摘要
婴儿和儿童容易患先天性和发育性髋关节的疾病。这些疾病在儿科患者中有不同的原因，由于其潜在的相关并发症可能会导致患儿成年后出现退行性疾病，所以早期的准确诊断是至关重要的。当怀疑这种情况时最好用超声（US）和X线片来评估。本文综述了发育性髋关节发育不良的影像学特征，重点介绍了诊断、放射学评估、相关表现和分类。
发育性髋关节发育不良(DDH)是一种出生时就存在的髋关节的非典型生长或发育。髋关节脱位涉及一系列髋关节疾病，包括髋臼发育不良伴或不伴不稳定、半脱位和脱位。在这种情况下，发育不良指的是髋臼对股骨头的覆盖不足，这可能与半脱位相关。对于半脱位，股骨骨骺(FE)和髋臼之间有部分接触，移位不那么严重。最严重的发育不良是脱位，当FE和髋臼之间不存在接触时会发生脱位。
DDH通常发生在围产期(孕36-40周)。2%的病例是由子宫内早期的畸胎性脱位引起的，这样的患儿通常是遗传和神经肌肉疾病共同存在。髋关节脱位的发病率接近每1000名新生儿中就有1名，而约每1000名新生儿中就有大概10名患有发育不良或半脱位。通常这种疾病是在定期体检中被诊断出来的，包括发现Barlow或Ortolani动作阳性。但是当婴儿大于3个月后就很少发现Barlow或Ortolani动作阳性、髋关节外展受限以及双下肢长度不等的情况。所以大部分是通过超声评估来确诊的，当然对于高度怀疑此病的婴儿，可以通过正位X线检查来确定。根据美国儿科学会发表的一份报告中的数据，应考虑对有以下危险因素的6个月前的男婴和女婴进行影像学检查，包括：1）在妊娠晚期出生时处于臀位；2）有引起父母关注的症状或其他表现；3）体检中发现髋关节不稳定或Barlow或Ortolani动作阳性；4）有发育不良的家族史或有包裹不当的既往病史。
US是在FE骨化发生前进行评估的首选成像工具。超声检查可以澄清体检中发现的可疑情况，以及在大于6周(以避免先天性髋关节松弛期)和4-6个月大的高危婴儿中检测临床上无症状的DDH。Graf提出的应力技术和Harcke提出的动应力技术，在放射学文献中有很好的描述。在本综述中仅仅简要概述评估婴儿髋关节的Graf方法。
GraF方法基于三个重要标志点的冠状面成像：髂骨下缘、髋臼上缘和髋臼软骨(图1a)。在标准冠状面上，超声评估包括检查髋臼上缘的形态，FE定位，测量髋臼顶角(α角)和髋臼软骨角(β角)(图1b)。根据Graf US的分类，婴儿髋关节可分为以下类型：I、IIa、IIb、IIc、IId、III或IV。
图1.显示了在标准Graf冠状面上可见的解剖结构，用于US评估髋关节。(a)所描绘的结构如下：髂骨下缘(1)，髋臼上缘(2)，髋臼软骨(3)，唇(4)，囊(5)，大转子(6)，前凸(7)，臀小肌(8)和臀中肌(9)。图1.显示了在标准Graf冠状面上可见的解剖结构，用于US评估髋关节。(b)冠状超声图像显示α角，它是由沿髂骨的基线水平线和髋臼顶线形成的。还可以看到由基线和唇线形成的β角。
I型髋关节正常成熟，可见于任何年龄段的婴儿。在这种类型的髋关节中，髋臼上缘呈角状，α角大于60°,不需要进行治疗。IIa型髋关节不成熟，多见于3个月以下的婴儿。在这种类型的髋关节中，髋臼上缘是圆形的，α角在50°到59°之间，IIa型髋关节也不需要治疗。建议随访以确认髋关节是否正常发育。IIb型髋关节具有与IIa型髋关节相似的特征，但IIb型一般在3个月或更大的儿童中较多见。IIc、IId、III和IV型代表渐进性异常髋关节，III型(低位移位)和IV型(高位移位)表现为明显的半脱位。α角在IIc型和IId型髋关节中小于50°，在III型和IV型髋关节中小于43°。IIc、IId、III和IV这四种髋关节类型都需要进行治疗。对于4-6月龄的婴儿，在FE骨化期进行DDH的X线评估是比较可取的。标准的成像方案是髋部处于中立位置或轻微弯曲的盆腔正位摄影。对大腿外展、屈曲和外旋(即青蛙腿外侧投影)的骨盆需要再次进行正面X线检查，以确定移位或半脱位的髋关节是否可复位。如果婴儿能走路，负重正位盆腔造影是最佳的方案。对正常放射解剖学的全面了解，能够帮助放射科医生辨别出与DDH相关的病理结果。放射学评估包括寻找对称性以及确定股骨近端和发育中的骨盆之间的关系。FE的骨化应该是对称的。软骨FE直径应至少等于股骨颈宽度。关于髋臼假体的放射解剖学，与DDH相关的发现是髋臼顶部凹陷消失、侧角变陡和皮质不规则。通过设计线条和角度来评估髋臼发育和股骨发育，以及这些骨组织在发育过程之间的关系。就像骨盆X线片上呈现的那样，所获得的值不是绝对值，应始终结合现有的临床信息进行动态评估。诊断4岁以下婴幼儿DDH最有价值的X线参数是Hilgeniner线、Perkins线、Shenton线和髋臼指数(图2)。图2.用于4岁以下儿童DDH评估的X线测量参数。(a)正位X线片显示的是Hilgenreiner或Y线，这是一条横跨两髂骨翼最低点(箭头)的切线。它为DDH评估的各种参数创建了基线。Perkins线(虚线)垂直于Y线。在正常髋关节中，这条线穿过髋臼边缘的最外侧部分，并与股骨干骺端的中心部分相交。(b)正位X线片显示Shenton线(虚弧)，这是一条沿着股骨颈内侧和闭孔上缘在两侧绘制的平滑的连续弧形。髋臼指数是衡量髋臼外侧角度的指标，它是由Y线和连接髂骨下缘和髋臼外侧缘的斜线形成的角度。可作为参考的髋臼指数：3-4个月为25°，5-24个月为20°，2-3岁为18°，3-7岁为15°，7岁以上为10°。 根据Tönnis教授的说法，髋关节发育不良的分级是基于FE骨化中心位置与Perkins线和髋臼上缘水平线的关系：I级表示正常(非脱位)髋关节，FE位于Perkins线的内侧。II级表示半脱位，FE位于Perkins线外侧，位于髋臼上缘下方。III级为脱位位置，FE中心位于Perkins线外侧，位于髋臼上缘水平。IV级为完全性高位脱位，FE位于Perkins线外侧，位于髋臼上缘上方(图3)。图3.显示了不同级别髋关节发育不良的解剖区域。(a)左侧的分级基于Tönnis标准。这种分级方法需要骨化中心的存在。(b)右侧的评分基于国际髋关节发育不良协会(IHDI)的分类。
IHDI开发了一种新的X线分类系统，其中股骨近端干骺端的中点或H点被用作可应用于所有年龄段的儿童的参考标志。IHDI分类基于H点相对于Hilgenreiner线、Perkins线和从Hilgenreiner线、Perkins线的交点绘制的45°的对角线(D线)的位置。然后，H点的位置确定IHDI等级，如下所示：IHDI等级I表示H点位于Perkins线或在Perkins线的内侧。II级表示H点在Perkins线的侧方，在D线的内侧或在D线的内侧。III级表示H点位于D线的侧面，位于或低于Hilgenreiner线。IV级表示H点高于Hilgenreiner线(图3)。在典型病例中，DDH在出生后就可以得到确诊，此时移位的髋关节可以使用Pavlik安全带固定。这种治疗方案的患儿最大不超过6个月，并接受连续的超声和放射学评估，直到治疗结束。如果诊断延迟或外展支架治疗不成功，应在6-18个月龄时闭合复位或于18-48个月龄时进行髋关节铸型。具有三维重建能力的多层螺旋CT可用于确定术后股骨头的向心性复位。该方法对髋臼缺损的评估准确，有利于更好地评估骨化性FE。作为一个附加参数，CT扫描上与两侧耻骨支平行的一条线应该与股骨近端干骺端相交(图4)。图4.一名13个月大女孩的右髋关节脱位。闭合复位和髋关节铸型后获得的轴位CT图像显示，两个FE均位于髋臼窝内。与右侧耻骨支平行的虚线与股骨近端干骺端相交，证实髋关节复位。
MRI和CT一样，因涉及的检查时间比其他技术涉及的检查时间相对较长，所以应该保留给更复杂的病例。然而，与CT相比，MRI提供了一个显著的优势，那就是它在描绘软组织结构(如髋臼唇、FE和软骨表面)方面具有优越的能力，而且不会使患者暴露于电离辐射中(图5)。图5.一名11个月大的女孩右髋关节脱垂。(a)术前轴位T1加权MRI显示持续性后半脱位。(b)与左侧髋关节的情况相比，术后2个月获得的轴位T1加权MR图像显示轻度持续性后半脱位(箭头)。
对于髋关节稳定性不佳或处于DDH发育晚期伴骨骼成熟的患儿，可能需要骨盆和股骨截骨术。在这些情况下，影像评估技术是根据儿童的年龄和打算进行的治疗来选择的。在图6中，最常用的测量方法可以提供有关髋臼缺损以及股骨头、股骨颈和股骨干之间关系的信息，并在图6中进行了分组和说明。股骨颈-股骨干夹角对DDH的诊断价值有限。然而，必要时，股骨重定向可优化髋臼周围截骨术后关节的一致性并将撞击降至最低。图6.评价4岁以上儿童DDH的X线参数。(a)正位X线片显示三个角度用于评估股骨头脱位：外侧中心边缘角(虚线和圆)用于评估股骨头的外侧复盖度，它由一条穿过股骨头中心的垂直线和一条连接股骨头中心和髋臼边缘的直线构成。可作为参考的外侧中心缘角:0-8岁儿童为25°，8-18岁儿童为32°。Tönnis角(实心黑线)用于测量髋臼表面，由一条水平线和一条从髋臼顶部内侧到外侧硬化边缘延伸的切线形成(箭头)。Tönnis角大于13°是不正常的。股骨头-颈-干角(白线)是由股骨颈轴和股骨长轴相交形成的。正常股骨头-颈-干角为120°-135°。
图6.评价4岁以上儿童DDH的X线参数。(b)图中显示了纵断面图(Lequesne Profile)中的垂直中心前角。该角度用于评估股骨头的前覆盖度，由一条穿过股骨头中心的垂直线和一条连接股骨头中心和髋臼顶前缘的直线构成。20°-25°为交界性发育不良，小于20°为发育不良。
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