一周概览（2019.11.25-29）——盆腔淤血综合征
大家周末好，过去的一周我主要关注的是一个非常影响育龄期女性生理和心理健康的难治性疾病——盆腔淤血综合征，我们通过国外文献的翻译和分享，学习了盆腔淤血综合征的病因、病理、影像学表现及介入治疗。
一．解剖
子宫和卵巢的静脉系统引流到髂内静脉和性腺静脉。阴部静脉从卵巢和膀胱阴道丛接受壁支和内脏支，并引流到髂内静脉。卵巢静脉引流子宫旁、子宫颈、输卵管中段和蔓状静脉丛，形成丰富的静脉吻合丛。
图1.骨盆静脉的解剖示意图。AO=主动脉；IVC=下腔静脉；LRV=左肾静脉；RRV=右肾静脉；LOV=左卵巢静脉；ROV=右卵巢静脉；ROP=右卵巢丛；LOP=左卵巢丛；RUP=右子宫丛；LUP=左子宫丛。
二．生理学盆腔静脉曲张有两种病因学分类。其中一种将这些静脉曲张分为三种类型：1型，由于静脉壁病变，例如瓣膜功能不全，瓣膜发育不全或畸形；2型，继发于血管压缩，例如胡桃夹子综合征（NCS），梅-瑟纳综合症（髂静脉受压综合征，MTS）或血栓后疾病引起的继发侧枝；第3类是继发于由子宫内膜异位或肿瘤肿块等病理引起的局部外在压迫。第二种分类描述了四种疾病：无PCS的外阴静脉曲张，孤立性下腹静脉功能不全，卵巢静脉原发性反流以及继发于压迫综合征或外源性压迫的骨盆侧支循环形成。返流的病因尚未完全阐明。据估计，高达50％的可能是患者的遗传因素。激素似乎也对病情有所贡献，是在怀孕期间雌二醇引起卵巢和子宫静脉的选择性扩张，从而给孕妇的静脉瓣带来更大的压力。盆腔疼痛是由扩张的盆腔静脉淤血引起的，除了刺激神经递质和P物质的释放外，还能激活血管壁的疼痛受体。三．临床表现经典上，最常见的症状是盆腔疼痛，可能伴有痛经、性交不适和膀胱刺激。体格检查显示外阴静脉曲张、耻骨上静脉曲张和大腿后表面静脉曲张。Mahmoud等人对20项研究进行了回顾，发现86%（18.4-100%）的病例报告有痛经；而其他常见症状是性交困难（40.8%）、下肢静脉曲张（58.7%），外阴静脉曲张（45.9%）。卵巢触痛和性交痛诊断PCS的敏感性为94%，特异性为77%。 四．PVCS的影像学检查PVCS的常规静脉造影检查以导管为基础的有创静脉造影被认为是PVI评估的标准方法，造影剂逆行进入功能失调的卵巢静脉从而显示远端扩张的曲张静脉。介入放射学学会常规静脉造影的共识性诊断指南包括：卵巢，子宫和子宫卵巢静脉的直径至少为5 mm，卵巢静脉的返流，造影剂的返流穿过子宫卵巢弓穿过中线到对侧，大腿或外阴静脉曲张显影，盆腔静脉造影剂停滞。静脉造影时正常的卵巢静脉直径被认为小于5 mm，而直径大于8 mm被认为是异常。
图6.两名妇女的正常和异常肾静脉。（a）一名31岁妇女的数字减影静脉造影显示左肾静脉正常，造影剂未回流到左卵巢静脉（箭头）。（b）一名36岁妇女的静脉图显示肾静脉异常，造影剂回流至左卵巢静脉（弯曲箭头）。
PVCS的超声检查超声的实时动态成像和广泛的可用性成为评价PVCS的理想方法。经阴道灰度和多普勒成像对PVCS的超声诊断标准包括扩张迂曲的子宫旁静脉直径大于4毫米（即盆腔静脉曲张），血流缓慢（≤3 cm/sec），子宫内膜上的弓形静脉扩张，与盆腔静脉曲张相通。
图7.一位37岁女性慢性左盆腔疼痛合并PVCS的超声表现。（a，b）经阴道多普勒超声（a）和灰阶超声（b）子宫超声图像（*）显示扩张的左子宫旁血管（箭头）直径超过4 mm。（c）斜位经腹多普勒显像显示左肾静脉水平的左卵巢静脉（箭头）内有逆流。
PVCS的MRI检查MRI可提供精美的软组织对比，并能对骨盆器官进行出色的评估。一项研究将时间分辨MR血管造影的返流程度与常规静脉造影的返流程度进行了比较，结果显示特异性，敏感性和准确性分别为67％–75％，100％和79％–84％ ，这证明了这两种成像方式之间的出色一致性。
图8.一名45岁妇女的PVCS的MRI表现。（a–c）选择在注入对比剂后28s（a），33s（b）和43s（c）时获得的动态时间分辨MR血管造影成像，显示对比剂返流到左卵巢静脉（直箭头），随后进入扩张的左子宫旁血管（c中的*），连接弓形子宫静脉（c中的弯曲箭头）和外阴静脉曲张。（另请参见电影。）（d，e）冠状核磁共振血管造影（d）和轴向T2加权MR图像（e）还显示了扩张的子宫旁血管（e中的箭头，d中的箭头）作为造影剂填充结构和作为异质和高强度的T2加权扭曲血管结构（e）。
PVCS的CT检查CT对PVCS的处理作用有限；但是，如果怀疑结构异常，则也可以选择。
图9.两名妇女的PVCS的CT表现。（a）一名32岁妇女的冠状CT图像显示左卵巢静脉逆行充盈（箭头）。（b）一名39岁女性的横断位最大强度投影图像显示造影剂充满了双侧扩张的子宫旁血管（箭头）。（c）与b中相同的妇女的冠状弯曲平面重建图像显示了对比物质填充的扩张的左侧卵巢静脉（箭头）和扩张的子宫旁血管（箭头）。与a中的患者不同，b和c中的患者无法评估卵巢静脉返流的存在与否，因为静脉中完全充满了造影剂。
诊断建立下表总结了建议用于PVCS的常见诊断标准。诊断PVCS的最重要的影像学特征是在一个或两个卵巢静脉中存在逆行的血流，这可以通过经腹多普勒超声，时间分辨MR血管造影，相位对比MRI或常规静脉造影检查来检测。扩张的子宫旁静脉和卵巢静脉已被证明具有很高的敏感性
提示盆腔静脉功能不全的诊断标准和影像表现
检查方法
影像学表现
常规静脉造影
扩张的卵巢，子宫和子宫卵巢拱形静脉，直径>5 mm
卵巢静脉逆行返流（单侧或双侧）
子宫卵巢弓跨过中线填充盆腔静脉
外阴阴道和/或大腿静脉曲张显影
骨盆静脉造影剂瘀滞
经阴道超声
多个扩张的子宫旁静脉曲张
直径>4mm
慢流速≤3cm / sec
子宫肌层扩张弓形静脉，穿过中线
多囊卵巢结构
经腹超声
右或左卵巢静脉扩张逆行血流
卵巢静脉扩张> 5 mm
磁共振
时间分辨MR血管造影的对比剂逆流
子宫周围静脉曲张
血流缓慢导致T2混杂或高信号
弓形静脉穿过中线，外阴和/或大腿静脉曲张
多囊卵巢结构
没有肿块或者其他结构造成的血管狭窄
没有子宫内膜异位症的证据（尽管浅表子宫内膜异位症可能无法在MRI或其他成像方式下看到）
CT
四条同侧迂曲和扩张的子宫旁静脉（至少一根>4 mm）
卵巢静脉扩张（直径> 8 mm，单侧或双侧）
没有肿块或者其他结构造成的血管狭窄
五．治疗临床保守治疗药物治疗的目的是抑制卵巢功能并诱发扩张静脉的血管收缩。使用醋酸甲羟孕酮，促性腺激素释放激素（GnRH）类似物和静脉收缩药物持续6个月，可部分缓解症状。但是，由于不良反应和有限的疗效，不建议长期药物治疗PCS。Gavrilov等研究了20-30 mmHg压迫对PCS症状的影响。他们观察到压迫性弹性短裤治疗组中有81.3％的患者有明显的临床改善，而穿弹力袜并没有改善静脉返流引起的临床症状。 外科手术治疗对于其他治疗方法难以治疗且症状损害日常活动的患者，外科手术是一种选择。最常用的技术是腹腔镜经腹卵巢静脉结扎。手术的不利因素包括更高的手术死亡率和并发症的增加，例如深静脉血栓形成，腹膜后血肿和肠梗阻。
介入治疗1.通过右颈内静脉或股静脉，进行双侧盆腔静脉造影（即髂总静脉，髂外静脉和选择性髂内静脉造影）以评估是否存在髂总静脉狭窄造成髂内静脉的返流（例如，髂静脉受压综合征）。如果髂总静脉明显狭窄，可以考虑在左髂总静脉中放置支架而不是进行髂内静脉栓塞。2.随后，对左肾静脉进行静脉造影以寻找由胡桃夹综合征引起的变窄以及回流到左卵巢静脉。如果在卵巢静脉中发现返流，则再次进行选择性卵巢静脉造影，以寻找回流到扩张的内脏静脉丛中，并通过弓形子宫静脉连接到对侧。在卵巢静脉弹簧圈栓塞术之前对内脏静脉丛进行泡沫硬化治疗。在注射硬化剂之前，通过暂时的球囊闭塞或上游同侧卵巢静脉中的弹簧圈阻塞同侧卵巢静脉。
图10.基于导管的PVCS处理。（a–c）DSA静脉造影显示左卵巢静脉中的球囊充盈（a–c中的箭头），暂时阻塞（a），随后将造影剂注入子宫旁静脉曲张（b），并注入泡沫硬化剂（c）用置换法确定注射量。（d）最后，放置栓塞弹簧圈（箭头）以永久阻塞左卵巢静脉。
3.对右卵巢静脉重复该过程。4.从镇静中恢复后以及穿刺部位止血后，患者应出院。建议患者在手术后约5天内预期轻度至中度疼痛，并应在3-6个月内进行随访检查，以评估症状的变化。临床成功率可通过盆腔疼痛的长期缓解来衡量。
图12.一名23岁女性的弹簧圈栓塞。右卵巢静脉的静脉造影显示造影剂返流到导管尾侧的卵巢静脉（*）和子宫旁静脉曲张（弯曲的箭头）。注意左卵巢静脉中的栓塞弹簧圈（直箭头）。
5.经皮曲张外阴静脉硬化疗法可用于补充血管内治疗，尤其是当一线治疗无效或症状复发时。PVI患者仅外阴静脉曲张的治疗被认为是不够的，因此应作为辅助治疗。
六．结论盆腔静脉淤血综合征是女性患者慢性盆腔痛的一种复杂的，容易被漏诊的病因。静态和动态成像都必须排除盆腔疼痛的其他原因，并评估卵巢静脉返流。无创性诊断可通过经阴道双功超声或动态时间分辨MR血管造影进行。识别盆腔淤血的解剖性原因，例如胡桃夹综合征和髂静脉受压综合征对确定正确的治疗方法很重要。由于PVI而导致的PVCS采用微创介入栓塞和硬化疗法进行治疗，具有出色的临床效果。由于PVI具有可治疗的性质，因此，认识影像学发现并与影像诊断医生和介入放射医生进行交流非常重要。最终，PVCS倾向于通过排除来诊断，因此对其进行更多的了解将促进将适当患者的转介至介入专家。
参考文献：
1. Bookwalter CA, VanBuren WM, Neisen MJ, Bjarnason H. Imaging Appearance and Nonsurgical Management of Pelvic Venous Congestion Syndrome. Radiographics. 2019 Mar-Apr;39(2):596-608. PubMed PMID: 30844351.
2. Corrêa MP, Bianchini L, Saleh JN, Noel RS, Bajerski JC. Pelvic congestion syndrome and embolization of pelvic varicose veins. J Vasc Bras. 2019;18: e20190061. https://doi.org/10.1590/1677-5449.190061
译者简介：
靳勇
国务院政府特殊津贴专家、苏州大学附属第二医院介入科主任、主任医师、医学博士、博士生导师、中国抗癌协会肿瘤消融治疗委员会常委、中国抗癌协会肿瘤介入治疗委员会委员、中国抗癌协会肺癌微创综合治疗委员会副主任委员、科技部创新产业联盟肺癌消融委员会副主任委员、江苏省抗癌协会肿瘤介入治疗委员会常委、江苏省介入医学会委员兼妇幼介入学组副组长、江苏省妇幼学会妇产介入委员会副主任委员、苏州市介入医学会副主任委员。曾荣获苏州大学优秀共产党员、苏州市卫生系统优秀共产党员、中核宝源优秀共产党员及青年文明标兵、苏州市医德医风标兵、苏大附二院“十佳”医生等称号。
专业特长：
1.肝硬化消化道大出血、顽固性腹水、门静脉血栓的介入治疗
2.肝癌、肺癌、肝血管瘤等良恶性实体肿瘤的介入微创治疗
3.食道、胃肠道、呼吸道狭窄及胆道梗阻的介入微创支架治疗
4.出血及血栓栓塞性疾病的介入微创治疗
5.子宫腺肌症、子宫肌瘤、盆腔瘀血综合征的介入治疗
6.痔疮的介入微创治疗
7.创伤性淋巴瘘的介入治疗
门诊时间：周二上午 周四上午
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