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【每周一读】腹盆部罕见病例分享—播散性腹膜平滑肌瘤病
西府医学影像平台简介

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西府现泛指中国陕西省宝鸡市及其周边部分地区,这里是周秦文化的发祥地、青铜器之乡、也是民间工艺美术之乡。这里人杰地灵,历史文化深厚。西府医学影像微信公众平台,就诞生在这块灵秀之地上,是宝鸡市中心医院医学影像科官方平台。

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简要病史

患者,女,46岁  P0000186425

现病史:1月余前无明显诱因出现上腹部隐痛不适,伴腹胀,反酸,烧心,恶心,偶有呕吐不适,呕吐物为黄绿色胃内容物,量约50ml。

既往史:既往7年前因“子宫肌瘤”于我院行“子宫切除术”,术后恢复良好。有“高血压”病史1月,血压最高180/90mmHg,服用硝苯地平片,未规律监测血压

专科查体:右侧腹可触及一直径约10cm质硬包块,右下腹可触及一直径约7cm质硬包块,左下腹可触及一直径约8cm质硬包块,均有压痛,与周围组织界限不清。直肠腔内空虚,粘膜光滑,腔外可触及肿块,拔出后指套无血迹

实验室检查:

CA199:11.15; CA153:47.00↑(0-37),CA125:97.20↑(0-35),AFP:1.87,CEA:2.10

影像资料

CT平扫示右下腹肾脏下方水平及盆腔内可见多发类圆形、不规则软组织密度影,边界不清,周围临近组织受压,部分密度均匀,部分密度不均,右下腹病变与右侧输尿管分界不清,绿箭示右侧输尿管扩张积水

CT平扫冠状位重建示右下腹肾脏下方水平及盆腔内可见多发类圆形、不规则软组织密度影,边界不清,周围临近组织受压,部分密度均匀,部分密度不均,右下腹病变与右侧输尿管分界不清,右侧输尿管扩张积水

CT增强动脉期示绿箭示盆腔内多发囊实性(实性为主)包块呈明显强化,其内小片状低密度无强化;红箭示右下腹腹膜后囊实性(囊性为主)病变内可见小片状明显强化影,腹主动脉末端受压;病变对周围组织受压

CT增强静脉期示盆腔内多发囊实性包块持续强化,其内小片状低密度影无强化;右下腹腹膜后病变内可见多发小片状明显强化影,囊性无强化;下腔静脉受压

CT增强动脉期冠状、失状位重建示盆腔内多发囊实性(实性为主)包块呈明显强化,其内小片状低密度无强化影;右侧输尿管扩张积水,腹主动脉末端、右侧髂动脉受压

胸部CT示右肺内见多发大小不等结节影,边界清楚


手术记录

探查:盆腹腔无积液,左侧盆腔腹膜后可见一直径约15cm不规则囊实性包块,右侧盆腔直至上腹腔腹膜后可见一不规则30cm*15cm囊实性包块,左右盆腔包块充满盆腔深入盆底,两侧紧贴盆壁,并与膀胱、肠管致密粘连。双附件爬行两包块上方,并与膀胱粘连

避开血管,切开左侧盆腔包块表面腹膜,可见包块与腹膜界限不清,表面血管走形丰富,包块头侧游离左侧骨盆漏斗韧带及左侧输尿管,可见尿管粗大,直径约2cm,可见尿管在包块下方走形,且与包块界限不清。髂外动脉及静脉在包块左上方走形,且与包块界限不清,锐性分离血管及尿管、膀胱、肠管与包块之间的粘连,4号丝线间断结扎血管。完全游离血管及尿管,包块表面及剥离面出血明显,游离髂内动脉,予以结扎。盆腔包块向尾侧深入闭孔窝,闭孔神经从包块内穿入,切开包块,锐性游离闭孔神经,切除左侧盆腔包块。送快速冰冻梭形细胞肿瘤,良恶性未定.

病理结果

病理诊断:梭形细胞肿瘤,瘤细胞呈梭形、卵圆形,纵横交错排列,细胞异型性不明显,未见坏死及核分裂像。结合免疫组化结果支持平滑肌来源肿瘤,目前片内未见明显恶性证据。但结合病史(2011年“子宫不能确定恶性潜能的交界性平滑肌肿瘤”及影像学(右下腹及盆腔内可见多发大小不等的结节状或团块状软组织密度影,较大者直径>10cm,形态不规则,边界不清晰),取材量少有局限性,不能除恶性潜能或恶性平滑肌肿瘤。请结合临床

免疫组化:  S-100(-),EMA(-),SMA(+),H-cald(+),CD117(-),        Dog-1(-),Ki-67(<2%),Actin(染色不满意)

概述

    播散性腹膜平滑肌瘤病(LPD),或弥漫性腹膜平滑肌瘤病,是一种罕见的不明病因的良性疾病

    1952年,威尔逊·皮尔Wilson和Peale最初描述了该疾病,迄今已有100余例病案报道。该疾病具有遗传倾向,易发于30-40岁的育龄女性,尤其是在怀孕期间或使用口服避孕药期间,这个特点强烈地支持性激素刺激启动了多病灶的平滑肌细胞增殖导致了播散性腹膜平滑肌瘤病

    另一种假说认为播散性腹膜平滑肌瘤病是由于作为肿瘤抑制基因或增殖抑制基因的COL4A6基因/或一个尚未鉴定的COL4A6基因的第二内含子遭到了破坏,同样的遗传机制也导致了孤立的食管平滑肌瘤

    其特点是多发性平滑肌瘤小结节播散分布于腹膜、大网膜、肠系膜、子宫直肠陷凹以及盆腹腔脏器表面,如膀胱、子宫、卵巢、肠管、肝被膜等,结节为灰白色,实性,大小不等,小者1~8mm,大者可达20cm或更大,酷似恶性肿瘤的种植,多在术时发现,患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史

    该病临床表现无特异性,多因盆腹腔包块压迫症状而就诊

特殊类型子宫肌瘤

1、富细胞型平滑肌瘤

2、高分裂象平滑肌瘤

3、奇异型平滑肌瘤或称非典型平滑肌瘤

4、血管型平滑肌瘤

5、上皮样平滑肌瘤

6、静脉内平滑肌瘤病

7、播散性腹膜平滑肌瘤病

8、良性转移性平滑肌瘤

肿瘤病理特点

为良性,对周围组织无浸润或破坏,

镜下结节由梭形的平滑肌细胞组成,肌束交织呈旋涡状排列,瘤细胞大小一致,无异型,无巨细胞,核圆形或两端钝圆的长核,无核分裂或偶见,无血管侵犯——组织学肯定它是个好人,为良性的。

镜检须注意核分裂象以助鉴别良恶性。核分裂象<5个/10HPF为播散性腹膜平滑肌瘤;5~9个/10HPF为潜在恶性;核分裂象>10个/10HPF为平滑肌肉瘤。

影像表现

影像学上主要表现为盆腔多发占位性肿块,其内可见分隔及坏死囊变区,增强扫描呈不均匀强化

其生长方式却酷似恶性肿瘤,但无周围组织浸润或破坏,是一种同源性、非转移性的多中心肿瘤

鉴别诊断

正确诊断主要依靠病理结果,需与腹膜转移癌、腹膜多发性平滑肌肉瘤、间皮瘤、结核和淋巴瘤鉴别诊断。

如果有子宫肌瘤手术史,发现腹腔及盆腔多发肿块性病变,得先除外播散性腹膜平滑肌瘤病

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