横纹肌肉瘤,主要有三种类型:①胚胎性横纹肌肉瘤、②腺泡状横纹肌肉瘤以及③多形性横纹肌肉瘤。
除多形性横纹肌肉瘤多见于成人外,其他两种横纹肌肉瘤多见于儿童和青年人,且是该年龄段最常见的软组织肉瘤,同样也是最常见的睾丸附属区恶性肿瘤。
首先,胚胎性横纹肌肉瘤最常见,好发于3-12岁儿童,常见于头颈部、腹膜后、胆道和泌尿生殖系统,而四肢少见。
胚胎性横纹肌肉瘤常转移至软组织、浆膜、肺、骨髓和淋巴结,其中发生于泌尿生殖系统者很容易转移至淋巴结,而发生于睾丸附属区者容易转移至腹部大血管旁淋巴结,却较少转移至腹股沟区淋巴结,除非已侵及阴囊皮层。此型复发率较高,生存率低。
其次,腺泡状横纹肌肉瘤也较为多见,与胚胎性横纹肌肉瘤不同,其好发年龄偏大(10-25岁),且常见于四肢。
腺泡状横纹肌肉瘤常转移至肺和引流区淋巴结,部分病例甚至首先发现淋巴结肿大。此型预后极差。
最后,严格意义上的多形性横纹肌肉瘤罕见,此处不展开讨论。
知识扩展:大多数成人睾丸附属区肿瘤为良性的,而儿童则经常是恶性的。
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睾丸附属区横纹肌肉瘤有何超声表现?
睾丸附属区的横纹肌肉瘤常表现为阴囊内低回声实性肿物,外形呈椭圆形或不规则形,边界一般较清,无包膜,若侵及睾丸、附睾等组织则边界模糊不清,内部回声均匀,部分出现液化坏死则回声不均,一般无钙化。CDFI显示瘤体内血流丰富,可探及动脉频谱,RI一般≥0.75,有一定参考价值。
有学者提出,如果在附睾区发现边界模糊不清的回声增强区,且局部血流丰富,而同侧睾丸回声减低,应考虑存在横纹肌肉瘤的可能,且已侵及睾丸,见病例2(附:正常情况下,睾丸回声高于附睾回声)。
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好的,现在让我们一起看看两份病例:
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病例1:患儿,男性,10岁,左侧阴囊内触及无痛性包块就诊。
图1:左侧附睾区可见低回声结节(圆圈所示),大小约1.5x1.0cm,外形近椭圆形,边界尚清,内部回声尚均匀,未见明显液性区或钙化灶;相邻的左侧睾丸与之边界尚清晰。
图2:弹性成像显示该结节区以红色为主,质地较硬。
图3:CDFI显示该结节内血流较丰富。
术后病理证实为横纹肌肉瘤。
病例2:患儿,男性,5岁,右侧阴囊内触及逐渐增大的无痛性包块就诊。
图4:右侧附睾形态饱满,回声高低不均(整体回声增强),呈结节样改变(M),包绕右侧睾丸(RT),且与其边界模糊不清(长箭所示)。
图5:CDFI显示形态异常的右侧附睾内血流丰富(容易被误认为是附睾炎)。
术后病理证实为横纹肌肉瘤。
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若遇小儿阴囊包块切莫慌
横纹肌肉瘤待鉴别
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