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[头颈影像] “眼眶弥漫性淋巴管瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~

眼眶弥漫性淋巴管瘤

【病例】

男,13岁,突然发生左眼球突出4d

1

【影像所见】

图1A 横断面T2WI,显示左侧眼眶弥漫不规则肿块,信号混杂,内可见液-平面(箭头)。

图1BC 分别为前一图下方层面的横断面T2WIT1WI,显示左侧眼眶内在T1WI呈高信号、在T2WI呈略低信号的区域(箭)为新近出血区,其他区域呈混杂信号。

1D 横断面脂肪抑制后增强T1WI,显示左侧眼眶肿块轻度不均匀强化(箭),左侧视神经被包绕(箭头)但未强化,内直肌与肿块不能分开。

【病理诊断】

左眼眶淋巴管瘤并继发出血。

【临床与病理特点】

眼眶弥漫性淋巴管瘤(diffuse lymphangioma)多见于儿童。形态不规则,由淋巴管组成,内为淋巴液,无包膜,可自发出血,内可有新鲜出血、亚急性出血和陈旧性出血,如有急性出血,临床表现为迅速发生的眼球突出。

【影像检查方法选择】

MRI对显示弥漫性淋巴管瘤的范围和定性诊断最佳;CT显示钙化的弥漫肿块有助诊断。

【诊断要点】

1.弥漫不规则,可累及眼睑软组织、肌锥内间隙和(或)肌锥外间隙。

2.CT呈等密度或低密度,可见高密度钙化(静脉石),如有新鲜出血也为高密度。

3.MR信号混杂,亚急性出血T1WI呈高信号,典型的可见液-平,陈旧出血可见含铁血黄素产生的低信号影,可有较大的血管流空影。

4.增强后轻度不均匀强化。

【鉴别诊断】

1.弥漫性炎性假瘤 T2WI呈明显低信号影;可累及周围翼腭窝、颞下窝等结构。

2.弥漫性淋巴瘤 T2WI呈等信号影或略低信号影;40岁以上患者更易发生。

3. 横纹肌肉瘤 儿童或青少年迅速发生的进展性眼球突出;呈等信号影或低信号影,无片状高信号影,T2WI呈高或等信号影。

4.视神经鞘脑膜瘤 T2WI一般呈低信号或等信号影;肿瘤明显强化。

【评述】

T1WI信号混杂并有片状高信号影和液-平提示弥漫性淋巴管瘤。对迅速发生的眼球突出应仔细观察T1WIT2WI信号进行鉴别。

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