什么是空蝶鞍？有哪些临床表现？

1、空蝶鞍的定义

空蝶鞍由Sheehan和Summers于1949年首次提出，研究认为空蝶鞍是由于鞍上蛛网膜腔进入蝶鞍，进而引起漏斗向后移位并将垂体向后挤压所致。虽然空蝶鞍的具体病因尚不明确，但目前一种主要的假说是先天性鞍隔缺损。也有些人认为是跟颅高压有关。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳

2、空蝶鞍的分类

空蝶鞍分为两种类型：①没有前期垂体病变的空蝶鞍称为原发性空蝶鞍；②因垂体病变引起的空蝶鞍称为继发性空蝶鞍。

常见的垂体病变多与自发性坏死、出血、感染、外伤、自身免疫疾病、垂体腺瘤搜书、放射治疗或者多巴胺激动剂治疗有关。

3、空蝶鞍的临床变现

尽管多数患者是无症状的偶发空蝶鞍，症状性空蝶鞍综合征的临床表现主要为四个方面：神经症状、视觉改变、内分泌异常、自发性脑脊液鼻漏。

神经症状：头痛、恶心、殴辱、头晕及视盘水肿等。

视觉改变：常表现为视野缺损（双颞侧偏盲），主要是由于视交叉向垂体窝下陷引起。然而，部分患者没有视交叉下陷，也存在视野缺损；同时，也并不是所有视交叉下陷的患者均会有视野缺损症状。可能的原因在于垂体柄漏斗部异常牵拉可以引起视交叉血供及显微结构的改变进而引起视野缺损。因此，重视和寻找空蝶鞍综合征患者潜在的视觉障碍非常重要。

内分泌异常：大部分患者存在垂体前叶功能减退。垂体内分泌异常主要表现为高泌乳素血症、肢端肥大症、生长激素缺乏、库欣病、促肾上腺皮质激素缺乏、性激素缺乏、中枢性尿崩、抗利尿激素分泌异常综合征、甲状腺功能减退。临床变现主要包括疲乏、停经、泌乳、男性乳房发育、性别错乱、多毛、体重改变、低钠血症。

脑脊液鼻漏：空蝶鞍和脑脊液漏的关系而言，脑脊液漏患者中，检查出空蝶鞍患者要远远多于无空蝶鞍患者。持续性脑脊液漏需要手术治疗。

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