接上期多发白质病变：MS或血管病?。本期主要讲MS的变异与鉴别诊断。
1
MS的变异
壹|肿瘤样多发性硬化
箭头指示活检部位
肿瘤样多发性硬化是多发性硬化的一种变异型。MRI表现为一个大的实质内病灶，其占位效应通常小于预期。注射钆后可出现周围强化，常伴有开环。这些病变与胶质瘤或脑脓肿不同，后者通常有闭环强化。
上图为一位39岁的男性患者的T2W和T1W增强影像。患者表现为亚急性偏盲发作。为鉴别神经胶质瘤或脱髓鞘作了活检。右侧颞叶和枕叶有一肿块，T2上边缘较低，仅部分增强(开环征)。周围有水肿，但占位效应相对较小。经活检证实为脱髓鞘病变。
T2低信号环、CBF降低的开环强化模式均提示脱髓鞘。
贰|Balo’s同心圆硬化
Balo’s同心圆硬化是一种少见的脱髓鞘疾病。它的特征是髓鞘脱失和髓鞘保存带状交替，通常呈螺纹状。
图示为Balo’s同心圆硬化T2和T1W强化，左侧半球有一个大的病灶，T2上呈高信号和等信号带交替出现。钆增强后的T1W图像有交替性线性增强。右侧有一个较小的类似病变。
叁|视神经脊髓炎
一种非常重要的鉴别疾病，需牢记在心，尤其对于双侧视神经炎患者，即神经脊髓炎(NMO)或Devic病。
脱髓鞘病，通常累及视神经和脊髓。
通常在大脑中有少量T2病灶。
当有广泛的脊髓病变(超过3个椎体节段)且T1信号强度低、脊髓肿胀时，可考虑NMO。
在轴位影像上，病灶常累及脊髓大部分。
这与多发性硬化不同，多发性硬化的病灶通常较小且位于边缘。
上图是一名NMO患者的脊髓矢状位T2加权影像，显示纵向广泛的脊髓病变并有明显的肿胀。诊断的线索是AQP4-AB滴度1:1024。
肆|急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
ADEM-皮层和灰质-包括丘脑广泛受累
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是多发性硬化的另一个重要鉴别诊断。这是一种单相、免疫介导的脱髓鞘疾病，常见于感染或接种疫苗后的儿童。MRI上，幕上及幕下白质常呈弥漫性、对称性病变，可同时增强。皮层灰质和基底节区及丘脑深部灰质几乎总是优先累及。
上图是一位年轻ADEM患者的轴位FLAIR和T2W图像，注意皮层和灰质广泛受累，包括丘脑。
另一例ADEM.
2
MS的诊断：McDonald 标准
多发性硬化的诊断需要排除更多可能的诊断，并显示病灶在空间和时间上的多发。
空间上的多发(DIS)指的是：
在中枢神经系统的四个区域中（脑室旁、皮层旁、幕下或脊髓）至少有两个有T2病变
不需要病灶钆增强
时间上的多发指的是:
随访MRI上新的T2和/或钆增强病灶(s)，参照既往扫描，而不管既往MRI的时间或
同时存在无症状的钆强化和非强化病变
病灶是指临床上可检测到的CNS病灶。
MS的McDonald标准是由一个国际小组在2001年推荐的，并在2005年和2010年进行了修订。
发作指的是：神经功能障碍持续24小时以上，可为主观感觉或回忆资料，要除外体温升高感染等所致的假发作。第一次发作开始到第二次发作开始的间期少于30天
即使在缺乏客观表现的情况下，多发性硬化典型症状和模式的一些历史事件可以提供以前脱髓鞘的证据。
脑脊液阳性：脑脊液(非血清)IgG寡克隆带或IgG指数升高
诊断：
MS：所有的标准满足
可能的MS：不是所有的标准满足
不是MS：没有标准满足
McDonald标准基于临床表现和磁共振成像。当患者出现2次或2次以上的发作，临床证据显示有2次或2次以上的神经功能缺损时，诊断MS就不需要额外的要求。
在所有其他病例(少于2次发作或少于2处临床病灶)中，MRI可以显示在空间、时间的多发或两者兼有，以满足诊断标准。
空间多发(DIS)要求在中枢神经系统四个典型区域中的两个发生病变：脑室旁、近皮质、幕下、脊髓。
对于时间多发(DIT)，有两种可能性：
在随访MRI上出现一个新的T2和/或钆增强病变(s)，参照既往扫描，而不管既往MRI的时间或
同时出现无症状的钆增强和非增强病变。
MS 脑部MRI扫描参数
脑MRI的适应症是：
临床孤立综合征提示多发性硬化，寻找满足McDonald标准的时间上或空间上多发的证据。
判定多发性硬化患者的预后或治疗反应
脊髓有非典型病灶
筛选接受免疫抑制治疗的患者的机会性感染(例如使用那他珠单抗的患者出现进行性多灶性白质脑病)
在检查开始时使用钆，因为等待的时间越长，在T1W图像上看到的增强就越多(如果不使用造影剂，T1加权图像上的MS病变不会自发变亮)。
一个额外的中线矢状位T1WI是理想的常规位置。
矢状位FLAIR序列是检测胼胝体病变的理想方法，3D序列可以更好地检测较小和近皮质病变。
PD/T2W扫描优于常规SE或TSE/FSE扫描。
最后在大约15分钟之后完成轴向T1W图像，提供最佳的对比增强。
需要冠状位和中矢状位定位像来观察扫描的可重复性，以便和随访对比。
使用冠状定位像使矢状中线图像真正平行于大脑镰和其他中线结构。
在真正的中矢状位图像中，一条线穿过脑下垂体和第四脑室(顶)。这叫做HYFA: 垂体-顶线。然后将扫描层定位于胼胝体压部的下缘的中间。
MS 脊髓MRI扫描参数
脊髓MRI的适应证是:
脊髓症状
脑的病灶为非特异性
与大脑相反，脊髓中很少有强化。
只有考虑到其他诊断(如结节病)，Gd才是必要的。
最常见的诊断序列是常规的SE或FSE (TSE) PDW，因为这是最敏感的技术。
FLAIR序列不能用于脊髓，只能显示10%的病变。
3
白质病变的患病率和遗传
白质病变的患病率有很大差异。遗传性疾病作为单独的疾病非常罕见，但作为一个群体，他们并不少见，但仍比MS更罕见。如果我们看看莱姆病的流行，这是一个相当流行的疾病，那么我们会注意到，它仍然是一种非常罕见的疾病。
当偶然发现白质病变时，通常是小血管病变的结果，因为多达50%的患者无论因何种原因接受磁共振检查，都会发现小血管病变。多见于老年人及有动脉粥样硬化、高血压、高胆固醇、糖尿病、淀粉样血管病、高同型半胱氨酸血症、房颤等血管危险因素的患者。
4
后记
如果一个患者在临床上被怀疑患有多发性硬化，而磁共振影像支持这种诊断，那么在鉴别诊断时，你不应该考虑莱姆病和神经SLE的可能性，因为它们的患病率很低。一定有其他方法可以给你的同事留下深刻印象。这些诊断只有在临床发现支持这些诊断时才值得一提。
因此，如果临床医生不怀疑病人患有多发性硬化，而在磁共振检查中发现偶然的多发性硬化，那么将多发性硬化列入鉴别诊断是不明智的。由于血管WMLs是MS斑块的50-500倍，因此诊断MS的可能性不大。另一方面，如果一个病人在临床上被怀疑患有多发性骨髓性白血病，我们主要关注的是多发性骨髓性白血病与血管疾病的鉴别诊断，我们必须遵循McDonald标准。
！
WMLS的鉴别诊断
白质病变的鉴别诊断非常多。在正常的衰老过程中可以看到白质病变，但大多数白质病变是后天获得的，并且起源于缺氧缺血。
最常见的炎性疾病是多发性硬化。
最常见的病毒感染是PML和HIV。
遗传性疾病通常会有对称性异常，所以必须与中毒区分开来。
！
多发片状病灶
边缘区梗死
核心表现：这些病灶通常只位于一个半球，要么位于深分水岭区，要么位于边缘分水岭区。在上边的病例中，梗死发生在深分水岭区域。
ADEM
核心表现：发生在感染或接种疫苗后10-14天，白质和基底核多灶性病变。
与MS一样，ADEM可累及脊髓、U型纤维和胼胝体，有时表现为增强。与多发性硬化不同的是，病变往往很大，而且发生在较年轻的年龄组。这种病是单相的。
莱姆病
模拟多发性硬化患者2-3mm病灶，伴有皮疹和流感样疾病。其他表现包括脊髓内高信号和CN7(根进入区)增强。
结节病
结节病是一个很好的模仿者。病灶分布与MS非常相似。
进行性多灶性白质脑病(PML)
进行性多灶性白质脑病(PML)是免疫抑制患者JC病毒引起的脱髓鞘疾病。
核心表现：占位性病变，U型纤维无增强的WMLs (不像HIV或CMV)。
PML可能是单侧的，但更常见的是双侧和不对称的。
Virchow Robin 腔
核心表现：T2WI 高信号，FLAIR低信号。
小血管病
WMLs在深部白质。不位于胼胝体、脑室旁或皮质旁。
！
多发强化病灶
血管炎
大多数伴有血管炎的疾病以点状强化为特征。
SLE、PAN、Behcet、梅毒、Wegener、Sjogren和原发性中枢神经系统血管炎均可见脑血管炎
Behcet
Behcet在土耳其患者中更为常见。典型表现为急性期脑干病变伴结节样强化
转移灶
转移灶周围多有严重水肿
边缘区梗死
边缘区梗死可在早期加重。
Virchow Robin 腔
T2WI和 FLAIR
T2W像基底节区有多个高信号病灶。FLAIR图像上这些病变呈黑色，在所有序列上均与脑脊液信号一致(T1WI低)。这种信号强度以及位置是VR腔的典型特征。
FLAIR像
Virchow Robin腔
Virchow Robin腔是穿透柔脑膜血管周围的脑脊液间隙。
它们通常位于基底神经节、脑室周围、前连合附近和脑干中部。
在MR上，它们在所有序列和CSF信号强度一样。
他们在FLAIR和质子加权成像是暗信号，与其他WMLs不同。
通常它们比较小，除了前连合周围，血管周围的空间可能更大。
在这幅图像中，我们看到了非常宽的VR空间，并且与白质中的高信号病灶融合。这个例子很好地说明了VR腔和WMLs之间的区别。
这是一个极端的情况，这种情况被称为“筛子”。
VR腔随着年龄的增长和高血压导致的周围结构萎缩而增大。
！
正常老化
正常老化：脑沟变宽、室周帽(箭头)、室周带及深部白质部分点状WMLs。
在正常老化我们可以看到：
室周帽和室周带
轻度萎缩伴有脑室、脑沟的扩大
深部白质有斑点状病灶，有时甚至融合成片(Fazekas I and II)
室周帽是侧脑室前、后极周围的高信号区域，与髓鞘淡染和血管周间隙扩张有关。
室周带或“边缘”是沿侧脑室体的薄线状病变，与室管膜下胶质增生有关。
！
正常老化2
白质病变分期FazekasI, II and III
衰老过程中白质变化的临床意义尚未完全阐明。
脑血管的几种危险因素与脑白质改变的存在有关系。
然而，除了高血压，年龄是最主要的危险因素之一。
正常情况下取决于病人的年龄。
！
血管病
SET2WI：高血压病人有多发WMLs。
这些白质病变的位置在深部白质中，需要注意的是这些病变不在脑室旁，不在皮层旁，也不位于胼胝体。
与多发性硬化不同，它们不紧挨脑室或皮层。
鉴于缺血缺氧性白质病变的概率较大，我们必须考虑这些WMLs可能起源于血管。
只有当临床发现强烈地将我们引向炎性、感染性、中毒性或其他疾病时，我们才应该考虑这些诊断。
对临床不考虑多发性硬化而MR有这些表现的患者诊断多发性硬化，是不明智的。
这个病人的脊髓是正常的。血管炎和缺血患者脊髓通常是正常的，而MS患者在超过90%的情况下是异常的。
如果区分血管起源WMLs和MS有困难，例如一位年老的病人被怀疑MS时，此时行一个脊髓MR是很有帮助的
！
血管病（2）
现在我们回到上期开头的那个病例，现在很明显这是血管病。白质深部病变广泛，但未累及U型纤维和胼胝体。
缺血性WMLs表现为腔隙性梗死、分水岭性梗死或深部白质内弥漫性高信号病灶。
腔隙性梗死是由于小的穿动脉动脉硬化引起。
分水岭梗死是大血管粥样硬化的结果，如颈动脉狭窄或灌注不足。
在50岁以上的患者中，50%的患者可见动脉粥样硬化性脑改变。
常见于血压正常的患者，但在高血压患者中更为常见。
！
结节病
病灶分布与MS十分相似，
除了深部WM病灶外，还有一些病灶接近脑室，甚至是Dawson手指状病灶。
最后的诊断是结节病。
结节病已经超过神经梅毒成为最大的模仿者。
在上边我们看到这个病人的冠状面T1W增强图像。
可以看到基底核有点状强化。可见于结节病，SLE或其他血管炎。
柔脑膜肉芽肿性炎症导致的柔脑膜强化(黄色箭头)是典型的结节病特征。
在这个患者中另一个典型的表现是线性增强(黄色箭头)。
这是由于沿Virchow Robin空间的炎症引起的。这也是柔脑膜增强的一种形式。
这就解释了为什么结节病的分布与多发性硬化相似：Virchow Robin空间沿着多发性硬化中累及的小穿支静脉分布。
！
Lyme病
通过蜱虫传播的螺旋体感染的典型皮疹
莱姆病是由由蜱传播的螺旋体引起的。它首先引起皮疹。几个月后，螺旋体可以感染中枢神经系统，可以看到类似MS的WMLs。临床上莱姆病表现为急性中枢神经系统症状(如颅神经麻痹)，有时伴有横贯性脊髓炎。
莱姆病的MS样病变
核心表现: 模拟MS患者的2-3mm病灶，伴有皮疹和流感样疾病。其他表现包括脊髓内高信号和CN7(根进入区)增强。
！
PML
那他朱单抗相关的进行性多灶性白质脑病（Natalizumab-associated PML）
进行性多灶性白质脑病(PML)是免疫抑制患者JC病毒引起的脱髓鞘疾病。
Natalizumab是一种抗α4-整合蛋白单克隆抗体。被批准用于治疗多发性硬化，对临床和磁共振成像(MRI)有明显获益。
这种药物相对罕见但严重的副作用是产生PML的风险较高。
诊断PML的诊断标准是基于临床表现、中枢神经系统(如脑脊液)中JCV DNA的测定及MRI影像学表现。
与HIV等其他PML人群相比，natalizumab相关PML的影像学表现为异质性和波动性。
核心影像征象：
局灶性或多灶性病变幕上的皮层下白质，U型纤维和皮层灰质受累，颅后窝和深部灰质较少受累。
T2高信号(偶尔在主要病灶附近有小的卫星灶)
T1-等信号或者低信号取决于脱髓鞘的程度
约30%的病人PML病变可以显示对比度增强。
尤其在病灶边缘的DWI高信号反映白质细胞的活动性感染和肿胀。
很难将进行性MS与natalizumab相关的PML区分开来。
影像上的鉴别点如下图：
FLAIR对PML病变的检测灵敏度最高
T2加权序列可以显示PML病变的某些方面(如微囊)
T1（有/无强化）有助于评估脱髓鞘程度和炎症征象
DWI可用于活动性感染的检测。
！
HIV
HIV核心表现：AIDS患者脑萎缩，脑室周围对称或弥漫性WMLs增多
！
Cadasil
Cadasil是常染色体显性遗传脑动脉病变合并皮层下梗死和脑白质病变的简称。这是一种遗传性的小血管疾病。临床线索：偏头痛、痴呆和家族史。
核心表现：年轻成人皮层下腔隙性梗死伴小囊性病变和白质脑病。在前颞极和外囊的WMLs具有较高的特异性。
联系客服
