张海鹏(涿鹿县医院神经外科)
病理机制
1. 缺硒性低T3(甲状腺素3)综合征导致机体干细胞分化为软骨细胞的功能障碍,
2. 低T3导致肌细胞线粒体减少(包括线粒体自噬增多)、细胞内糖酵解增多、乳酸性酸中毒进而3种自由基损伤,而缺硒性谷胱甘肽过氧化物酶清除自由基的功能障碍导致细胞寿命缩短、细胞程序性坏死
3. 低T3导致身材矮小,但由于T4基本正常,智力问题尚不显著。
4. 钙、维生素D及镁代谢异常。缺硒地区同时缺钙。
5. 大骨节病可存在心肌疾病,如扩张型心肌病、心包积液、心律失常等。
大骨节病病理机制的核心是甲状腺素5’脱碘酶、谷胱甘肽过氧化物酶、硫氧还蛋白还原酶计三种含硒酶活性下降,超氧化物歧化酶代偿不足。这些因素共同导致低T3、自由基损伤性细胞程序性坏死。
治疗:
(1)补硒(麦芽硒或酵母硒)、锌、钙元素;(2)维生素E、水飞蓟素或N-乙酰半胱氨酸;(3)应用左甲状腺素钠适当剂量,同时补充镁元素、维生素B1;(4)氨基葡萄糖;(5)中草药“颈复康”可能有一定疗效;(6)笔者强烈反对其手术治疗。
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