编译：梁敏 审校：杨军
影像学检查提示20%先天性耳聋存在内耳畸形，大部分此类患者具有重度至极重度感音神经性耳（SNHL），是人工耳蜗植入的候选者，他们往往需要不同的手术方式，究竟是选择耳蜗植入还是听性脑干植入仍有争议。
因此，如何对内耳畸形进行分类并形成普遍公认的分类体系显得至关重要。
不同的分类往往使诊断和处理变得困难重重。内耳畸形的统一分类在耳蜗植入中尤为重要。耳鼻喉科医生、听力学家、语言专家都应该熟悉这一分类，否则他们将很难理解并比较耳蜗植入术后的效果。
目前在内耳畸形处理中主要面临的挑战是：
1.“井喷”和脑膜炎风险
2.面神经异常
3.手术径路和电极的选择
4.选择耳蜗植入还是听性脑干植入
5.手术的时机
内耳畸形分类的基础是各种畸形中耳蜗的解剖差异。相似的耳蜗畸形被归为一类，它们反映了相似的临床表现和治疗手段。此外，耳蜗植入与耳蜗神经的状态息息相关。一旦耳蜗神经功能缺损，将会对耳蜗植入术后的听力语言发展带来消极影响。
因此，在术前选择何种植入方式必须考虑以下三点因素：内耳畸形的分类、耳蜗神经的状态和术前听力学结果。唯有此，才能对已知耳蜗畸形的听力结局进行更好预估。
随着人工耳蜗植入数量的增加，我们迫切需要完善的内耳畸形分类标准，但是目前尚无统一的分类标准。
国内外学者都提出过不同的分类方法，2002年Sennaroglu等报道了一种新的耳蜗前庭畸形的分类方法，为越来越多的作者所引用，于2017年又做了进一步更新，对不同内耳畸形的听力学影像学表现、“井喷”的发生、面神经异常、治疗手段和电极选择和耳蜗神经异常进行了详细的介绍。
首先我们回顾一下2002 Sennaroglu等根据畸形的部位和严重程度的内耳畸形分类：
指耳蜗和前庭结构完全缺失。
指耳蜗完全缺失。
有一囊腔代表耳蜗和前庭，但未分化成耳蜗和前庭。
囊性耳蜗前庭畸形，无耳蜗蜗轴和筛区（耳蜗与内听道间的区域），导致囊性的外观，伴有一大的囊性前庭。
耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm 或耳蜗少于2.5 回）。
即Mondini畸形，耳蜗包含1.5回，有部分蜗轴，中回和顶回融合构成一囊腔，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。
包括Michel 畸形、共同腔畸形、前庭未发育、前庭发育不全和前庭扩大。
包括半规管缺失、半规管发育不全、半规管扩大。
包括IAC缺失、IAC狭窄、IAC扩大（IAC直径≥8 mm为IAC扩大，IAC≤2 mm为IAC狭窄)。
前庭或耳蜗导水管扩大（目前未报道有耳蜗导水管畸形)。
2017年Sennaroglu等最新内耳畸形分类标准（图1示正常耳蜗）：
图1.正常耳蜗（圆窗龛平面）。正常耳蜗有2.5或2.75回，分为顶回（A）、中回（M）和底回（B）
耳蜗、前庭、半规管、耳蜗导水管缺如，听小骨往往存在（图2）。
不完全的听囊残迹，无内听道（图2）。
耳蜗未发育（图2）。
耳蜗未发育伴前庭正常。
耳蜗未发育伴前庭扩张（CAVD）。
一个圆形或卵圆形囊性结构代表耳蜗和前庭（图2）。
图2.内耳畸形之完全性迷路发育不全、原始耳囊、耳蜗未发育和共同腔畸形
耳蜗与前庭之间分隔正常，但比正常耳蜗小（图3）。
图3.内耳畸形之耳蜗发育不全
01
耳蜗在内听道处呈圆形或卵圆形小芽孢样结构，耳蜗轴和蜗管内间隔无法辨认。
02
耳蜗外形正常，蜗轴和蜗管内间隔发育不良，前庭导水管和前庭可扩大，镫骨底板可发育不良。
03
耳蜗少于2回，蜗轴短，蜗轴、蜗管内间隔和外形与正常耳蜗相似，前庭和半规管发育不全，蜗管发育不全或未发育。
04
耳蜗底回正常，中回和顶回极度发育不良，且位置更靠前部和中央，面神经迷路段常位于耳蜗前部。
耳蜗大小正常，但耳蜗与前庭之间分隔不全（图4）。
图4.内耳畸形之耳蜗分隔不全畸形，其中B,C患者为IP-3畸形
01
囊性耳蜗前庭畸形, 无耳蜗蜗轴和筛区（耳蜗与内听道间的区域），导致囊性的外观, 伴有一大的囊性前庭。
镫骨底板有一囊性结构，中耳炎后易感染。
02
即Mondini 畸形，蜗轴顶回和蜗管内间隔发育不良，中回和顶回融合构成一囊腔，伴有扩大的前庭和扩大的前庭水管半规管短小。
耳蜗外形与正常耳蜗相似。
03
极为少见，为X连锁遗传性聋。耳蜗大小与正常耳蜗相似，蜗管内间隔正常但全部蜗轴缺乏，耳蜗呈囊状。
围绕膜迷路的耳囊非常薄。镫骨底板发育不良较少见。
在耳蜗植入术中往往会遇到严重“井喷”，有电极误入内听道的风险。
正常耳蜗伴前庭导水管扩大（图5）。
骨性耳蜗神经管狭窄或者缺失，耳声发射可正常（图5）
图5.内耳畸形之前庭导水管扩大和骨性耳蜗神经管
在旁矢状位，耳蜗神经独立位于内听道前下部分，和同侧面神经大小一致或略大。
比对侧正常耳蜗神经或同侧面神经小。
内听道前下部分无神经（图6），见于耳蜗缺如、耳蜗神经管缺如或发育不全。
图6.耳蜗神经缺如
为同侧面神经1.5-2倍或与对侧正常耳蜗前庭神经相似可视为正常。
比对侧耳蜗前庭神经或同侧面神经小。
Michel畸形内听道缺如，则耳蜗前庭神经缺如，只有面神经存在（图7）。
图7.耳蜗前庭神经缺如，面神经（FN）正常
内耳畸形患者是一类特殊群体，Mondini畸形近几年被笼统地用来描述多种内耳发育异常。
事实是，内耳畸形种类繁多，表现形式各不相同，在临床表现、影像学听力学表现和术中观察中特征迥异（表1）。
表1.内耳畸形特征1
Sennaroglu等在2002年分类标准的基础上纳入了耳蜗不完全分隔Ⅲ型（IP-3），这一特殊的X连锁遗传性聋与镫骨底板固定密切相关，在镫骨底板切除术中易发生外淋巴瘘。
该分型最初由Nance等在1971年提出，由Sennaroglu等首次纳入耳蜗分隔不全的分类标准，解释了为何在镫骨和耳蜗植入手术中会不可避免出现严重的脑脊液漏，揭示电极可能误入内听道的风险，该类患者应尽可能避免行镫骨手术。
同时Sennaroglu等也对不完全分隔型IP-2（Mondini畸形）进行了更正，在IP-2中耳蜗外形与正常耳蜗相似。
因此在2002版分类标准中，描述Mondini畸形耳蜗有1.5回是不正确的，只能用于描述耳蜗发育不全CH-3（CH-3耳蜗少于2回）。
另外，Sennaroglu等此次更新首次提出了耳蜗神经异常的分类标准，耳蜗神经的状态与术后听力和语言结局密切相关，在判断耳蜗植入和听性脑干植入的时机中具有实用价值。
适当的分类在内耳畸形处理中尤其重要，决定了患者究竟更适合进行人工耳蜗植入还是其他手术方式，以及选择何种电极（表2），并指导术后干预。
表2.内耳畸形特征2
制定内耳畸形分类并进行更新具有极大意义，因为正确统一的分类决定了临床决策的精准性，最终将有益于创造一种全球通用的分类语言使广大临床医生能更好地理解彼此。
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新华医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心，国家项目人工耳蜗植入定点手术医院，卫生部新生儿听力筛查培训基地，卫生部助听器验配师培训机构，临床听力学培训基地，新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心；是华东地区规模最大、技术最全面的听力中心之一。
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