患者，女 55Y，腹部，下肢疼痛 1 年 既往体健 实验室检查（—）
病变部位：椎管内髓外硬膜外
形态：椎管背侧梭形
边界：与脊髓分界清晰、受压，向两侧椎间孔伸入
信号：短 T1、长 T2 信号，压脂序列是关键
强化方式：明显强化
病理结果：
椎管内硬膜外血管脂肪瘤
椎管内血管脂肪瘤由 Berenbruch 于 1890 年首次报道，Haddad 在 1986 年将血管脂肪瘤作为一种新的病种。肿瘤由不同比例成熟的脂肪细胞和增殖的血管构成的一种良性病变，以中年女性多见，为躯干及四肢皮下组织常见的良性肿瘤，发生于椎管内硬膜外罕见，仅占脊椎肿瘤的 0.14-1.2%，脊椎硬膜外肿瘤的 2-3%，多发生于胸椎硬膜外背侧，肿瘤生长缓慢，无恶变倾向，术后预后好。
椎管内硬膜外血管脂肪瘤病因不明，分为非浸润型和浸润型，可能起源于原始多能间质细胞，其可分为脂肪、平滑肌和血管内皮。有研究认为血管脂肪瘤本质是错构瘤，也有人认为脂肪瘤、血管瘤和血管脂肪瘤为同一谱系病变，血管脂肪瘤为脂肪瘤和血管瘤的中间未分化类型，侵袭性较强的血管脂肪瘤其分化程度更倾向于血管瘤，这可以解释部分血管脂肪瘤侵犯骨的特性。
病理学表现
肿瘤质地柔软，无包膜或包膜不完整，易与周围组织分离。肉眼观察呈淡黄色或淡红色，与瘤体内的脂肪和血管比例有关，显微镜下瘤体由成熟的脂肪细胞及多量纤细的血管构成，部分肿瘤主要由血管和简直细胞及少量脂肪细胞组成，血管为毛细血管或动脉；肿瘤也可主要由脂肪细胞及少量的血管组成，根据其内组成成分不同可表现不同的 MR 信号。
免疫组化 CD34 染色示血管内皮细胞阳性，S-100 染色示脂肪细胞阳性。
尽管亲润型具有局部浸润的特性，但组织学上两个亚型均为良性，其病理检查无核异型性和病理性核分裂像。
临床表现
主要为肿瘤压迫症状，女性多见，50 岁为发病高峰期，多数病史较长，多为长期背痛，由于脊髓受压，表现为进展性的神经受损症状，晚期可出现括约肌功能障碍。
与其他血管类病变类似，女性患者在怀孕期间血流增加，静脉回流障碍及激素水平增加导致血管外液体量增加致瘤体增大，激素水平升高可致瘤体脂肪含量增加，单纯肥胖也可致瘤体增大，以上因素均可引起病变发作或病情加重。
影像表现
MRI 分为三型：
Ⅰ型以脂肪为主，血管成分较少，局限于椎管内。
Ⅱ型以血管成分为主，占病灶体积的 1/2 以上，呈团块状位于瘤体的中央部分，脂肪成分围绕其周围，局限于椎管内。
Ⅲ型肿瘤沿一侧或双侧椎间孔向椎管外生长，形成哑铃状肿块。
MRI 检查可明确病变的位置，上下范围常为 3-4 个椎体长度，多数表现典型，信号由脂肪和血管两部分构成，脂肪在 T1、T2 上为高信号，脂肪抑制呈低信号，血管成分在 T1 呈等信号，T2 脂肪抑制呈高信号，增强血管部分明显强化。
肿瘤也可突入椎间孔，由于肿瘤内的血管主要为毛细血管和静脉，MR 多无血管流空影。
鉴别诊断
Ⅰ型血管成分稀少时与脂肪瘤鉴别：脂肪抑制加增强扫描可资鉴别
Ⅱ型血管成分较多，且集中于瘤体中央时，与海绵状血管瘤及神经源性肿瘤类似，海绵状血管瘤周围脂肪组织乃肿瘤推移压迫所致，瘤体与脂肪组织间有明确且光滑的界限。
Ⅲ型当椎管内瘤体小而椎管外瘤体较大时，须与纵隔肿瘤相鉴别
女，45岁，下段胸椎椎管内血管脂肪瘤。矢状位 T2 示肿瘤高信号，T2 抑脂序列示部分区域信号衰减，轴位 T2 肿瘤沿左侧椎间孔向外生长，形成哑铃状改变。
转移瘤：较常见，广泛转移的肿瘤病人中约 15-40% 发生椎体和硬膜外转移，多同时有邻近椎体附件骨的转移，多为脊髓前方或侧方 T1WI 呈等或稍低信号，T2WI 呈中等稍高信号，均质显著强化。
淋巴瘤：以胸腰段多见，主要在纵向上呈浸润性生长，上下范围常很大，且常呈环状包绕硬膜囊，CT 等密度，T1 呈等信号，T2 呈稍高信号，增强扫描轻到中度强化，可侵蚀周围椎体附件骨质，或同时有椎体淋巴瘤存在。
小结：
椎管内硬膜外血管脂肪瘤少见，但报道日渐增多，手术是首选方法，80% 可完全切除，CT、MRI 检查病变内脂肪比较特异性，MRI 良好的软组织分辨率及三维成像，术前可明确病变的部位及范围，为临床制定手术方案提供帮助。
作者：鹰
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