眼眶动、静脉血管畸形

动、静脉血管畸形

动-静脉血管畸形也称蔓状或葡萄状血管瘤，病因不明，可发生于眼睑、眼球、眼眶及颅内。

［病理改变］

病理上为迂曲的动脉、静脉和毛细血管异常吻合，呈蔓藤状，分布在眼眶脂肪中，少数由动脉间或静脉间的异常吻合构成。畸形血管团一般由扩张的眼动脉和眶下动脉双重供血。

［临床表现］

临床上多见于30岁左右，也可见于儿童，大多数单侧发病，少数为双侧；多以突眼为主要表现，可伴眼险、球结膜的水肿，视力、视野的损害等。位于眼睑部的病变，可直接看见畸形血管团。

［影像表现］

MRI可清楚地显示动-静脉血管畸形的部位与范围。因它的动静脉直接相通，血流较快，故平扫时T1加权像与T2加权像呈现流空效应，即表现为眶内盘曲的条状或团状低信号，外围可见由供血动脉与引流静脉形成的血管流空信号，伴有静脉血栓形成时，呈多样化信号改变。

血管造影、眼眶静脉造影应是确诊眶内静脉曲张的最可靠方法之。表现为眶内静脉的异常增多、增粗、扭曲，常以眶顶部最重，有时可呈囊状扩张。

眼眶静脉造影可见眶内静脉增多、增粗、紊乱、扭曲，与眼眶静脉曲张不易鉴别。颈内动脉造影，动脉期即可见眶区分布有蔓藤状异常杂乱的血管影，畸形血管团由扩张的眼动脉或眶下动脉供血，鉴于该病在临床上有间歇性或体位性突眼的特点，故以上检査建议在增强状态下进行。

［鉴别诊断］

本病需与眶内静脉曲张、眶内淋巴管瘤、颈动脉海绵窦瘘等疾病相鉴别。

病例一

病史

男，8岁，生后右面部肿胀，于2005年手术，表现上睑肿，流泪无痛。

←左右滑动图片查看完整病例→

影像表现

图1~7为轴位、矢状位、冠状位T1WI和T2W1显示：右眶上眼睑及眼球上方见团状短T1、短T2为主信号，信号混杂，边界欠清，眼球前方见囊肿长T1、长T2信号，信号较均匀，与上眼脸病灶相连续，右眶肌锥内见条状稍长T1、稍长T2信号，信号尚均匀，病灶与上直肌及下直肌分界不清，视神经走行正常，未见明显异常信号。右颌面部见大面积长T1、长T2信号，信号混杂，内可见流空血管信号。图8~10为轴位、矢状位及冠状位抑脂增强T1WI显示：右眶上眼睑及眼球上方、前方病灶可见不均匀强化，右眶肌锥内病灶呈明显强化。

影像诊断

考虑为右颌面部、眼险部及眶内血管畸形。

病理诊断

血管畸形。

病例二

病史

女，36岁，右眼体位性突眼2年，眼胀，视力无影响。

←左右滑动图片查看完整病例→

影像表现

图1~7为轴位、矢状位、冠状位T1WI和T2WI显示：右眼眶内上方肌锥外见不规则等T1、长T2异常信号病灶，信号不均，边界欠清，病灶与内直肌分界不清，视神经走行正常，未见明显异常信号。图8~10为轴位、矢状位及冠状位抑脂增强T1WI显示：病灶可见不均匀强化。

影像诊断

右眼眶内上方肌锥外占位性病变，考虑为血管畸形可能性大。

病理诊断

血管畸形。

病例三

病史

男，26岁，左眼体位性突眼半年，视力无影响。

←左右滑动图片查看完整病例→

影像表现

图1~7为轴位、矢状位、冠状位T1WI和T2WI显示：左眼眶下方肌锥外见:不规则等T1、长T2异常信号病灶，信号不均，边界欠清，病灶与下直肌分界不清，视神经走行正常，未见明显异常信号。图8~10为轴位、矢状位及冠状位抑脂增强T1WI显示：病灶可见不均匀强化。

影像诊断

左眼眶下方肌锥外占位性病变，考虑为血管畸形可能性大。

病理诊断

血管畸形。