患者，男，79岁，因左上肢不自主抽搐1月，左下肢不自主抽动3d入院，
既往糖尿病病史10年，未规律用药，血糖控制情况欠佳。冠心病、冠脉支架术后1年。
患者1月前出现上肢不自主抽搐，于神经内科住院治疗，神经系统查体：记忆力、定向力、计算力、理解判断力正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，左上肢可见不自主投掷状抽动，左侧上下肌力5级，右侧上下肌力5级，肌张力正常，肱二头肌、肱三头肌、膝反射、跟腱反射正常对称，痛温触觉正常对称，双侧指鼻试验稳准，颈软Babinski征、Chaddock征阴性。
颅脑MR：双侧基底节区见有斑片状长T1长T2异常信号，弥散加权成像未见明显异常，双侧侧脑室周围的白质内见有云絮状T2W略高信号，脑室池无明显扩张及变形，脑皮质未见明显变薄，脑沟裂未见明显增宽。
实验室检查：肝肾功、血脂及电解质正常，随机血糖：29.3mmol/L，β-羟基丁酸162μmol/L，糖化血红蛋白：18.7%。
神经内科考虑患者不自主抽动与多发性陈旧性腔隙性脑梗死有关，给予“氟哌啶醇、苯海索”对症治疗，并根据内分泌科会诊意见给予“诺和锐30早10U晚8U皮下注射联合阿卡波糖三餐前50mg嚼服”控制血糖。
患者血糖逐渐正常稳定，病情好转出院，在发病20d后，患者左上肢不自主抽搐痊愈。但患者院外自行停用降糖药物，亦停用“氟哌啶醇”。
3d前患者左侧下肢出现甩腿样不自主抽动来我科住院治疗，并于入院第二天再发左侧上肢的投掷状不自主抽动。清醒状态下加重，睡眠时减轻甚或消失。
再行颅脑MR检查较前无变化，脑电图不支持癫痫诊断。实验室检查：肿瘤标志物正常，糖化血红蛋白12.4%，酮体阴性。给予胰岛素泵强化降糖治疗，氟哌啶醇早晚各2mg口服。患者血糖控制理想，左侧肢体不自主运动逐渐好转，住院7d痊愈出院。
糖尿病性非酮症舞蹈症是在糖尿病血管病变、神经病变和代谢紊乱基础上发生的，以高血糖高渗状态为诱因，以纹状体损害为特征，以缺血、点状出血、神经递质水平变化、电生理紊乱等为主要发病机制，累及脑皮质及锥体外系，使丘脑-皮质反馈增强所导致的运动障碍性疾病。患者多分布于亚洲，典型临床表现为突发的舞蹈症、非酮症高血糖、CT显示纹状体高密度影或MRIT1WI高信号。该病常是某些糖尿病患者的首诊原因，既可表现为全身性舞蹈症，又可表现为偏侧舞蹈症。女性发病率高于男性，发病时平均血糖26.75mmol/L，酮体阴性，平均糖化血红蛋白14.4%。但仅有高血糖也不一定导致舞蹈症的发生，基底节的损伤是另一重要因素。
在血管功能紊乱和结构改变的基础上，基底节区发生缺血性损伤，尤其是纹状体腔隙性脑梗死，最终致使糖尿病性舞蹈症的发生。这种代谢异常或损害的病理生理机制尚不明确，综合各种文献，考虑以下3点：①非酮症性高血糖患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ-氨基丁酸为能量来源，γ-氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害，表现出舞蹈样症状。②糖尿病舞蹈症患者基底节区平时存在慢性缺血及代谢障碍，当高血糖时，局部脑血流进一步下降及糖代谢降低，导致发生临床症状。③雌激素可以使黑质纹状体系统多巴胺受体产生超敏现象，所以更年期妇女雌激素减少导致本病在老年女性多发。
来源：糖尿病新世界2019年1月
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