rS型，ST段抬高；6.QT间期（QTc）>450ms；7.不正常心电图。（图1）
24小时动态心电图：窦性心律，偶发房性早搏，多源性室性早搏，部分成对，部分呈间位，短阵室性心动过速，异常Q波，ST段改变，心率变异性（HRV）：24h连续正常R-R间期的标准差（SDNN）107ms。
心脏彩超：左心扩张，左室收缩功能减低，提示心肌致密化不全，左室壁增厚 回声减低，欠均匀（心肌炎性改变？肥厚型心肌病？建议复查），左室心尖部高回声团（考虑血栓，建议超声造影），二尖瓣中量反流，三尖瓣少量反流，左室舒张功能不全II级。
心脏核磁共振成像（MRI）：左心室壁、室间隔增厚，信号异常并弥漫不均匀强化，左心室壁运动弥漫性减低，右心室前壁不均匀强化，一并考虑心肌炎可能性大，请结合临床。二三尖瓣见少量返流。左心房扩张。肺动脉干增粗（图2）。患者心脏核磁提示一并考虑心肌炎可能性大，结合病毒十项检查结果，不能除外病毒性心肌炎，且彩超及心脏核磁均提示存在左心室壁、室间隔增厚，仍不能除外心肌病，为明确心肌病类型，需进一步完善脏器声学造影，复查肌钙蛋白、心肌酶、心脏彩超，明确诊断。
脏器声学造影：左室腔内心尖部血栓形成，提示左室心肌致密化不全，室间隔增厚。（图3）
复查心脏彩超：左心扩张，心肌致密化不全，室间隔增厚，二、三尖瓣少量反流，左室舒张功能不全I级。
患者经培哚普利叔丁胺片降压、抑制心肌重构，盐酸曲美他嗪片、辅酶Q10营养心肌，呋塞米、螺内酯减轻心脏负荷，磷酸肌酸钠营养心肌，胺碘酮抗心律失常，利伐沙班抗凝等治疗后，射血分数明显回升，室间隔及左室后壁厚度明显降低，短期呈明显改善。
结合患者心脏核磁、病毒十项结果及患者入院前1周腹泻病史，考虑患者合并有病毒性心肌炎，故修正诊断：1.心肌致密化不全；心力衰竭；心功能III级（NYHA分级）；心律失常；室性早搏；短阵室性心动过速；左室心尖部血栓形成；2.病毒性心肌炎；3.高血压病2级（高危）；4.痛风。
图1
图3
2.常用诊断标准[2]:（1）Jenni标准：a.典型的两层不同的心肌结构，外层致密化层较薄，内层非致密化层较厚，其间可见深陷隐窝。心室收缩末期内层与外层比值＞2.0，幼儿为＞1.4；b.病变主要位于心尖部、左心室侧壁和下壁；c.彩色多普勒血流显像可探及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔交通，而不与冠状动脉相通；d.排除其他心脏畸形。（2）Puterick标准：在心室不同切面评估非致密层和致密层心肌，应用左心室短轴中部和心尖部切面以及心尖两腔心、四腔心和心尖左心室长轴切面识别两层心肌，在左心室短轴舒张末期测量这两层心肌的厚度，如厚度比值＞2 可诊断心肌致密化不全，此外存在心室和心肌功能异常。
