毛细胞型星形细胞瘤不同影像表现及鉴别诊断

 要点导读 

毛细胞型星形细胞瘤（PA）是一种罕见的、生长缓慢的胶质瘤，好发于年轻人，WHO I 级，没有独特临床特征，症状及体征与肿瘤大小、部位及脑积水表现密切相关，PA 通常生长缓慢，超过 90% 生存率多于 10 年。

本文要点

探讨毛细胞型星形细胞瘤的临床特征

根据年龄及肿瘤位置探讨毛细胞型星形细胞瘤的影像学特征

探讨毛细胞型星形细胞瘤的鉴别诊断

毛细胞型星型细胞瘤的不同影像学表现

人口统计学：

PA 是最常见的儿童小脑肿瘤和最常见的儿童胶质瘤

在儿科人群中，2/3 的病变位于小脑；在成人中，1/2 的肿瘤位于幕上

发病部位：

小脑（60%）> 视路（25-30%）> 邻近第三脑室> 脑干

小脑是最常见的起源部位，但是，整个神经轴（视神经、视交叉、下丘脑、脑干、丘脑、基底节和大脑半球）都会受到影响

大小：

小脑病变通常>3 cm    视神经病变通常较小

四种主要成像模式

1. 肿块伴囊肿壁及壁结节强化（46%）

2. 肿块伴无强化囊壁及持续强化壁结节（21%） 

3. 主要为实性肿块，含少量或无囊性成分（17%）

4. 坏死性肿块，中心无强化（16%）

从左至右，依次为模式 ABCD

不常见成像模式

囊状肿块伴灰质异位

肿瘤内出血或蛛网膜下腔出血

不常见的成像模式

根据位置探讨 PA 的影像学特征

小脑

小脑 PA 是儿童最常见的小脑肿瘤

临床表现

• 头痛、呕吐、步态障碍、视力模糊、复视和颈部疼痛是常见症状

• 临床症状通常包括脑积水、乳头水肿、共济失调、头部倾斜、第六神经麻痹和眼球震颤

• 部分报道称 CPA 与 Turcot 综合征、1 型神经纤维瘤病、PHAC（s）综合征和奥利尔病有关

• CPA 体积可很小或很大，囊性或实性，或实性伴中心坏死

CT 表现：

• 呈圆形或椭圆形，囊变较常见，边界清楚，边缘光滑，可伴钙化

• 主要位于小脑蚓部或小脑半球，体积较大，囊变

• 实性部分呈等密度或低密度，强化明显

• 瘤内出血罕见

MRI 表现

• 肿瘤实性成分信号可均匀或不均匀

• T1WI：实性成分呈等/低信号（与灰质相比），囊性成分呈高信号（相比于脑脊液）

• T2WI / FLAIR：实性成分呈稍高信号（与灰质相比），囊性成分呈等/高信号（相比于脑脊液），周围水肿较轻，水肿范围比肿瘤直径小

• T1WI C+：实性成分呈明显不均匀强化，囊壁强化不一定存在

实性成分及囊肿壁明显强化

实性成分明显强化，囊肿壁不强化

DWI：

• 囊性成分扩散不受限

• 实性成分弥散受限（提示 PA 低分化）

• ADC 值>120 x 10-5 mm2/s 提示 PA

MRS

• 与高级别胶质瘤相似

• 高胆碱峰、高乳酸峰和低 N-乙酰天冬氨酸峰

典型 PA 影像学表现：

11 岁，男性，小脑半球囊实性肿块，实性成分呈 T1 等信号，T2 高信号，增强扫描呈明显强化，FLAIR 图像囊性成分信号稍高于脑脊液信号，矢状位显示明显强化囊壁

男性，18 岁，小脑 PA 伴环形强化，小脑半球肿块 T1 等信号，T2 显示瘤周无水肿，增强扫描显示环形强化，致梗阻性脑积水，弥散加权成像显示无扩散受限

儿童鉴别诊断

室管膜瘤

• 可有钙化（50%），出血，囊变

• 有向桥小脑角区延伸的趋势

• 强化程度各异（无至轻/中度）

髓母细胞瘤

• 易通过脑脊液播散至大脑及脊髓

• ADC 值<0.9 更提示髓母细胞瘤（ADC 值>1.4 更符合 PA）

成人鉴别诊断

血管母细胞瘤

• 成人肿瘤

• 在儿童中，通常与 VHL 综合征相关

• 囊壁通常不强化

• RCBV 显著升高

桥小脑角池

1. 桥小脑角池病变在成人中更常见

2. 任何类型的儿童 CPA 肿瘤都极为罕见，发病率约为 0.2-3%

3. 小脑 PA 可伪装为桥小脑角区肿块，类似神经鞘瘤的影像表现，内听道扩大

4. 儿童单侧听力损失的非常见原因

48 岁患者, 桥小脑角池 PA。轴位磁共振图像显示，T2 高信号（A，B）及 T1 低信号（C）囊性肿块。增强扫描（D）图像显示，囊性肿块周边强化。DWI（E）及 CT（F）未见扩散受限及钙化

脑干

脑干肿瘤占儿童原发性颅内肿瘤的 10-15% ；弥漫性脑干肿瘤通常是弥漫性中线胶质瘤，而局灶性脑干肿瘤主要是 PA

儿童脑干 PA（BPA）多位于髓质和顶盖

• 成人 BPA 非常罕见

• BPA 通常向外生长，且通常从脑干背面生长

• 背侧生长是由于低级别肿瘤不能在颅颈交界处皮质脊髓束和内侧丘系浸润

• 然而，腹侧外生 PA 也被观察到

向背侧生长可导致恶心、呕吐和共济失调症状，有斜颈、乳头水肿、眼球震颤和第六、七颅神经麻痹体征

CT 表现

• 不均质肿块延伸至脑桥，压迫第四脑室，导致不同程度脑积水

• 增强扫描肿块含明显强化区域

MRI 表现

• BPA 在 T2WI 呈不均匀高信号

• 由于向背侧生长，将第四脑室向上挤压

• 增强扫描呈均匀或不均匀强化

• 无扩散受限

肿块向背侧延伸伴第四脑室上移，T2 高信号

不均匀强化

典型 BPA 影像学表现：

男，25 岁，典型 BPA。矢状面 CT 图像显示延髓背侧外生性肿块。轴位和矢状位磁共振图像显示延髓（B-D）T1 等信号、T2 高信号囊实性肿块。SWI（E）和 DWI（F）显示无瘤内出血、钙化及扩散受限成分。轴位及矢状位强化图像显示（G，H）显示背侧外生性，不均匀强化肿块

患者，35 岁，中脑顶盖毛细胞型星形细胞瘤伴瘤内出血，矢状位（A）T1WI 图像示中脑顶盖内外生低信号肿块，中脑导水管闭塞并伴有梗阻性脑积水（B）。T2WI 图像示，肿块为高信号（C），并延伸至小脑蚓部及小脑齿状核（D）。轴位（E）及矢状位（F）增强扫描图像显示结节状强化。肿块在 SWI 图像（G）显示点状出血，灌注图像（H）显示无 CBV 增加。

患者，41 岁，脑干腹侧外生毛细胞型星形细胞瘤。轴位 T1WI（A）及 T2WI（B）图像示脑桥及左小脑半球肿块，边界不清，呈 T1 等/低信号，T2 高信号。轴位（C）及冠状位（D）增强扫描图像示肿块不均匀强化，伴中心坏死。SWI 图像（E）未见出血信号。DWI 图像（F）呈等信号。灌注图像示肿瘤实性成分 RCBV 增高（G）。在 MRS 图像（H）显示，胆碱/肌酸比值升高，NAA 峰降低。

鉴别诊断

弥漫性中线胶质瘤

• 常见于脑桥

• T2WI 高信号，浸润性膨胀生长

• 包绕基底动脉

• 通常无强化

包绕基底动脉

T2WI 高信号，膨胀性生长

室管膜瘤

• CT 显示等密度，T2WI 示等信号肿块

• 起源于第四脑室壁，第四脑室扩张

• 信号混杂

• 可塑性肿瘤，沿第四脑室孔进入脑池

视路

下丘脑-视交叉神经胶质瘤

由于原发部位在许多情况下无法确定，因此经常将视交叉和下丘脑引起的肿瘤一起讨论

临床表现

• 常见症状：视力下降、内分泌功能紊乱及脑积水（Monro 孔位阻塞）

• 肿瘤累及丘脑，邻近内囊皮质脊髓束压迫而引起的偏瘫为典型症状

流行病学

• 常见于儿童，占儿童幕上肿瘤的 10-15%

• 常患有神经纤维瘤病 1 型（NF1）（10-63%）

• 成人视神经胶质瘤罕见，通常为侵袭性肿瘤（与 NF1 无关）

视神经 PA 伴 NF1  

• 单纯视神经受累

• 保留视神经结构

• 肿瘤体积较小

• 无症状

• 稳定或缓慢增长（甚至自发回归）

视神经 PA 无 NF1

• 视交叉常受累

• 视神经结构改变

• 肿瘤体积更大

• 出现症状

• 通常局部增长

影像表现

• 视交叉、视神经及视束扩大

• T1WI 低信号和 T2WI/FLAIR 序列高信号

• 视交叉/下丘脑

• 当肿瘤体积较大，通常成分不均，主要为实性成分，伴轻度或明显强化

视神经

• 视神经梭形肿大伴扭曲

• 视神经周围蛛网膜下腔浸润

• 视神经管受累

典型像学表现：

5 岁患者，视交叉/下丘脑 PA。轴位 T2WI（A）图像显示囊实性肿块，起源于视交叉/下丘脑区。T1WI（B）图像显示肿块等/低信号。增强扫描（C、D）图像显示不均匀强化，垂体未受累（D）。SWI 图像（E）未发现出血。灌注 MRI（F）显示 CBV 未增加。MRS（G）显示，胆碱/肌酸比值及乳酸峰值的增加

8 岁患者，视路 PA。轴位 T2WI（A）和 T1WI（B）图像显示视神经特征性增粗扭曲（A、B）。增强扫描 T1WI 轴位（C、E）及冠状位（D、F）图像显示明显强化肿块（C、D、E、F）

20 岁患者，NF1 伴视神经胶质瘤及多灶性异常信号。T1WI（A）及 T2WI（B）图像显示右视神经弥漫性增粗。在轴位和冠状位增强扫描图像（C，D）上，病变表现为轻度强化。轴位 FLAIR 图像（E-H）显示基底节、丘脑、齿状核、脑桥及右大脑脚的多灶性高信号

20 岁患者，视路 PA。轴位和矢状位磁共振图像显示鞍上区 T1WI 低信号、T2WI 高信号肿块均匀增强。动态对比增强图像显示肿块呈渐进性强化

儿童鉴别诊断

颅咽管瘤：鞍上区囊实性肿块 90% 钙化

视路胶质瘤：实性或囊性成分小，罕见钙化，明显强化 

囊实性肿块   

钙化

不均匀强化

生殖细胞瘤

• 鞍上肿块伴尿崩症

• 无垂体后叶高信号

• 多发性囊性成分

• 扩散受限

• 21% 同时发生于鞍上及松果体区

同时位于鞍上及松果体  尿崩症患者，无垂体后叶高信号

毛细胞黏液样星形细胞瘤（PMA，PA 的罕见变异）

• 侵袭性肿瘤，主要实性肿块，边缘不均匀强化

• 肿瘤内出血率高，局部复发率高

• 通常伴软脑膜播散

17 岁患者，PMA，磁共振图像显示鞍上区明显强化实性肿块

成人鉴别诊断

垂体大腺瘤

• 鞍区/视神经脑膜瘤

• 转移（多来自乳腺及肺癌）

• 淋巴瘤

大脑半球

大脑半球是 PA 不常见的位置

• 成人更常见

• 常发生于颞叶

• 头痛、癫痫活动、偏瘫、共济失调、恶心和呕吐是大脑半球 PA（HPA）的常见表现

• 癫痫通常表明灰质受累

影像表现

• 最典型的影像学表现是囊性肿块伴强化结节，通常与脑室系统相连

• HPA 通常表现为 T2WI 及 FLAIR 图像高信号肿块

• 周围白质很少或无血管源性水肿

典型影像表现：

10 岁患者，大脑半球 PA 的常见表现。轴位 T2WI（A）及 T1WI（B）磁共振图像显示囊实性肿块，无水肿。增强扫描（C、D）显示不均匀强化结节，SWI（E）显示出血灶，DWI（F）图像显示无扩散受限。灌注图像（G）显示病变区 CBV 无增加，MRS（H）显示胆碱/肌酸比值轻度增高。

52 岁患者，实性均匀大脑半球 PA，无囊性部分。T2WI（A）磁共振成像显示左侧大脑半球均匀高信号肿块，伴有轻度血管源性水肿。T1WI 图像（B）显示等信号肿块。增强扫描图像显示，肿块明显均匀强化。SWI 图像（E）和 DWI 图像（F）未见出血灶及扩散受限病变。灌注 MRI（G）显示 CBV 减低，MRS（H）显示胆碱/肌酸比值增加。

儿童鉴别诊断

原发性神经外胚层肿瘤（PNET）、非典型畸胎样横纹肌样瘤（ATRT）

• 巨大，混杂信号大脑半球肿块

• 钙化、出血、坏死常见

ATRT，女性，10 岁，囊实性肿块，明显弥散受限、 钙化 

节细胞胶质瘤

• 主要发生于颞叶

• 囊性肿块伴强化壁结节，实性强化结节

2 岁患者，节细胞胶质瘤

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）

• 部位：皮层，颞部

• 边界清，楔形

• 囊性皮层肿块

• 无强化（20-30% 可强化）

• FLAIR 图像显示周边高信号环

• 占位效应小，无水肿

21 岁患者，DNET

成人鉴别诊断

其他神经胶质瘤

a. 高级别胶质瘤特征：边缘不规则、水肿及出血

b. 少突胶质瘤，节细胞胶质瘤

• 通常无显著强化

• 钙化

c. 转移

女性，67 岁，间变性星形细胞瘤 

45 岁，男性，少突胶质瘤 

脑室

脑室内的 PA 相对较少，约占所有 PA 的 4-15.6%

脑室系统缺乏星形细胞，因此，所有脑室内星形细胞瘤均来源于周围的脑组织，并生长到脑室中

• 一项研究中，第四脑室为最常见受累部位（8/13），其次是侧脑室（5/13）。一名患者出现脑脊液播散

• PA 的临床症状与肿瘤的大小、位置及脑积水的存在有关

• 头痛、呕吐、精神障碍、共济失调

• 脑室内 PA 的影像学表现与其他部位相似

• 多为囊性肿块伴强化壁结节，边缘清晰

22 岁，脑室星形细胞瘤伴出血及钙化。T2WI 及 T1WI（A、B）磁共振图像显示为实体肿块。增强扫描（C、D）图像显示，肿瘤无强化。肿瘤周边条状钙化（F）。弥散加权图像上无弥散受限病变（G）

  总结  

传统成像方式通常显示典型的外观：

囊性肿块伴强化壁结节

瘤周水肿少见

非典型影像学表现无特异性

识别影像学特征及熟悉受累部位有助于做出正确诊断

磁共振成像提供有用的信息：

高 ADC 值可作为 PA 低级别的可靠因素

钙化及出血在大脑半球 PA 较其他半球性肿瘤少见

MRS 及 CBV 诊断价值不大

作者：陈玉敬