脑干延髓胶质瘤安全全切案例两则剖析

延髓，是大脑核心区脑干的一部分，处于脑干下部与延髓相延续的区域，其内含有呼吸、心跳、意识觉醒、吞咽等基本生命活动中枢，是维持生命最重要的神经结构，含有全部的神经传导通路。

包括延髓在内的整个脑干区域一直都被称为”手术禁区“，延髓肿瘤安全切除可谓是”刀尖上行走“的高难神外手术，要做到完整剥离延髓肿瘤且不损伤肿瘤邻近的神经功能结构，一方面极大考验主刀医生的技术水平，另一方面对于手术团队以及相关的手术设备也提出了极高的要求。

脑干延髓肿瘤真的无法手术吗？安全全切有没有可能？INC世界神经外科顾问团成员教授、世界颅底肿瘤手术大师、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授在2020年最新出版的世界权威脑干手术专著《Brainstem Tumors》中的《Surgical Approaches to Medullary Tumors》章节里分享了两例脑干延髓肿瘤的安全全切案例，并对手术安全全切要点进行了深入分析。

延髓胶质瘤的生长位置

德国巴特朗菲教授总结了临床上遇到的不同性质的延髓胶质瘤，并区分了4种不同的类型。其中，13个肿瘤局限于脑干下部，其他病变在外生性生长，9个肿瘤主要生长在外侧，8个肿瘤向下方延伸从延髓进入脊髓。

图：MRI显示不同性质的延髓肿瘤的经典生长位置，其中，aA为间变性星形细胞瘤，GBM为胶质母细胞瘤，PA为淋巴细胞性星形细胞瘤。

手术策略和目标

手术切除是其他颅内局部低级胶质瘤治疗的主要手段，对于一些恶性高级胶质瘤，尽管可能预后很差，但首次手术应做到尽可能地安全完整切除，也将使患者极大程度获益，也能最大程度避免二次开颅手术可能带来的更多伤害。手术中不仅要切除肿瘤，且要完全保护延髓神经血管，进而避免哪怕丝毫损伤可能带来的致命后果。

原则上，手术主要是为了切除尽可能多的病理，尽可能不破坏基础中枢神经系统实质的组织。主要目的是使脑干减压并确定病理，在高级别胶质瘤中，手术或可延长患者的生存期和提高患者的生活质量。在界限分明的病变中，我们试图达到总体或几乎全切肿瘤，同时减少肿瘤体积，而没有进行放射治疗。

手术时间

在怀疑患有延髓胶质瘤且病变可手术的患者中，我们建议立即进行手术，以避免进一步的肿瘤进展和临床恶化。通常仅观察和重复MRI在出现轻度症状且临床状况稳定的个体中，初次MRI检查后诊断仍不清楚。

脑干延髓的手术安全操作区

（1）前外侧沟：延髓前外侧沟内舌下神经根和 C1 神经根之间的区域相对安全。

（2）后正中沟：经延髓后正中沟可达延髓中央附近。在闩以下，棒状体（薄束核表面的结节）外侧的区域，可作为延髓背侧病变切除的切入点。

（3）橄 榄 区：橄榄区内侧为前外侧沟和锥体束，后侧为后外侧沟，在橄榄核的内侧还有舌下神经纤维和内侧纵束，后侧还有顶盖脊髓束和脊髓丘脑束。

图：延髓的手术安全操作区。A，延髓横断面示有 3 个手术安全操作区：前外侧沟，橄榄区及延髓后外侧沟；B，延髓前外侧观，示进入橄榄区和前外侧沟的区域，紧位于舌下神经根下方；C，后面观示后正中沟和后外侧沟手术安全操作区。

手术入路选择

1.远外侧入路：患者取侧卧位，选择倒u型切口，逐层分离枕下肌层，暴露出枕下三角。头上斜肌、头下斜肌和头后大直肌构成枕下三角，其内包含了椎动脉的 V3 段。如果需要将椎动脉移位，可以通过磨除 C1 横突后弓。根据实际需要决定磨除枕髁的程度。剪开硬脑膜后，解剖枕大池和小脑延髓池外侧的蛛网膜，确认椎动脉的 V4 段，位于副神经外侧，舌下神经根前方。这样可暴露出延髓的后外侧和延髓颈交界处，除此之外，解剖桥小脑脚的蛛网膜，可以暴露桥脑；向腹侧解剖延髓池前方，可以达延髓前外侧沟和橄榄区。

图：远外侧入路。A，取侧俯卧位，标记手术切口；B，逐层分离后枕部肌肉层；C，暴露枕下三角，其内为椎动脉的 V3 段；D，切除枕骨外侧部分及 C1椎板，如果需要牵移椎动脉，可以磨除 C1 横突的后根；E，为了扩大暴露延髓前外侧区的病变，可以磨除后三分之一的枕髁；F，暴露出延髓的后外侧，还可以暴露后组颅神经至颈静脉孔、椎动脉及小脑后下动脉；G，灰色区域表示经远外侧入路可以暴露的脑干部分；H，一名 67 岁的女性术前 T1 相提示为海绵状血管瘤，经右侧远外侧入路暴露桥脑外侧区；I，术后 T2 相示病变切除完全。

2.乙状窦后入路：乙状窦后入路与极外侧小脑上天幕下入路不同的是，剪开硬脑膜后，沿着小脑的岩面分离至桥小脑脚区，分离桥小脑脚区的蛛网膜，即可暴露出中小脑脚和桥脑外侧。乙状窦后入路较其他手术入路更常用，术后很少发生运动障碍。

图 ：乙状窦后入路。A，取侧卧位，耳廓后两横指处标记手术切口；B，在星点处钻一孔；C，暴露至乙状窦后缘和横窦的下缘；D，剪开硬脑膜，暴露小脑表面；E，沿着小脑的岩骨面分离，至桥小脑脚区；经该入路也可以暴露三叉神经上区和桥脑外侧区，但对暴露三叉神经周围区不是很理想；F，邻近中小脑脚和桥脑外侧区的病变可经此入路切除；G，脑干外侧的灰色区域表示经乙状窦后入路可以暴露的部分；H，一名 10 岁的男孩术前 T2 相示桥脑延髓交接区海绵状血管瘤，经乙状窦后入路切除；I，术后 MR 提示病变切除完全。

肿瘤切除范围

由于延髓肿瘤位置的特殊性，延髓不允许过度手术操作，以免损伤神经血管造成一些不可逆的手术并发症。在局灶性肿瘤的情况下，病理组织与髓质实质明显不同，能够做到在不影响脑干实质的情况下切除大量肿瘤。下表概述了根据潜在的肿瘤实体所能达到的肿瘤切除范围。在一半的病例中（约51％），我们实现了全切除（GTR）或近全切除（NTR），这非常令人满意。

就预后而言，幸运的是，没有直接的手术死亡，也没有患者遭受过永久或严重致残于外科手术的神经系统缺陷。值得注意的是，在43个人中，有30个人没有发生其他神经功能缺损（约70％，如下表所示）。

后记

30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要首创者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。

图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路