(一) 概述
Behcet综合征是一种累及全身多系统的慢性复发性闭塞性血管炎性疾病，可以同时累及眼前节和后节。该病很久以前即有描述，但是在20世纪才对该病有了全面的认识。其三大特征性改变是口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎。Behcet综合征多见于“丝绸之路”区域。发病率由于地域的不同有很大差异，从美国的0.4/10000、日本的8/10000~10/10000，至土耳其的80/10000~300/10000人不等，Behcet综合征所致的葡萄膜炎是中国常见的葡萄膜炎之一。发病年龄较轻，多在25~35岁发病，男性多于女性。
Behcet综合征最主要的表现是反复的口腔溃疡，一般多于3次/年，呈圆形或椭圆形白色浅溃疡，可有清楚发红的边缘，位于口腔黏膜的任何部位，如唇、牙龈、舌、颊，甚至腭或咽部，约2~12mm，经常复发，可 5~10天或每个月复发，除非融合成较大溃疡，一般不留瘢痕。
皮肤改变包括结节性红斑、皮肤过敏反应、皮下血栓性静脉炎。结节性红斑多出现在下肢，也可在上肢、颈、面部，轻隆起，有硬结，边界不清，有压痛，多在10~14天消退。
生殖器溃疡可发生于阴囊、阴唇，或阴茎、阴道、肛门附近，边界清楚，较疼痛，愈合后常留瘢痕。
全身其他系统改变：Behcet 综合征可表现全身血管炎、心脏病变、关节炎、神经系统改变。
眼部改变是Behcet综合征的主要部位之一，多双眼发病，反复发作，导致严重的并发症。前节炎症较后节的改变更常出现，表现为急性渗出性虹膜睫状体炎，角膜后细小尘状 KP，约有25%的Behcet综合征形成前房积脓，积脓可随体位的变化而改变。炎症反复发作，常发生虹膜后粘连、并发白内障、继发房角关闭，继发青光眼，也有发生巩膜炎、结膜溃疡和角膜混浊。后节的改变是脉络膜视网膜炎，主要表现为闭塞性坏死性视网膜血管炎，严重威胁视力，血管炎累及动脉和静脉。可以造成视网膜分支静脉阻塞、分支动脉阻塞、或分支动、静脉阻塞、血管白鞘、玻璃体炎，并伴有黄斑囊样水肿。视网膜缺血可导致新生血管形成，甚至造成虹膜新生血管、新生血管性青光眼。视网膜血管炎反复发作后，血管可变白、僵硬。缺血性血管炎和视网膜炎可以产生类似急性视网膜坏死的眼底表现。25%的患者可以累及视神经，发生视神经炎，也可能由于供应视神经的小血管的炎症导致视神经萎缩。
Behcet综合征国际研究组诊断标准：复发性口腔溃疡（每年3次以上），同时伴有下面的任意两项即可诊断
1. 反复生殖器溃疡。
2. 眼部炎症。
3. 皮肤损害。
4. 皮肤过敏反应阳性。
（四）鉴别诊断要点
伴有前房积脓的前葡萄膜炎 如HLA-B27相关性前葡萄膜炎、Reiter综合征、溃疡性结肠炎、急性淋巴瘤等，均可发生前房积脓和关节炎，但是没有黏膜和皮肤的改变。
伴有视网膜血管炎的葡萄膜炎 如结节病性葡萄膜炎，多有视网膜静脉周围炎，但其有特殊的全身改变，如肺部病变，没有黏膜和皮肤的改变。
全身性血管炎 包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等，这些病除了视网膜血管炎表现外，均有相应的全身改变。
本文编辑：王思雨Celia
本文审校：马超Emma
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