胃神经鞘瘤是罕见的胃神经源性肿瘤，起源于胃壁神经丛神经鞘的 schwann 细胞，生长缓慢，大多数属于良性肿瘤，在消化系统中，胃是其最常发生的部位，约占胃良性肿瘤的 4% 和所有胃肿瘤的 0.2%。好发于 40～60 岁女性，临床表现缺乏特异性，一般无明显的临床症状，随着病灶的增大，患者会出现腹痛及消化道不适等症状，病程常较长，部分患者在体检时偶然发现，肿瘤标记物 CEA、CA125、CA19-9 等检查常为阴性。
大体标本：病灶边缘清晰，无明显包膜，切面灰白、灰黄，质软，大部分病灶无明显坏死出血；镜检：肿瘤组织由梭形细胞组成，细胞排列呈栅栏状或旋涡状，Antoni A 区和 Antoni B 区分界不明，少见 Verocay 小体；免疫组化：S-100(+～++)，Ki-67（+），SMA、ALK、CD117、CKpan/dESMIN、DOG-1（-）。GS 的 CT 影像学表现具有一定的特征性，CT 不仅能清楚显示肿瘤发生的部位、大小、形态、边缘、生长方式和瘤周淋巴结有无侵犯，还能直接观察肿瘤内部特征，包括有无囊变坏死、瘤内出血、钙化等，增强扫描还能提供肿瘤血运学特征，图像的多平面重组（MPR）技术在显示肿瘤与胃壁、临近组织结构的关系上具有独特的优势。位置：肿瘤好发于胃体部，其次为胃窦部，贲门及幽门部罕见，
大小、形态、边界：肿瘤直径多在 4 cm 左右，边界清楚，边缘光滑锐利，以圆形、类圆形为主；
生长方式：以腔外生长为主，腔内外混合性生长少见，单纯腔内生长者罕见；
肿瘤内部特征：发生囊变坏死、瘤内出血和钙化者少见；
GS 大多数属于良性肿瘤，生长缓慢，发生瘤周淋巴结侵犯及远处转移者极少见；
恶变者罕见，瘤周淋巴结多表现为反应性增生，无明显肿瘤侵犯；
平扫密度均匀，略低于同层面肌肉密度，增强扫描呈中-重度强化，且均有「渐进性强化」的表现。
45 岁/女，胃体大弯侧一类圆形肿块，向腔外生长，边界清楚，边缘光整，密度均匀，未见囊变坏死、出血和钙化，增强扫描均匀性渐进性强化，平扫、动脉期、静脉期、延迟期 CT 值分别约 40 Hu、51 Hu、71 Hu、77 Hu，强化幅度 37 Hu。59 岁/男，胃体小弯侧类圆形肿块，腔外生长，边缘光滑，可见分叶，内见囊变坏死，增强扫描囊变坏死区未见明显强化，实性部分呈均匀性渐进性明显强化，平扫、动脉期、静脉期、延迟期 CT 值分别约 35 Hu、56 Hu、76 Hu、81 Hu，强化幅度 46 Hu，瘤周及腹膜后多发肿大淋巴结，边界清楚，增强扫描明显强化。免疫组化支持胃神经鞘瘤，淋巴结呈反应性增生。虽然 GS 的 CT 表现具有一定特征性，但术前常被误诊为胃间质瘤或恶性肿瘤，因此需与以下疾病相鉴别：
（1）胃间质瘤：是胃最常见的胃肠道间叶源性肿瘤，为非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，具有多向分化潜能，可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、双向分化型及缺乏分化型 4 个亚型，腔内外生长均可，较易发生囊变坏死和出血，因此增强扫描时主要表现为不均匀性周围型强化，这与 GS 极少发生囊变坏死、出血和渐进性均匀强化的特征不同。肿瘤侵润到邻近器官或有网膜、肠系膜、腹膜、肝脏、淋巴结及肺等处转移为恶性。肿瘤长径在胃部>5.5 cm, 在肠道>4 cm 为潜在恶性。（2）胃平滑肌瘤：良性肿瘤，来源于胃壁肌层，好发于胃贲门部，向腔内外生长，体积常较小，无明显临床症状，肿块体积增大时易发生囊变坏死、出血和钙化，增强扫描动脉期明显强化，随时间延迟，静脉期和延迟性造影剂廓清明显。（3）胃癌：胃最常见的上皮性恶性肿瘤，好发于胃窦、胃小弯侧和贲门部，表现为胃壁不均匀增厚和软组织肿块形成，向腔内外生长，肿瘤血供丰富，极易发生肿瘤周围淋巴结侵犯和远处转移。
（4）胃淋巴瘤：多见于胃窦部，病变范围较广或呈节段性，以腔内生长为主，CT 上主要表现为胃壁广泛明显增厚，而外缘光滑或轻度分叶状或波浪状，见「三明治征」，病变胃肠壁保持一定的柔软度，粘膜粗大，不规则，结节或肿块，边缘较光整，胃和邻近器官间的脂肪层完整；较 GS 更容易出现瘤周和腹膜后淋巴结转移。胃神经鞘瘤好发于 40 岁以上女性，临床表现常无特异性，CT 表现具有一定的特征性，结合其发病位置、大小、形态、肿瘤内部特征和强化特点等，对提高 GS 的诊断和鉴别诊断水平有一定帮助。
本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请
点击举报。
