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羊水栓塞
概述

羊水栓塞是指在分娩进程中羊水及其内容物突然进入母体血液循环并引发急性肺栓塞、过敏性休克、弥散性血管内凝血(DIC)、肾功能衰竭或猝死的严重的分娩期并发症。羊水栓塞虽然发生率并不是很高,但是致死率极高。

就诊科室:
产科
是否医保:
英文名称:
amniotic fluid embolism,AFE
是否常见:
是否遗传:
并发疾病:
急性脑损伤、急性肝衰竭、急性肾衰竭
治疗周期:
3天左右
临床症状:
低氧浓度、血压过低、凝血障碍
好发人群:
多次妊娠孕妇、前置胎盘孕妇、羊水过多孕妇
常用药物:
多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素
常用检查:
凝血功能、血常规、B超、CT
疾病分类

循环障碍型

暴发型

表现为突然寒战、胸闷、咳嗽、呼吸困难、气急、抽搐、昏迷、严重紫绀,不明原因的心率快,快速的血压下降,突然呼吸、心跳停止,多发生在第一产程末,也可发生在第二、三产程;

轻型

出现一过性症状,如胸闷、寒战、青紫,产程中、手术中或产后突然一过性氧饱和度下降等。

出血凝血障碍型

表现为大量的产后出血、宫缩乏力,无原因的产后出血、渗血、细流不断、血液不凝,多部位出血(穿刺针孔处、伤口缝针处、全身皮肤黏膜出血、齿龈出血、呕血、血尿或便血等);应用宫缩剂无效,很快出现与出血量不成正比的凝血功能障碍和休克,很快出现氧饱和度下降。

病因

对于羊水栓塞,当前临床尚未明确其发病原因,多数学者认为是在羊水进入到血循环之后,对肺小血管产生阻塞作用,引发肺动脉高压、凝血功能异常及Ⅰ型变态反应等,导致产妇机体出现病理性的生理变化,最终形成羊水栓塞。

主要病因

羊水成分进入母体循环与羊水机械性栓塞

羊水可以完全溶于血液之中,而不会像气栓、血栓或脂肪栓一样机械性栓塞于较大的肺血管,羊水的有形物质经肺血管过滤后可能会滞留在细小的血管内,但不会发生机械性堵塞。有研究认为羊水栓塞后的肺动脉压升高是一过性的,缺乏物理栓塞的证据;其他的一些实验研究也使得羊水肺机械性栓塞的假设受到了很大程度的质疑和挑战。

过敏反应学说

相关学者研究认为,羊水栓塞是羊水中的胎儿抗原刺激产生一系列内源性免疫介质介导发生过敏反应,引起血流动力学的改变和与过敏性休克相似的临床表现,并将这种综合征称为妊娠过敏样反应综合征。免疫组织化学染色发现羊水栓塞患者各脏器的细胞外类胰蛋白酶明显增加,这与肥大细胞脱颗粒作用一致。但肥大细胞脱颗粒可以是补体激活的结果,在没有同时测定补体和确认补体激活是否发生的前提下,不能确定肥大细胞脱颗粒是过敏反应的结果。

补体激活途径

虽然需要更多的证据支持,但补体激活途径比过敏反应更可能是羊水栓塞的发病机制。研究发现,在正常分娩前产妇血清中出现短暂的补体激活峰值,提示可能是炎症因子介导了分娩的发动,而非简单的激素水平波动所启动,推测羊水栓塞的发生也可能是内源性炎症介质不适当的过量释放而引起的全身炎症反应综合征。进入易感母体的羊水内容物作为抗原可以促进补体系统激活、肥大细胞脱颗粒等一系列类过敏样反应,引起许多免疫递质释放,包括组胺、五羟色胺、缓激肽、白三烯、内皮素、细胞因子,这些递质可以导致强烈的肺血管收缩,支气管收缩,干扰正常的凝血功能,从而引起肺动脉高压、急性心肺衰竭、凝血功能障碍。

炎性介导途径

羊水栓塞所涉及的临床症状、体征和循环动力学变化在很多情况下与全身性炎症反应综合征(SIRS)类似,提示其发病机制有相通之处。羊水栓塞临床表现多样,发挥作用的可能不是某一种刺激因子或炎性反应介质,更可能是各种源自胎儿和(或)炎症的外源性抗原刺激协同作用。易感的“母胎对”可能是羊水栓塞罕见的原因之一,细菌内毒素和毒素可以增强母体对内源性介质免疫反应的敏感性,甚至宫内感染可能是羊水栓塞或脓毒性休克真正的发病基础。

组织因子途径引起的凝血活化

羊水栓塞临床表现出弥散性血管内凝血症状的占83%,这是一种消耗性凝血功能障碍。用酶联免疫和凝血因子功能测定证实羊水中有组织因子和其他凝血因子。羊水中的组织因子可能是羊水栓塞发生弥散性血管内凝血的启动因子,但组织因子的来源不明,可能来源于羊膜细胞,也可能来源于胎儿皮肤、消化道、呼吸道或生殖道黏膜细胞。羊水亦可通过增加血栓烷B2生成促进血小板的凝聚功能,加剧微血栓的形成,导致血小板大量消耗。

流行病学

羊水栓塞的发病率为4/10万~6/10万。羊水栓塞导致足月分娩产妇死亡率在70%~80%;也可能发生在妊娠早期与中期的流产、引产之中,程度会相对缓和,导致产妇死亡的几率较小。

好发人群
  • 多次妊娠的孕妇,因为身体没有恢复好而造成子宫和产道功能性损伤,从而导致容易出现羊水栓塞。

  • 前置胎盘的孕妇,可能会导致羊水栓塞以及孕妇的大出血。

  • 羊水过多的孕妇,导致子宫张力过高,增大了羊水栓塞的发病率。

诱发因素

高龄初产、多次妊娠

可能诱发羊水栓塞。

前置胎盘、胎盘早剥

血管开放,导致羊水入血可能。

羊水过多

子宫收缩差。

宫缩过强

过强的子宫收缩,产道及子宫创面血管开放,羊水进入母体循环。

症状

羊水栓塞的临床表现可以分为心肺功能衰竭型和出血凝血功能异常型。起病可以是凶猛型或者缓慢型。分娩时和娩后突然发生低氧浓度、血压过低和凝血障碍的三联征是其典型表现。但如果孕妇产出现胸闷、咳嗽、神志异常以及切口渗血等,也有可能是隐性羊水栓塞症状。

典型症状

心肺功能衰竭

在围分娩期出现心肺功能衰竭和循环衰竭是典型的羊水栓塞。其严重程度可以分为三级。这和羊水栓塞发病机制相关,大量羊水有形成分进入母体循环中,引发肺的机械性梗塞,同时引起全身炎性因子及内源性儿茶酚胺释放,出现“妊娠过敏样综合征”,引起肺血管的强烈收缩,出现一过性肺动脉高压及子宫张力增加,以及补体系统激活、血流动力学的改变等,继而出现心肺功能障碍。

突发呼吸心跳停止

一级是最为严重的表现,在上述描述的前驱症状之后不久迅速出现心律紊乱,心跳呼吸停止。患者可在一声尖叫或打哈欠或抽搐一下后呼吸心脏停搏,于数分钟内死亡,如不能及时复苏,大部分患者可在10min内死亡,即便抢救成功,85%孕产妇与50%新生儿会留有神经系统症状。

快速低氧和休克

二级表现是在上述描述的前驱症状之后不久出现急性肺动脉高压症状,即出现喘憋、烦躁、脸色苍白、四肢厥冷、呼吸困难、气急、发绀;急性肺水肿时可以口吐粉红色泡沫痰;很快抽搐、神志淡漠、意识丧失或昏迷。检查发现心率加快、脉搏细数、血压急剧下降、血氧饱和度下降;肺底部湿啰音、插管患者呼气末二氧化碳分压测不出。

一过性的轻度低氧和低血压

三级表现是患者阴道分娩后或者剖宫产手术时主诉胸闷、头晕,检查患者神清,不明原因的氧饱和度降低、低血压、心率加快。如果想到羊水栓塞可能,使用地塞米松等药物后短时间情况好转。临床上有时称为不典型羊水栓塞。

出血凝血功能障碍

一部分患者度过心肺功能衰竭和休克后,进入凝血功能障碍阶段,羊水中含有的凝血因子激活物质、肺表面活性物质及胰蛋白酶样物质等可促血小板聚集,凝血酶原转化为凝血酶,通过激活外凝血系统而引发DIC。也有一部分患者首发表现即为出血。

产后出血后迅速凝血功能异常

部分患者以产后出血为主要临床表现,且应用缩宫素无效,很快出现与出血量不符的凝血功能障碍,可以同时伴有低氧和低血压,如不及时处理,短时间内即可出现意识丧失、昏迷甚至心脏骤停。当患者首发表现为产后出血时,易误诊为宫缩乏力性产后出血,造成处理不及时而错过抢救时机。故患者产后短时间内出现与出血量不符的血压及氧饱和度下降时,应迅速进行相关凝血功能检查,特别是纤维蛋白原降低应高度怀疑羊水栓塞。

少量持续阴道不凝血或伤口渗血

除上述所述产后出血外,一部分患者表现为以少量持续阴道不凝血或伤口渗血为主的全身出血倾向,包括切口渗血、全身皮肤黏膜出血、穿刺针孔处渗血、齿痕出血、消化道大出血、血尿等,且为不凝血。故患者产后若出现持续性的少量阴道不凝血或伤口渗血,应警惕羊水栓塞的发生。

胎儿窘迫为首发表现

若在胎儿娩出前发生羊水栓塞,不明原因的胎儿窘迫常为首发表现。由于羊水有形成分进入母体,子宫平滑肌痉挛、胎盘灌注消失而出现严重的胎心率异常,胎心电子监护可显示胎心率基线过高或过低(胎心率>160次/min,或<110次/min),持续时间>10min;孕妇临产后在胎心监测过程中出现频发晚期减速、重度变异减速等。

并发症

急性肾功能衰竭

发生AFE的患者全身脏器均会受损,除心肺损伤外,最常见的受损器官为肾脏。由于循环功能衰竭导致的肾脏缺血及DIC前期形成的血栓堵塞肾内小血管,导致肾脏缺血缺氧,从而造成急性肾功能衰竭,常表现为少尿、无尿或尿毒症表现,引发肾脏器质性损害。实验室检查为血肌酐上升,水、电解质紊乱,酸碱平衡失调等。

急性肝功能衰竭

肝功能衰竭通常继发于肺、肾功能衰竭后,但也可能先于两者发生。患者的肝脏合成和代谢功能受到严重抑制,表现为黄疸加重、腹水、凝血功能障碍,重者还可继发肝性脑病,出现神经精神紊乱症状。血生化指标可提示肝功能异常,血胆红素升高、血氨升高、凝血功能异常等。

急性脑损伤

由于机体脑细胞对缺血缺氧刺激较敏感,当患者出现有效循环血量严重不足,平均动脉压低于50mmHg或脑循环出现DIC时,脑组织会因缺血、缺氧、能量不足和酸性代谢物质积聚而严重受损,表现为头晕眼花、抽搐、神情淡漠、嗜睡、昏迷、意识障碍、精神障碍等不同的脑损害症状。

酸中毒和电解质紊乱

AFE患者由于上述所提及的各种器官系统衰竭,导致机体内环境紊乱,出现酸碱平衡失衡与水电解质紊乱。由于微循环障碍及组织缺氧,机体无氧酵解增多,加之肝肾功能异常,体内乳酸堆积并发代谢性酸中毒。

切除子宫

如羊水栓塞过重患者,有切除子宫可能。

就医

羊水栓塞是孕产妇最严重的并发症,一旦发生死亡率极高,对母婴健康及产妇产后恢复极为不利,同时增加围生期胎儿死亡的风险,所以一旦出现胸闷、脸色苍白、四肢厥冷等相关症状,需要立刻及早就医。

就医指征
  • 孕妇定期妇科体检非常必要,一旦体检中发现羊水过多等异常,都需要在医生的指导下进一步检查。

  • 孕妇分娩过程中发现呼吸困难、出血不止等症状,应及时就医。

  • 确诊羊水栓塞患者应立即就医。

就诊科室

大多数患者优先考虑妇产科就诊,必要时需要多学科会诊。

医生询问病情
  • 因为什么来就诊?

  • 呼吸困难症状持续了多长时间?

  • 目前都有什么症状?(如喘憋、烦躁等)

  • 是否有以下症状?(如脸色苍白、四肢厥冷等症状)

  • 既往有无其他的病史?

需要做的检查
  • 血液检查,当临床怀疑AFE时除需要完善血常规、动脉血气分析等相关检查外,还需要完善凝血相关化验检查等。

  • 需要鉴别诊断时可能还需要完善超声心动图、CT等相关检查。

诊断标准

诊断羊水栓塞

  • 急性发生的低血压或心脏骤停。

  • 急性低氧血症,呼吸困难、紫绀或呼吸停止

  • 凝血功能障碍,有血管内凝血因子消耗或纤溶亢进的实验室证据,或临床上表现为严重的出血,但无其他可以解释的原因。

  • 上述症状发生在分娩、剖宫产术、刮宫术或是产后短时间内(多数发生在胎盘娩出后30min内)。(5)对于上述出现的症状和体征不能用其他疾病来解释。

其他原因

当出现不能解释的孕产妇急性心、肺功能衰竭伴以下1个或多个表现者:低血压、心律失常、呼吸短促、抽搐、急性胎儿窘迫、心脏骤停、凝血功能障碍、孕产妇出血、前驱症状(乏力、麻木、烦躁、针刺感),可考虑为羊水栓塞。这些不包括产后出血但没有早期凝血功能障碍证据者,或其他原因的心肺功能衰竭者。

鉴别诊断

产后出血与凝血功能障碍

临床中83%的AFE表现为凝血功能异常,应该与产后出血(PPH)进行鉴别。常见产后出血原因有子宫收缩乏力、胎盘因素、软产道裂伤及凝血功能障碍,然而临床观察到一部分患者发生不明原因的PPH,其出血量与凝血功能变化及休克程度不呈正比,尤其是当排除了腹腔内出血时,应首先考虑AFE发生的可能性。当面对PPH时我们应认真逐一排查产后出血的原因,并针对性治疗,从而保证孕产妇安全。

肺栓塞

在产程中突发的血压下降、低氧血症或心脏骤停导致猝死等首先考虑AFE,但需要与肺栓塞进行鉴别。其发生机制不同,肺栓塞是因各种栓子阻塞肺动脉或其分支引起的一组疾病,急性PTE的临床表现多种多样、缺乏特异性,常见的症状有呼吸困难或急促(80%~90%)、胸膜炎性胸痛(40%~70%)、晕厥(11%~20%)等,需要注意的是有20%~50%的PTE患者可能出现烦躁不安、咳嗽、低氧血症等表现,与AFE的非特异性症状相似。而AFE多发生在产程中,尤其是宫缩过强伴有胎儿窘迫,特别是经产妇突发出现的上述症状应高度警惕AFE的诊断。

麻醉相关并发症

随着分娩镇痛技术的普及和开展,孕产妇麻醉相关并发症应被重视。剖宫产手术或分娩镇痛多采用区域(神经)阻滞镇痛及麻醉,包括硬膜外阻滞和蛛网膜下腔阻滞。在阴道分娩过程中可能会使用阴部神经阻滞以及会阴裂伤缝合时使用局部组织浸润麻醉。应结合病史及其他生命体征变化仔细鉴别。

药物过敏性反应、输血不良反应

孕妇在分娩过程中或产后出现寒战、胸闷等症状易误认为是过敏反应,此时需警惕可能是AFE的非特异性表现。速发型药物过敏反应患者可出现荨麻疹、血管性水肿、胃肠道症状、喉头水肿及支气管痉挛,严重的药物过敏或输血反应可致孕产妇过敏性休克;但早期少有凝血功能障碍,且停药并给予对症处理后多有快速好转,可依此进行鉴别。

急性心力衰竭(AHF)

AFE与AHF的鉴别点在于AFE早期主要以右心衰竭为主;AHF临床上以急性左心衰较为常见,常存在一定的诱发因素或病因,临床上有心慌气短,不能平卧,心率增快,双肺可闻及湿啰音。控制心衰后病情可好转,不伴有出血及凝血功能障碍等临床表现及实验室检查改变,一般不难鉴别,超声心动检查有助于明确诊断。

心肌梗死和主动脉夹层

当孕产妇大面积心肌梗死时,患者的首发症状可表现为低灌注状态的心源性休克,此时患者可出现面色苍白、皮肤湿冷、精神状态改变、尿量减少、严重的低血压,需与AFE仔细鉴别。可通过胸片、(经食道)超声心动图、CT血管造影或非增强磁共振血管造影(SSFPMRA)明确诊断。

高血压脑病、脑血管意外

高血压脑病在子痫前期患者中更易出现。妊娠期脑血管意外包括出血性和缺血性疾病。常见的临床表现有烦躁不安、头痛、恶心呕吐、视物模糊以及意识障碍,甚至昏迷;当子痫发生时,孕产妇可能出现抽搐、牙关紧闭、大小便失禁等。体格检查中应仔细进行神经系统查体,有条件者完善磁共振检查可见脑出血或缺血、脑水肿。若出现血压升高、头痛、视物模糊及神经系统异常时需高度警惕此类疾病。

治疗

羊水栓塞为分娩时羊水进到母体循环,引起肺栓塞等严重综合征,也是产科最为凶险并发症,发病急,而且病情变化较快,临床病死率达80%,抢救读取就是及早确诊治疗,进行抗DIC等对症治疗,才能抢救孕妇生命安全。

治疗周期
一般患者需要短期治疗,治疗时间在3天左右。
药物治疗

恢复心肺功能

用100%氧插管通气,如果有指征,开始心肺复苏。维持收缩压>90mmHg;尿量>25ml/h;动脉血氧分压>60mmHg。在中心静脉压监测下补液,提供积极地容量复苏或升压支持:多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等。

恢复子宫张力

包括子宫按摩,宫腔填塞,使用宫缩剂(缩宫素、前列腺素等),将子宫推向左侧以改善静脉回流和子宫血流,改善胎盘灌注。

纠正凝血功能

及时的成分输血在抢救羊水栓塞中非常重要,即使是在凝血障碍尚未证实之前就应该做好准备。实施大量输血时需要考虑消耗性凝血功能障碍以及液体输注导致的稀释性凝血功能障碍,红细胞、血浆、血小板的输注比例为1∶1∶1,注意纤维蛋白原的额外补充。纤溶亢进是凝血功能障碍重要因素,常用的凝血检查指标难以确定,血栓弹力图有一定的指导作用。环甲胺酸可以降低纤溶酶,从而稳定血凝块,已经应用于羊水栓塞的病例。不推荐常规使用重组人凝血因子Ⅶa,尽管重组人凝血因子Ⅶa已经在许多羊水栓塞中的患者中使用,但因其与组织因子结合激活外源性凝血通路,使微血栓形成增多,而加重弥散性血管内凝血。

缓解肺动脉高压

  • 米力农是磷酸二酯酶Ⅲ的抑制剂,可以提高细胞内的环磷酸腺苷的浓度,具有强心和扩张外周血管的功能;米力农可以降低肺循环血管的张力,改善肺部血液动力学。

  • 氧化氮和前列环素吸入后,可以扩散到肺循环的血管壁内,通过舒张血管肌壁张力而降低血压,因其半衰期非常短,不会影响体循环的血压。

  • 口服西地那非治疗肺动脉高压。

手术治疗

紧急剖宫产

对于产前发生的羊水栓塞,及时娩出胎儿既可以改善新生儿结局,又不影响母亲预后,但是在母体血流动力学不稳定,又尚未发展成致命性心律失常时,决定分娩可能确实要影响产妇的结局。在心肺复苏时,将增大的子宫推向一侧,可以改善患者静脉回流和心输出量;对于胎儿娩出前发生的羊水栓塞,当患者出现心跳骤停,在心肺复苏的同时施行紧急剖宫产术,或许能优化和改善新生儿结局。心肺复苏时紧急剖宫产遵循4min原则,如果心肺复苏无效,胎儿可以存活:4min时紧急剖宫产,5min时(1min内)娩出胎儿。

心理治疗

建议患者不要过度紧张、焦虑,会加重病情,患者因自身病情、担心胎儿等影响,容易出现恐惧、抑郁等不良心理情绪,这是需要主动积极与医生沟通,解决问题,必要时进行专业心理疏导,以增强患者的治疗信心。

预后

羊水栓塞为分娩时羊水进到母体循环,引起肺栓塞等严重综合征,也是产科最为凶险并发症,发病急,而且病情变化较快,临床病死率达80%,抢救读取就是及早确诊治疗,才能抢救孕妇生命安全。

能否治愈

20%左右患者可治愈。

能活多久

羊水栓塞会影响寿命,80%左右患者会死亡。

复诊

治愈出院患者建议定期复查血生化检查、凝血功能检查及血常规检查。

饮食

羊水栓塞的患者对身体损伤很大,所以合理、均衡地分配各种营养物质十分重要。合理控制热量,低盐低脂饮食,多进食新鲜蔬菜水果,进食高蛋白、富含维生素食物,忌食辛辣温热食物。

饮食调理

忌辛辣刺激、生冷食品

避免影响内分泌环境,避免便秘。

忌高盐、高脂、高糖食物

避免高脂血症。

宜多食用高蛋白、富含维生素食物

提高免疫力。

产妇应多喝汤水类食物

可下奶。

宜多食水果和新鲜蔬菜

控制体重,增强营养。

护理

羊水栓塞作为妇产科中一种严重性较高的病症,一旦怀疑或确诊时便立刻进行有效的处理干预,以挽救患者生命。

日常护理

产时急救护理

纠正缺氧,保持呼吸道通畅。患者家属应注意抬高患者头部,避免呼吸道痰液堵塞。

病情观察

观察神志、面色,有无皮肤、黏膜出血,观察末梢循环及留置针处有无渗漏。观察宫底高度及阴道出血。

预防感染的护理

配合医生严格合理使用抗生素治疗,并观察药效。减少家属探视次数。为产妇做会阴护理前用清水擦洗会阴,进行会阴侧切伤口护理时,戴无菌手套。加强生活护理,勤擦洗,每次便后清洗会阴,勤换会阴垫,更换床单元和病员服。监测体温变化。

预防下肢深静脉血栓

抬高双下肢,促进静脉回流。指导床上活动双下肢,指导产妇做踝泵运动,一天5-6次,每次3-5分钟,经常下床活动。进食高蛋白、高热量、高纤维、多维生素饮食、多饮水,保持大便通畅。弹力绷带轮流捆绑双下肢,每班观察下肢血运情况。

患者产褥期间做好心理干预

消除患者负面情绪,避免其产生心理压力,患者需了解情绪与康复之间的关系,建立战胜疾病的自信心,家属多与患者交流,注重主诉;做好防感染工作,对会阴部位护理,观察体温与恶露情况;制定合理膳食计划,确保营养供给。

特殊注意事项

对于羊水栓塞患者,出院后患者需根据病情情况及医生医嘱规范用药,密切观察患者有无异常症状,定期复查血常规、凝血功能等相关检查。产妇需听从指导出院后坚持纯母乳喂养,及时排空乳汁,预防乳腺炎的发生。观察子宫复旧及恶露恢复情况,会阴侧切口处恢复情况,有异常及时联系处理。

预防

应准确识别羊水栓塞,及时就医,并做好羊水栓塞的预防措施干预,避免血糖过高,平时监测血糖,有助于减少羊水过多发生,以降低羊水栓塞的发生几率以及患者死亡率。

早期筛查

定期复查孕妇血常规及凝血功能等血液指标。

预防措施

药物预防

地塞米松进行治疗,于患者阴道分娩或剖宫产前10min左右静脉注射地塞米松,并且给予地塞米松进行维持静脉滴注。

护理干预

加强对于患者生命体征的监测,保持患者呼吸顺畅;建立静脉通道,及时进行输血和治疗;加强对患者的心理干预,稳定患者情绪,使患者积极配合治疗。

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