垂体柄中断综合征( pituitary stalk interruption syndrome, P...

【概述】：

        垂体柄中断综合征( pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)是指垂体柄缺如或明显变细,合并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送到垂体,使垂体前叶发育不良所致的临床系列征候群。

        本病的发病机制尚不明确,多数人认为与围生期异常(臀位、足先露、剖宫产、早产和生后窒息)或颅脑外伤有关。本病以生长激素缺乏症为最常见表现,可合并多种垂体前叶激素缺乏,大部分垂体后叶激素功能正常。

        MRI对本病的诊断具有重要价值,主要表现为垂体柄缺如或明显变细:垂体后叶高信号消失,异位至第三脑室漏斗隐窝底部的正中降起;垂体前叶发育不良。

【影像表现】

病例：男性10岁，青春期延迟。

（患者垂体形态较小，垂体后叶高信号结构消失，增强扫描垂体明显强化，未见明显的垂体柄和神经垂体结构）

【诊断思路】

1、有没有病：应该对鞍区解剖足够熟悉，能够熟练清楚的分辨鞍区的正常和异常，扫描时需要薄层对鞍区结构进行检查扫描，1-2mm层厚，增强扫描可以用3D容积无间隔扫描；

2、定位诊断：根据临床病史，发育异常应该重点查看垂体形态结构，垂体分泌激素的主要是腺垂体，神经垂体可以分泌激素，但是并不是其合成，而是下丘脑视上核和室旁核合成由垂体分泌；

3、定性诊断：本例病变结合临床病史及生化检查，根据MRI表现，诊断应该不难，当然你需要脑子里面有这种病，如果你根本就不知道这种病也就不会想到；

4、鉴别诊断：需与垂体功能减退的各种病变相鉴别，鉴别诊断主要依靠MRI。