隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一种少见的发生在真皮及皮下间叶组织的低度恶性肿瘤，表现为为单发或多结节肿块，可向下扩散到皮下组织和肌肉，病变范围从 1~25cm 以上，呈缓慢局部侵袭性生长。DFSP表现出高复发率和低转移率的特点。其治疗方法主要是手术扩大切除治疗，其次是放射治疗和靶向治疗。DFSP由于生长部位表浅可早期发现、治疗，因此DFSP影像学表现方面的文献报道较少。有文献报道DFSP单纯局部肿块切除术后肿瘤复发率高达50％～70％；因此，加深对DFSP影像学表现的认识及准确的术前评估，可有效避免二次手术及术后复发。DFSP的临床及病理表现DFSP是一种少见的发生在真皮及皮下间叶组织的低度恶性肿瘤。DFSP约占全部软组织肉瘤的1％，占全部恶性肿瘤的0.1％以下，发病率为0.8～4.5／100万。在2013年WHO新分类中将其归类于成纤维细胞／肌纤维母细胞性肿瘤中的中间型(罕见转移)。该病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20～50岁，男性略多于女性；临床常表现为无痛性皮肤小结节，生长缓慢，病程可长达数年至数十年。随着病情进展，肿瘤可迅速增大；Li等报道外伤后肿瘤加速进展；DFSP最常发生于躯干表浅的皮肤及皮下组织，约占50％～60％，其次为四肢、头颈部，发生于乳腺者罕见。
DFSP具有较高的局部复发率但远处转移罕见，肺为比较常见的远处转移器官；复发肿瘤分化程度较原发肿瘤差，表现为明显外突的肿块或向深部组织浸润生长。组织学上，DFSP分为经典型、纤维肉瘤型及色素型，以经典型为主。免疫组织化学CD34强阳性有助于诊断及鉴别诊断。相关文献报道90％以上的DFSP基因检测可见17和22号染色体的转位t(17；22)，可作为诊断DFSP的新方法。DFSP大多位于真皮及皮下间叶组织，不同程度突出于体表。超声任意断面观察、CT多平面重建技术及MRI多方位成像可清晰显示肿块位置、大小、形态、边缘、内部结构、皮肤及深部侵犯程度、与周围组织关系等；超声在DFSP的术前诊断中价值有限，当肿瘤体积较大、形态不规则或复发病变浸润范围较广时，超声对肿瘤边界判定困难，特别是深部边界；需要结合CT或MRI行进一步检查。CT平扫病灶密度均匀, 稍低于肌肉及皮肤密度，一般无中心坏死及钙化、出血，增强后明显强化。MRI平扫 T1WI肿瘤等于或略低于肌肉信号，内部出血可见高信号；T2WI多呈高信号，复发病例可呈高信号为主混杂点状低信号。增强扫描病灶可见明显强化，强化多信号均匀，亦可见点状、条索状中等强化区。采用脂肪抑制技术，可以更好显示病灶边界，以利于外科判断切除范围。肿块一般边缘清晰，多数周围可见脂肪间隙存在，部分较大肿块与肌肉分界不清。复发病例周围脂肪间隙可模糊，亦可侵及肌肉；无论肿块大小，其中心层面均可显示与隆起的皮肤密不可分，局部皮肤变薄或不能分辨，提示肿瘤起源于皮肤可能。肿块临近的皮肤厚度可正常，亦可轻度增厚，呈“杯口状” 改变，复发病例增厚多见，为肿瘤向邻近皮肤浸润。复发时，增强扫描肿瘤向皮肤外突出呈“悬吊征”和／或向深层组织浸润呈“树根征”，大多数累及邻近皮肤使之增厚并明显强化呈“皮肤尾征”，常可见多个结节融合成团及部分小结节外突口；以上征象提示病变趋向于向恶性转化。“子结节外突征”表现为突出皮肤的肿块表面有一个或多个更小结节单独突起，何涌等认为“子结节外突征”是DFSP的特征性影像表现，常见于较大的肿块。Li等认为肿瘤体积大、强化不均匀的病灶容易恶变；有学者报道10％～15％的DFSP病例含有肉瘤成分，镜下肉瘤变区域超过5％提示原位复发及远处转移的概率增高。因此当肿瘤体积较大，形态不规则，边界不清，瘤内不均匀强化，瘤周见“树根征”、“周围卫星灶”、“皮肤尾征”及“子结节外突征”时，提示病变向恶性转化和术后易复发，建议适当扩大切除范围。①真皮纤维瘤：病变亦起源于真皮层临床、影像表现与DFSP相似,但表皮组织常增厚,确诊有赖于免疫组化。
②神经纤维瘤：神经纤维瘤也可发生于DFSP的好发部位，但此时多数病灶较小，并且增强检查其强化程度不如DFSP。 ③神经鞘瘤：位于深层组织,在肌间隙内沿神经走行,易囊变,强化明显。④海绵状血管瘤：位于肌间或皮下脂肪层内,质软,呈稍长T1长T2 信号,瘤体内可见蚓状流空血管,周边可有含铁血黄素沉积，CT可以显示内部点状高密度。⑤脂肪源性肿瘤：多位于深部肌间隙内或皮下脂肪,良性脂肪瘤及高分化脂肪肉瘤内可 见脂肪成分;黏液性及多形性脂肪肉瘤虽然可以很少脂肪或不可 见脂肪,但其位置较深及与皮肤关系可以提示鉴别。⑥ 侵袭性 纤维瘤：好发于皮下或肌间，沿肌肉长轴方向生长为主，内部可见特征性的长T1短T2信号呈分隔状,常向周围组织浸润。⑦ 纤维肉瘤：与DFSP信号、密度相似，但发生位置较深，内部常出血坏死。⑧纤维组织细胞瘤：常出血坏死而存在含铁血黄素等多种成分,并且其好发部位也与 DFSP不同。⑨ 结节性筋膜炎：约1/2有疼痛或压痛，肿块常界限不清，常见的黏液型通常仅限于皮 下组织,直径很少>4cm，有短期内迅速增大史。信号均匀，T1加权像等或稍高信号，T2加权像高信号，持续均匀强化。[1] 张雷,罗娅红,李森,王靖钧,赵鹏.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学诊断[J].实用放射学杂志,2013,29(2):325-326.
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