脊索瘤是一种在胚胎期起源于脊索残余组织的肿瘤，它发生在颅骨和脊柱的所有部位，但在骶骨中更为常见。具体来说，脊索瘤约有50％发生在骶骨，35％的颅底和15％的其他椎骨。颅底脊索瘤是一种罕见的疾病，占所有脑瘤的0.5％，性别差异不明显，并且在所有年龄段的成年人中都存在。西方报道表明，每年有200万人口中有1人存在颅底脊索瘤，在50年代至60年代更为普遍，在男性中更为普遍。
脊索瘤如何治疗比较好？手术切除为主
脊索瘤的基本治疗策略是手术切除。颅底脊索瘤的手术方式取决于肿瘤的起源。可以大致分为经鼻手术，开颅手术和经口手术，但如果肿瘤较大且累及血管或神经，则可以合并这些手术或可能需要分步进行手术。
脊索瘤手术传统上是使用显微镜进行的，但是最近，内窥镜外科手术已变得更具微创性，可以直接进入肿瘤。现在慢慢成为首选的手术方法。但是，某些颅内肿瘤和难以触及的部位可能需要其他手术方法。开颅手术根据肿瘤部位的不同而有各种手术方法，其优点是基本上可以使用显微镜从较大的空间切除肿瘤。经口手术是在颅底下方的颈椎过渡区的肿瘤上进行的，这是用鼻腔手术难以达到的，并且具有能够直接到达肿瘤的优点。
另一方面，许多脊索瘤累及周围的神经和血管并进展，因此很难通过手术将其除去。因此，在大多数情况下，手术后应进行放射治疗。如果残留的肿瘤很小，并且对肿瘤的局部进行高剂量的照射，则可望获得相对较好的治疗效果，但是由于视神经和脑干等关键神经组织彼此靠近，因此常规放射治疗受到限制。有。因此，伽马刀，射波刀，质子束，重粒子束（碳离子），强度调制放射疗法（可以避免仅在肿瘤上进行大剂量辐照而不影响周围神经组织的疗法） IMRT）是根据每种情况执行的。但不幸的是，它仍然可能再次发生。
到目前为止，还没有有效的抗脊索瘤抗癌药，但是最近，在欧洲和美国已经进行了使用新型分子靶向药物的临床研究，并且将来将开发难以治疗的脊索瘤新治疗药，还在研究中。
脊索瘤前沿疗法
①经鼻内窥镜手术
传统上，颅底手术，尤其是，经鼻内窥镜手术已迅速发展成为一种创新的微创手术方法，但是团队需要在临床部门之外开展工作，以进行更好的手术。因此，神经外科与耳鼻咽喉科合作开展了鼻内镜手术。过去，在许多机构中，仅由显微外科手术单独进行神经外科手术，但是耳鼻喉科医师在经鼻内窥镜手术中的作用很重要，并且辅助国外的先进设施，鼻腔外科手术中内窥镜团队手术正在成为标准。术中，耳鼻喉科医生进行鼻内手术，神经外科医生进行颅内手术，并借力彼此的知识和经验来确保安全可靠的手术。
脊索瘤经鼻入路术前术后影像对比
不开颅、世界神经内镜技术的先行者——世界神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席
神经内镜始于20世纪初，1960年开始用于治疗更多神经外科疾病，1998年神经内镜技术应用更加成熟和广泛，在神经外科疾病的诊断和治疗等方面发挥了重要作用。直到近年来，这种创口小、并发症少、术中出血量少且能达到高精准切除率的手术方式尤受患者青睐。
早在2010年，Sebastien Froelich教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在世界神经外科领域内属于首创。而后，Sebastien Froelich教授结合多年的手术经验又独创了具有革命性的神经内镜“筷子”手法，使得手术操作由两人变为一人，完美解决了手术过程中存在的配合问题，也很大程度上提高了手术效果和准确度。这在神经外科内镜经鼻手术领域做出了巨大的贡献，世界各地医生纷纷效仿和学习。采用其发明的“筷子手法”，可以轻松流畅地进行神经内镜经蝶微创手术，对于颅底斜坡脊索瘤、垂体瘤、脑膜瘤等极为适用，而且手术节奏感强，术野干净清晰，手术安全。
此外，Sebastien Froelich教授还提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法，这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重大的进步意义。
②质子治疗
麦克唐纳（McDonald MW）等人：“残留肿瘤体积和放射线剂量覆盖范围对结节性脊索瘤的结果的影响”，《国际放射医学杂志》（Int J Radiat Oncol Biol Phys），印第安纳大学，2015年8月报告。39例患者接受了质子治疗（中位值为77.4灰色； RBE范围为70-79Gy）。中位随访期短至51个月，但5年估计的肿瘤控制率为69.6％（95％CI 50-89）和OS 81％（95％CI 65-97）。GTV越小，肿瘤控制越可靠，并且得出的结论是每单位肿瘤体积的D1cm3应为74.5Gy或更大。
从该估计值可以看出，用质子控制脊索瘤增加的可能性为约50％。已经证明，当通过手术去除残留肿瘤并且残留肿瘤较小时，质子治疗的效果值得期待。
③疫苗治疗
此外，国际上进行疫苗治疗的临床试验。
肿瘤通过生长新血管而生长。在那种情况下，VEGF-A / VEGF受体（VEGFR）信号系统非常紧密地参与其中。迄今为止，我院一直在使用针对肿瘤新血管形成的VEGFR1 / 2肽疫苗进行临床研究，该疫苗对恶性神经胶质瘤具有安全性和一定的作用。我已经显示了。
脊索瘤还具有与恶性神经胶质瘤相同的VEGF-A / VEGFR信号传导系统，因此我们目前正在进行“ VEGFR1 / 2肽疫苗治疗晚期/复发性难治性脑肿瘤的I / II期临床试验”。 （UMIN000029005）”。在脊索瘤中，不仅肿瘤血管，而且肿瘤细胞本身也表达VEGFR1和 VEGFR2，接种疫苗后患者的肿瘤缩小。
应该注意的是，这种治疗剂由于其免疫疗法的特性，给药后具有持久的记忆细胞毒性T细胞（CTL），到目前为止，尚未观察到严重的副作用，例如血栓形成。这是重点。此外，该疫苗不仅靶向肿瘤血管内皮细胞，而且靶向具有免疫抑制机制的肿瘤细胞本身（在脊索瘤中表达VEGFR1和VEGFR2）和调节性T细胞（表达VEGFR2），是预期的。
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