打开APP
userphoto
未登录

开通VIP,畅享免费电子书等14项超值服

开通VIP
甲旁亢性棕色瘤
1
临床病史

患者,男,55岁,因轻微外伤后右肩疼痛到急诊就诊,1年来鼻阻塞逐渐加重,部分影像图像如下:

2
影像表现

图A,B 冠状位和轴位CT图像显示以左鼻腔为中心的巨大肿物,向上到达筛板,向下至硬腭,向前从梨状孔延伸到后鼻孔。上颌骨内侧壁可见广泛骨质破坏(黑箭)伴左侧上颌窦少量残余骨质(黑星号)。左眼眶底壁和内侧壁可见类似的骨质重塑,肿物内可见不均匀钙化。

图C,D  T1WI和增强T1WI图像显示肿物为等信号和轻度强化。 

图E,F T2WI图像上肿物为低信号,MR没有显示CT图像中所示的肿物内钙化或骨化。

图G 增强T1WI矢状位图像显示肿物上下 范围,左额窦和蝶窦可见继发性阻塞。

图H,I 右侧肱骨冠状位CT重建图像显示溶骨性骨破坏伴肱骨颈病理性骨折。冠状位质子密度加权图像显示肱骨头和肱骨颈的不均质肿物影。

图J 右手正位X线片显示食指和中指中节指骨骨膜下的放射状骨质吸收。

3
【鉴别诊断】

考虑某些软骨性或纤维骨性肿物(如骨化纤维瘤、骨肉瘤、成骨细胞瘤、软骨肉瘤)颅外脑膜瘤(罕见)、巨细胞肉芽肿、巨细胞瘤和转移瘤。

4
【最终诊断】

重度原发性甲状旁腺功能亢进伴骨膜下骨吸收,鼻腔鼻窦区和肱骨区棕色瘤(伴有病理性骨折)。

5
【讨论】

在原发性甲状旁腺功能亢进症中,可有甲状旁腺激素(PTH)分泌过多。由肾衰竭导致的继发性甲状旁腺功能亢进症,其发病机制多样,包括磷酸盐固定、维生素D转换减少等因素,这些因素会导致钙流失和PTH分泌过多。

棕色瘤是溶骨性病灶,主要累及上颌骨和下颌骨。棕色瘤可表现为侵袭性病变。发生于头颈部的棕色瘤罕见。多发棕色瘤可表现为“巨颌症”。

棕色瘤还可引起“膨胀性”骨病,骨皮质可完整,但形态明显扩大。通常与软组织分界清晰,但也可能稍显模糊。CT扫描图像可以确定异常骨病变的范围。

肿物可以表现为实性或“多房型”(本病例肱骨病变表现为多房型),并且在增强CT和增强MR中可见强化效应。棕色瘤不会出现钙化,除非疾病痊愈或残余的骨质可被误为钙化(此病例所示钙化即为残余骨质)。有时,当棕色瘤开始愈合时骨质中可以显示相当分散的细小钙化。 

在T1WI平扫图像中棕色瘤通常与肌肉等信号或呈低信号,除非有出血性改变。在非脂肪抑制T2WI图像上,因为其包含的纤维组织成分使得棕色瘤信号强度介于肌肉和脂肪信号之间,除非发生真性囊变,其信号可明显增高。出血的时期不同,其MR表现可呈不同表现。如果影像可见液平或完全呈囊性的肿块,可提示动脉瘤样骨囊肿,但不具有特异性,因为这些征象也可见于创伤性骨囊肿和棕色瘤。


6
【思考题】

如何治疗与甲状旁腺功能亢进症相关的棕色瘤?

7

影像医师职责

一般来说,大部分累及鼻窦区的代谢性疾病很少或不存在导致急性功能障碍的风险。有时针对其他疾病行CT和MRI检查时会偶然发现颅面部代谢性疾病。

当因为颅面部骨骼相关症状而特意行影像检查时,对报告进行常规处理即可。但也可能出现罕见的并发症,如继发性黏液腺囊肿或感染,当出现这些情况时需要与相关医师进行沟通。在这个病例中,相关医生已经知道有鼻腔阻塞;但并不知道有甲状旁腺功能亢进症。影像检查最主要的目的是识别肿物是否为侵袭性病变和周围结构受侵犯的范围。当病变形态不典型且有可能为肉瘤时,应该与相关医师进行口头沟通。结合肩部和手部的影像图像得出初步诊断,然后通过了解患者PTH水平升高及鼻部肿块活检可以证实诊断。

8

临床医师需知

如果鼻腔鼻窦肿物并不具有上皮性病变的典型表现,那么它可能是哪类病变?它更可能来源于黏膜、骨(骨髓)或牙齿吗? 

假如是多发病灶,可能是全身系统性疾病吗?如果是全身系统性疾病,是肿瘤性病变还是代谢性病变?

其他影像检查对确立诊断有帮助吗?

其他影像检查有助于寻找更适合组织取样的位置吗一鼻腔鼻窦或其他地方?


9
思考题答案

 

位于鼻腔内的棕色瘤可以通过手术切除以缓解鼻阻塞。然而,主要的治疗是识别甲状旁腺腺瘤,然后进行手术切除。

End

本站仅提供存储服务,所有内容均由用户发布,如发现有害或侵权内容,请点击举报
打开APP,阅读全文并永久保存 查看更多类似文章
猜你喜欢
类似文章
【热】打开小程序,算一算2024你的财运
20180402湘雅二医院课件荟萃【293】(MSK)
【病例】甲状旁腺功能亢进棕色瘤1例CT影像表现 – 影像PPT
高钙低磷还要补钙吗
特立帕肽有什么功效和作用
内翻性乳头状瘤
棕色瘤
更多类似文章 >>
生活服务
热点新闻
分享 收藏 导长图 关注 下载文章
绑定账号成功
后续可登录账号畅享VIP特权!
如果VIP功能使用有故障,
可点击这里联系客服!

联系客服