肺泡蛋白沉着症的临床及影像学表现

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　　实用全科医学2007年9月第5卷第9期　AppliedJournalofGeneralPractice,September2007,Vol15,No19

【医学影像】

肺泡蛋白沉着症的临床及影像学表现

梁恩海,官新立,陈秉刚

【摘　要】　目的　探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床诊断、治疗及影像特点。方法　回顾性分析3例肺泡蛋白沉着症

患者的临床及影像学资料,并比较全肺灌洗治疗前、后胸部影像与临床表现之间的关系。结果　PAP胸部影像表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现以及肺间质纤维化表现等。胸部影像表现与临床症状常不吻合。结论　肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点,也是随访观察临床疗效和预后的最重要指标之一,临床和影像相结合可以有效确诊本病。【关键词】　肺泡蛋白沉着症;影像学;支气管肺泡灌洗【中图分类号】　R563.9　【文献标识码】　A　【文章编号】　167221764(2007)0920830202

ClinicalandImageologicFeaturesofPulmonaryAlveolarProteinosis　LIANGEn2hai,GUANXin2li,CHENBin2gang.De2partmentofRadiology,People’sHospitalofGuanghan,Sichuan618300,China

【Abstract】Objective　Tostudytheclinicaldiagnosis,treatment,andimageologicfeaturesofpulmproteinosis(PAP).Methods　ThreecasesofPAP(ageranging36to50years,medhistalveolarlav2age)wereretrospectivelyanalyzed,andtherelationshipbetweenimandafterbron2chialalveolarlavagewascompared.Results　Theim“crazy2paving”sign,lobarorsegmentalconsolidationedeimageologicmanifestationswerestabileandmoreseriouss.smanifestationcanrevealthecharacteristics,assessthecur2ativeeffectofofsymptomsandimageologicfeaturescoulddiagnoseofPAP.【Keywords】　proteinosis;CT;X2ray;Bronchialalveolarlavage

　　肺泡蛋白沉着症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种少见的病因不明的肺部疾病,由于PAP发病隐袭,起病初期症状无特异性,漏诊、误诊率极高。为提高本病的早期诊断水平。笔者回顾性分析我院3例PAP患者资料并结合国内外文献,对本病的临床特点和诊断方法总结如下。

1　资料与方法111　临床资料　搜集我院2000-2006年肺泡蛋白沉着症患者资料3例,男性2例,女性1例;年龄36～50岁,平均44岁;病程3月～4年。3例患者中1例误诊为间质性肺炎,1例误诊为肺炎,2例均抗炎治疗无效;1例外院误诊为肺结核,曾正规抗结核6月,病灶未吸收,后经支气管肺活检及支气管灌洗液细胞学涂片诊断。1例先行糜蛋白酶等超声雾化吸入,治疗效果不理想。3例均经纤维支气管镜肺灌洗治疗,患者病情有不同程度的好转。112　检查方法11211　影像学检查　本组3例均摄胸部正、侧位片及采用西门子螺旋CT机进行扫描。采用层厚10mm,层间距10mm,螺距1.0,常规胸部CT及HRCT扫描。复查病例薄层扫描部位和层面尽量与第一次相同。11212　灌洗方法　本组3例均做肺叶灌洗。将纤维支气管镜经鼻腔插入一侧肺叶,用37℃生理盐水灌洗,每次灌注量150～200ml,回收液约60%～80%。反复灌洗该肺叶,直至回收液清亮结束,灌洗总量约为2000～5000ml。1周后用同样方法灌洗对侧肺叶。本组3例患者经4～6次灌洗,症状明显好转,复查胸片及胸部CT,病灶均已大部分吸收。出院后每1～3月复查胸片、胸部CT,共2～5次不等,肺部病灶大部分吸收消失、肺功能及血气分析正常,随访至2006年7月23日无复发。2　结果211　影像学结果　本组3例胸片均显示两肺病变呈弥漫分布的结节状、斑片状阴影;病变大小不一,密度不均,边界较模糊;部分密度极淡,呈“磨玻璃状”改变,部分实变阴影内伴有小透作者单位:618300四川省广汉市人民医院放射科

亮区,呈网状改变。2例病变呈两肺对称性,中、下肺为著,以肺

门为中心向外呈放射状分布,形如“蝶翼”状;1例病变似肺水肿样改变或类似肺纤维化样改变,双肺体积缩小,可见“含气支

(图①,图②)。本组2例CT上双肺病变弥漫分布呈斑气管征”

片状肺实变影及磨玻璃影,形成“岛屿样”高密度影,正常充气的肺泡则形成“湖水样”低密度区,即“地图样”分布(图③);2例双肺病变呈云雾状,病变边缘清楚锐利,与正常肺组织分界清楚,部分肺实质结节状密度增高影、斑片状实变阴影中,有广泛增粗、紊乱的肺间质纹理,交织成网状影,形状各异,边缘成角,呈直线状、弧状、多角状,即“碎石路”样改变,可见小叶间隔增厚(图②,图③,图④);2例病变呈广泛性浸润(图②,图③),1例病变较局限(图④);1例近肺门部病变内可见“含气支气管

(图②),病变边缘与正常肺组织间形成“(图征”边缘透明带”②,图③),1例病变内伴有大量筛孔状小叶性肺气肿(图②),3例均未见肺门、纵隔淋巴结肿大,胸膜光整无受累,双侧胸腔未见积液征,心脏大小正常。3例经肺泡灌洗治疗后胸片及CT检查复查,病灶明显吸收

。

　　　注:图①、图②为同一患者。图①双中下肺见多发斑片状密度增

高影,密度不均,边缘模糊;右下肺近肺门部病变内见“含气支气管征”。图②双肺小叶间隔增厚,形成“碎石路样”改变;小叶性肺气肿征;近肺门部见“含气支气管征”;病灶边缘与正常肺组织形成的“边缘透明带”。图③双肺“岛屿样”高密度影及“湖水样”低密度区形成“地图样”分布。