影像总结 | 先天性胆总管囊肿分型，一文教你轻松掌握！

胆管的囊肿传统上称为胆总管囊肿,实际上为胆管的囊状扩张,系先天性的胆管壁发育不良所致.
本病根据囊肿的位置和形态分为5型:
I型 (80-90%) 胆总管呈囊状纺锤状或柱状扩张;
II型 2% 胆总管呈单发憩室样扩张;
III型十二指肠壁内段胆总管呈囊状膨出;
Ⅵ型多发胆管囊肿,位于肝内和肝外,或肝外多发;
Ⅴ型又称Caroli病,为肝内胆管多发囊状扩张.

附图：

胆总管囊肿I型

胆总管囊肿II型

胆总管囊肿III型

胆总管囊肿IV型

胆总管囊肿V型

胆总管囊肿的5种分型：

Ⅰ型：胆总管囊性扩张型

胆总管囊状或梭形扩张，从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6～18cm，可容300～500ml胆汁，较大儿童甚至可达1000～1500ml。

Ⅱ型：胆总管憩室型

胆总管单发憩室，多位于胆总管外侧壁。较少见，仅占2～3.1%，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩张。

Ⅲ型：胆总管囊肿脱垂罕见

仅占1~5%（1.4%）。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。

1975年日本学者户谷（Todani）在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张。①Ⅰ型，有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。②Ⅱ型，胆总管憩室型。③Ⅲ型，胆总管末端囊肿脱垂。

Ⅳ型：多发性的肝内或肝外的胆管扩张

分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。

Ⅴ型：肝内多发胆管囊状扩张

随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli病）。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。

文源：爱爱医/岭南胰腺外科中心