病例挑战 | 腹膜后肿物，囊变钙化强化

病史简要

实验室检查

影像检查

您的诊断考虑什么呢？

病理

小结

Castleman 病

Castleman 病是一种非克隆性的淋巴增生性疾病，又名血管滤泡性淋巴组织增生或巨淋巴结增生。

传统分型法可分为单中心型和多中心型，最近的组织病理来源分型可分为透明血管型、浆细胞型、人疱疹病毒 8 型相关型和混合型。

单中心型：90% 为透明血管型，呈单个淋巴结无痛性肿大，好发于胸、颈部。10% 为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状（长期低热或高热乏力、消瘦贫血）。

多中心型：多为浆细胞型，表现为多部位淋巴结肿大，易累及浅表淋巴结。伴全身症状及肝脾肿大，常有多系统受累。

临床和影像学表现

透明血管型：多发生于年轻成人，常表现为无痛性肿块及良性过程偶尔会出现多中心及侵袭性改变

CT：孤立的肿大淋巴结或局部结节样肿块、单个浸润性肿块伴淋巴结病及多发融合淋巴结，增强后呈均匀的显著或中等强化。病灶周围可见滋养血管。10% 病灶内可见分支状或斑点状钙化。偶尔中央可见低密度影。

MR：T1WI、T2WI 上呈高于肌肉的不均匀信号，可见滋养血管的信号流空。

浆细胞型

多见于多中心型 Castleman 病，可见多部位受累。增强后呈中等强化，钙化少见。病灶内出现纤维化或坏死时，表现为不均匀密度或信号。

诊断要点

临床症状及实验室检查缺乏特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状者，应想到该病的可能。

影像学检查增强后呈均匀的显著或中等强化、病灶周围滋养血管，以及 CT 上分支状或斑点状钙化有助于诊断。

确诊需依靠病理。

鉴别诊断

腹膜后嗜铬细胞瘤：多靠近中线大血管旁，增强方式与 Castleman 病类似，但囊变、坏死更明显。

神经鞘瘤：多沿神经或大血管走行分布，常伴坏死囊变，CT 上密度不均匀，周围无迂曲血管。

淋巴瘤：CT 密度多均匀，边缘模糊，淋巴结易融合，包绕血管呈血管漂浮征，多无坏死、囊变及钙化，增强呈轻-中度均匀强化，周边常存在均匀强化的淋巴结。

转移性淋巴结肿大：多有原发肿瘤的病史，发病年龄较大，肿大淋巴结密度多不均匀，易坏死，钙化少见。

脂肪肉瘤：CT 上高分化脂肪肉瘤为脂肪密度，强化不明显；去分化脂肪肉瘤为软组织密度，明显强化。

作者：Shirley

本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请点击举报。