眼眶静脉曲张

一、［概述］

眼眶静脉曲张多为先天性静脉血管异常所致，后天性少见。由于血管壁的先天性薄弱， 导致一支或数支眶内静脉的明显迂曲扩张，输入、输出血管均为静脉，畸形血管间缺乏或很少有增生的纤维组织联系。部分病例可同时伴有颅内或眶内动静脉痿。临床上以青年时期出现症状多见，常表现为单侧发病，左侧居多。特征性临床表现为间歇性或体位性突眼，即低头、屏气、咳嗽时迅速出现突眼，而卧位时消失，这主要与静脉回流受阻、导致眶内静脉过分充盈有关。伴动静脉瘘时表现为搏动性突眼，严重者可伴有眶周额、鼻旁的静脉增粗。15%的病人因反复出现严重的突眼可导致失明，或因眶内脂肪菱缩出现眼球凹陷现象。

二、［病理改变］

由于血管壁的先天性薄弱，导致一支或数支眶内静脉的明显迂曲扩张，输入、输出血管均为静脉，畸形血管间缺乏或很少有增生的纤维组织联系。部分病例可同时伴有颅内或眶内动静脉瘘。

三、［临床表现］

临床上以青年时期出现症状多见，常表现为单侧发病，左侧居多。特征性临床表现为间歇性或体位性突眼，即低头、屏气、咳嗽时迅速出现突眼，而卧位时消失，这主要与静脉回流受阻、导致眶内静脉过分充盈有关。伴动静脉瘘时表现为搏动性突眼，严重者可伴有眶周额、鼻旁的静脉增粗。15%的病人因反复出现严重的突眼可导致失明，或因眶内脂肪萎缩出现眼球凹陷现象。

四、［影像表现］

MRI可清楚地显示眶内曲张静脉的部位与范围，其信号的强度根据曲张静脉内血流状态及有无血栓形成而不同。血流速度较快时，因流空效应而呈现条状或团块状无信号区；血流速度较慢时，可呈长T1、长T2信号；曲张静脉内伴有血栓形成时，信号呈多样化改变。血管造影、眼眶静脉造影应是确诊眶内静脉曲张的最可靠方法之一。表现为眶内静脉的异常增多、增粗、扭曲，常以眶顶部最重，有时可呈囊状扩张。鉴于该病临床上有间歇性或体位性突眼的特点，故以上检査建议在增加颈静脉压的状态下进行，更利于诊断。

五、［鉴别诊断］

本病需与眶内静脉型血管瘤、眶内淋巴管瘤、颈动脉海绵窦瘘等疾病鉴别。

病例一

病史

女，6岁，生后哭时右眼突出，低头时亦突，表面青紫。

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影像表现

图1〜7为轴位、矢状位、冠状位T1WI和T2WI显示：右眶肌锥内、外见不规则形长T1、短T2信号，信号不均匀，病灶边界不清，病灶内可见点状、条状流空信号，病灶与视神经分界不清，右侧视神经略增粗、向内侧移位。左眶内未见明显异常信号。图8~10为轴位、矢状位及冠状位抑脂增强T1WI 显示：病灶不均匀强化。

影像诊断

右眶内占位性病变，考虑为静脉曲张可能性大。

病理诊断

静脉曲张。