“多年来我一直在为耳朵疼痛、鼻炎和过敏的事情寻找适合的治疗方法,但并没有缓解这些感觉。随着时间的流逝我开始注意到我的右耳出现鸣响,并且听力测试显示由于神经损伤导致我损失了部分听力。当我正在为此烦恼的日子里,我发现自己在晚上散步的时候出现了非常微妙的平衡问题,并且感觉到我的整个右侧都麻木了。”这是一名听神经瘤患者在Michigan Ear Institute(密歇根耳朵研究所)的官方网站上分享的自己的病况。
听神经瘤是一种起源于雪旺细胞(又称施万细胞,通常环绕并支持神经纤维)的良性肿瘤,在连接内耳和大脑的神经中发展,所以也被称之为前庭神经鞘瘤。虽然听神经瘤具有非癌性的特征,但随着肿瘤增长,对周围脑组织造成的压力可引发听力和平衡感降低,面部神经麻痹。大肿瘤甚至可能会压迫你的脑干,阻止大脑和脊髓(脑脊液)之间的正常液体流动,在这种情况下,液体会积聚在头部形成脑积水,甚至会影响到你的生命健康。所以了解可引发听神经瘤的病因,一定程度上能起到预防的作用,同时为后续的治疗提供方向。
什么原因会得听神经瘤?
医生不能总是解释为什么一个人得到听神经瘤而另一个人没有。然而,研究表明,具有某些风险因素的人比其他人更容易患上听神经瘤,以下三种可能会导致听神经瘤的原因:
1.基因功能失常:目前神经外科专家表示,导致听神经瘤的原因可能是因为22号染色体上的基因功能失常。通常,该基因能够产生抑制肿瘤蛋白,有助于控制覆盖在神经上的雪旺细胞过度生长。目前这种基因功能失常的原因尚不清楚,在大多数听神经瘤病例中,没有明确的原因。
这种有缺陷的基因也在神经纤维瘤病2型中遗传,这是一种罕见的疾病,通常引发头部两侧平衡神经上的肿瘤生长(双侧听神经瘤)。所以听神经瘤的确认的风险因素是父母患有罕见遗传性神经纤维瘤病2型,受影响的父母的每个孩子有50%的机会继承它,意味着突变可以仅由一个亲本(显性基因)传递,但神经纤维瘤病2型仅占听神经瘤病例的5%。
2.嘈杂的音乐:如果长时间聆听大声且高强度的音乐不仅对耳朵有害,而且相当长时间暴露于嘈杂的音乐或大量噪音中,容易导致连接耳朵与大脑的神经的压力。脑细胞会异常生长并且引发听神经瘤。
3.辐射:就像过早咀嚼烟草或在早期摄入酒精会导致头颈癌,在生命早期阶段为了控制癌症生长,医生可能会为患者进行低强度辐射治疗,这种类型的辐射具有副作用,这可能发展为听神经瘤。
听神经瘤能治好吗?听神经瘤手术治疗三要素
手术一直以来是听神经瘤的治疗优选,是否可以进行手术切除具体取决于患者的肿瘤大小、听力状态和其他因素。手术的目的是去除肿瘤,保护面神经,以防止面部麻痹,并在可能的情况下保持听力。
1.面部神经保存:大多数现代手术系列报告完全肿瘤切除,Sampath等人报道了约翰霍普金斯大学关于听神经瘤手术中面神经损伤的研究。报告分析了1973年至1994年间手术治疗听神经瘤的611例患者。在术后即刻,62.1%的患者在手术后表现出正常或接近正常的面神经功能,手术后6个月,这一数字上升至85.3%,听神经瘤的手术方法似乎对面神经损伤的发生率没有影响。Gormley等报道了小肿瘤(直径小于2厘米)术后面神经的保留功能在96%,中等肿瘤(2.0-3.9厘米)在74%,大肿瘤(4.0厘米和更大)在38%左右。研究证实了肿瘤大小与面神经功能保持之间的反比关系。
2.听力保存:手术后保留听力传统上比面神经呈现更具挑战性,这种差异的确切原因尚不清楚。也就是说,手术切除听神经瘤面部神经保护面部功能的范围在90%以上,而乙状窦后入路后听力保持范围为30%至50%。确切的来说48%的小肿瘤和仅25%的中等肿瘤实现了功能性听力保护。
3.控制生长:在大多数外科手术中,手术后的控制率很高并且通常超过95%,约翰霍普金斯大学的研究表明,听神经瘤超过8年的肿瘤控制率可以达到99.1%。
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