侧脑室卵黄囊瘤MRI表现一例

本文原载于《中华放射学杂志》2017年第6期

患者

男，14岁，因头痛、呕吐6 d于2013年12月28日就诊。专科检查无异常。

MRI表现：左侧脑室前角增宽，内见1个团块影，约4.0 cm×3.8 cm，边界清楚。T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号（图1），内见多发斑片状T₁WI更低、T₂WI更高信号，DWI呈等信号（图2），周边脑实质及右侧脑室受压，中线结构向右偏，增强后病灶呈明显不均匀强化（图3）。诊断：左侧脑室占位，考虑室管膜瘤。

术中及病理所见：术中见左侧脑室肿瘤约4.0 cm×3.0 cm，呈灰黄色，质地稍韧，与周边组织粘连，血供丰富。显微镜下结构主要由微小囊状或大囊状及实性结构组成，囊被覆扁平或立方上皮；可见内胚窦样结构，肿瘤细胞围绕厚壁血管呈放射状乳头样排列（图4），乳头外为球囊样结构；间质疏松黏液样，局灶还可见腺泡或腺管样结构，肿瘤细胞内外可见滴状红染、糖原染色（PAS）阳性的蛋白性小体。免疫组织化学染色：甲胎蛋白（AFP）（+++），特殊染色：PAS（+）。考虑卵黄囊瘤（yolk sac tumor，YST）。

讨论

卵黄囊瘤又称内胚窦瘤（endodermal sinus tumors，EST），是源于原始生殖细胞的高度恶性肿瘤，结构与人胚胎时期卵黄囊相似，故命名为YST。颅内最常见于松果体区，其他部位罕见。因YST可合成分泌AFP，致多数患者血清AFP升高，故AFP对YST的术前诊断及术后疗效评估有重要意义^[1]。本例患者术前诊断为室管膜瘤，未查血清AFP，术后免疫组织化学AFP（+++）。

影像表现：肿瘤多表现为囊实性，因生长迅速，体积常较大，密度或信号混杂，边界清楚，增强后呈明显不均匀强化；肿瘤血管丰富、粗细不等、迂曲成团，多可见瘤体内扭曲血管影，为本病特征性表现^[2]。有文献报道，¹H-MRS及DWI对颅内YST具有鉴别意义。¹H-MRS提示YST存在胆碱（Cho）/N-乙酰天冬氨酸（NAA）比值明显升高及高耸脂质峰，与淋巴瘤表现一致。而淋巴瘤因细胞较致密，DWI呈高信号，YST因细胞组织疏松DWI则呈等或低信号。而颅内其他生殖细胞瘤与淋巴瘤相似，DWI呈高信号，低ADC值^[3]。这对于YST及颅内其他生殖细胞瘤有重要鉴别意义。本例侧脑室YST体积较大，呈囊实性，信号混杂，增强后呈明显不均匀强化，肿瘤内血管影仅于增强矢状面可见，未行波谱检查。总体与文献报道其他部位肿瘤影像表现相似，但单发于侧脑室极其罕见，术前诊断困难，需病理学及免疫组织化学证实。无法获取组织标本行病理证实时，脑脊液中找到播散肿瘤细胞亦可作为诊断依据^[3]。

利益冲突

利益冲突　本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响

参考文献（略）

（收稿日期：2016-08-22）

（本文编辑：张琳琳）