[文献阅读] 中毒性及代谢性脑病 3

Imaging Patterns of Toxic and Metabolic Brain Disorders

基底神经节和/或丘脑受累-T2低信号

6.甲苯中毒

多见于油漆、指甲油、小学生用的涂改液等。

临床和影像学表现通常在长期使用（数年）后出现，因此该病被称为慢性溶剂型脑病。

影像学改变包括弥漫性脑室周围白质病变，在T2加权和FLAIR图像上为高信号，以及累及丘脑、基底神经节和黑质的显著T2低信号。

低信号的原因可能与继发于过量的铁沉积有关。

T2WI显示双侧苍白球、丘脑对称低信号（a）；双侧丘脑、黑质对称低信号（b）。

基底神经节和/或丘脑受累-T1高信号

7.原发性甲状旁腺功能减退症

与基底神经节中的钙沉积有关

CT示苍白球、壳核和尾状核存在粗糙的双侧和对称性钙化，丘脑、皮质下白质和齿状核也可能受到影响。T1加权像上呈现高信号，在T2加权像上呈现低信号。T2*或磁敏感加权图像可以描绘与钙沉积相关的开花伪影。

CT显示双侧基底节对称性高密度钙化影（a）；T2显示异常低信号（b）、T1显示异常高信号（c）。

8.糖尿病性纹状体病

又称为非酮症高血糖性偏侧舞蹈症，偏侧舞蹈症HC-HB是指一种涉及身体一侧的不自主、无节律且模式不良的运动障碍。急性发作，通常是单侧的，但也可能是全身性的。异常运动可能是连续的或间歇性的，并在睡眠时消失。

实验室检查结果证实糖尿病控制不佳，血糖和HbA1C水平升高，且血液和尿液中酮体缺失，血清渗透压常常升高。纠正潜在的高血糖通常是有效的，可在数小时至数天内迅速停止异常运动。

控制血糖、口服氟哌啶醇治疗，1周后症状缓解

影像学检查结果几乎具有特异性，在CT图像上表现为通常为单侧T1高信号，累及纹状体和同一区域的高信号。糖尿病纹状体病在73%的患者中是完全可逆的。

T1WI显示单侧纹状体高信号。

9.慢性肝性脑病

特征性影像学表现为双侧对称性T1高信号，累及苍白球和黑质（见于80%-90%的慢性肝衰竭患者），最可能是由于锰蓄积所致。

垂体和下丘脑的T1加权图像可以描绘出高信号强度，但不太常见。

肝移植后，变化可以减少甚至消失，通常在1年后恢复正常。

T1WI显示双侧苍白球对称性高信号（a）；FLAIR显示走形在内囊后肢的皮质脊髓束异常高信号（b）；T2WI显示皮层线状高信号（c）。

齿状核受累

10.甲硝唑脑病

在几乎所有甲硝唑诱导的脑毒性病例（高达93%）中，MR图像显示小脑双侧对称性病变，特别是累及齿状核。

86%的病例表现出齿状核、前庭核、被盖和上橄榄核双侧对称受累的特征性模式。

FLAIR示齿状核对称性高信号。

11.甲基溴脑病

通常表现为初次暴露后数月延迟的症状，其特征是颅神经病变、锥体束功能障碍和行为改变。

在T2加权和FLAIR图像上，可以看到涉及小脑和脑干的双侧对称可逆高信号，主要包括中脑导水管周围、脑桥背侧和齿状核。

T2WI显示双侧齿状核、内侧桥臂对称性高信号（a）；FLAIR示导水管周围灰质、丘脑底核异常高信号（b）。

明显的皮质受累

12.成人低血糖脑病

最常见的影像学表现是T2加权图像和FLAIR图像上的对称性高信号，以及DWI顶枕区和颞区脑回的强烈弥散受限。基底神经节可能受累，这种受累可能提示不良结局。

特征性影像表现为丘脑、白质和小脑不受影响。早期体征在T1加权像上表现为脑回肿胀导致的脑沟消失，在CT影像上可表现为低衰减。

FLAIR示颞枕叶皮质、基底节对称高信号，丘脑、白质保留（a）；ADC显示相同受累部位明显弥散受限，丘脑保留。

13.高氨血症性脑病

影像学特征：DWI的强烈弥散受限，在T2加权和FLAIR图像上，岛叶和扣带回对称和双侧高信号，枕叶和枕叶周围区域相对不受影响。

基底神经节通常也会受到影响，但半球白质通常保留。高氨血症性脑病（由AHE或其他原因引起）最常累及岛叶和丘脑。

肝移植后10天，诊断为高氨血症性脑病。DWI示岛叶、扣带回双侧对称弥散受限（a 箭头）、顶枕部有所保留（*）；mRS显示大约在2.1-2.4ppm出现谷氨酰胺-谷氨酸峰（b）。

对称性脑室周围白质受累

14.海洛因脑病

海洛因毒性白质脑病表现为融合性、广泛性、双侧对称性白质T2加权和FLAIR高信号，累及幕上和幕下。

幕上白质高信号通常选择性地累及内囊的后肢和脑室周围白质，通常不累及内囊的前肢和皮质下U型纤维。基底神经节很少受累。小脑受累表现为对称性白质高信号伴齿状核保留，有时被描述为蝴蝶翼征象。

DWI显示急性期受累区域的弥散受限。

T2WI显示脑白质融合对称性高信号（a），DWI、ADC显示弥散受限，6月后复查正常（未给出）；另一位患者 FLAIR显示侧脑室周围白质对称高信号，内囊前肢、后肢选择性受累（b）。

15.甲氨蝶呤相关脑病

影像表现：真正的弥散受限，在多个血管区域之间双侧不对称，影响半卵圆中心并保留皮质下U型纤维。这些变化被认为是急性中毒性甲氨蝶呤相关白质脑病的早期征兆。

相同的区域在T2加权和FLAIR图像上显示为高信号，症状消退后可能消失或持续存在。

DWI、ADC显示半卵圆中心及血管支配区多发病灶且弥散受限，而皮层下U形纤维保留（a&b）；另一名患者为鞘内注射甲氨蝶呤联合全脑放疗后，FLAIR显示坏死病灶伴周围广泛血管源性水肿（c）；T1增强显示病灶周边强化，周围水肿区低信号（d）；3个月后复查T1增强显示病灶及水肿明显减轻（e）。

16.氟达拉滨相关毒性脑病

许多化疗和免疫抑制药物可引起可逆性弥散受限（ATL）的⽩质脑病，例如环孢素、5-氟尿嘧啶和氟达拉滨。

化疗药物的使⽤是ATL的主要原因，而免疫抑制剂是另⼀类通常与此类疾病相关的药物。最重要的影像是双侧对称白质受累。

DWI显示脑室周围白质双侧对称性弥散受限。

皮质脊髓束受累

17.钴胺素缺乏症

钴胺素缺乏症所致脊髓亚急性联合变性，脑部影像学改变是非特异性的，但其特征是沿着皮质脊髓束走形的T2加权和FLAIR图像出现双侧高信号。

通常在治疗后3个月内完全消退，只有少数病例会出现永久性残余功能缺损。

T2WI显示脊髓背侧呈倒“V”形异常信号（a）；FLAIR显示双侧脑白质异常高信号（b）。

胼胝体受累

18.原发性胼胝体变性MBD

其特征是渗透性脱髓鞘和随后的胼胝体坏死。影像学检查时MBD的诊断基于胼胝体受累。在长期使用乙醇的情况下，胼胝体中层的选择性受累是MBD的一个高度提示性发现。不累及外周的中央胼胝体受累被称为夹心征。

慢性MBD表现为胼胝体变薄，在T1加权像上出现中心线性低信号。DTI显示胼胝体纤维减少。

患者表现为失用症、偏头痛、痴呆，FLAIR示胼胝体压部中心脱髓鞘、坏死病变（低信号），周边不受累（a的典型特征）；DTI示病变相同部位的胼胝纤维减少（b）。

19.可逆性胼胝体压部病变

抗癫痫药物的使用和随后的停药最常与RSL相关，通常在停药后24小时至3周之间出现。除此之外，与RSL相关的其他疾病是病毒感染（轻度脑病伴RSL）和代谢异常（低血糖，高钠血症和急性酒精中毒）。

在影像学表现包括累及中央胼胝体压部的卵圆形病变、T2加权和FLAIR像上的高信号病变以及T1加权像上的低信号病变，弥散受限且无增强。

胼胝体压部可见卵圆形病灶。

不对称白质受累（脱髓鞘疾病）

20.左旋咪唑诱发的白质脑病 

影像学表现：具有肿胀的脱髓鞘病变，表现为半卵圆中心的一个或几个随机分布的椭圆形或圆形病变，无占位效应或水肿，外周平滑且不完全增强（C形外观，不完整部分与皮质有关）和强烈弥散受限。T2加权和DWI可见高信号的同心层。

用类固醇治疗后，病变趋于消退甚至消失。

T1增强显示半卵形中心低信号病灶，病灶周边不完整强化（a）；DWI显示位于半卵圆中心明显弥散受限的同心圆（b）。

顶叶枕叶皮质下血管源性水肿

21.可逆性后部脑病综合征PRES

影像学表现：与血管源性水肿相关的变化，T2加权和FLAIR图像上通常为双侧和不对称高信号强度，以及涉及皮质下白质的CT图像的低衰减。

DWI和ADC通常是阴性的，或者至少比FLAIR 图像上描述的变化具有更小的扩展。37%的病例描绘了对比增强。

FLAIR显示双侧皮层下白质对称性高信号（a）；ADC显示弥散不受限（b）。

对称的中央脑桥受累

22.渗透性脱髓鞘综合征ODS

影像学表现：中央脑桥上界限清晰、对称的圆形或三叉戟形病变，其特征是脑桥外周和皮质脊髓束区域不受累及。

脑桥横桥纤维保留，并且可以在成像时可视化为穿过病变的正常信号强度的细线。常规图像在症状发作后1-2周将变为CT图像上的低衰减性病变，T1加权图像上的低信号病变以及T2加权和FLAIR图像上的高信号病变。

DWI在ODS发作后24小时内表现急性期弥散受限，这是早期诊断的重要发现。

FLAIR显示ODS典型影像表现（a脑桥中央“三叉戟”）；T2WI显示脑桥外皮层下灰白质交接区的多发异常高信号。

中毒性及代谢性脑病影像学表现总结

1.丘脑，乳头体及顶盖：Wernicke脑病；2.选择性苍白球T2高信号：CO中毒，苍白球T1高信号：慢性肝性脑病；3.选择性壳核T2高信号：甲醇中毒；4.丘脑及苍白球T2低信号：甲苯中毒、甲状旁腺病变；5.单侧纹状体T1高信号：糖尿病纹状体病；6.齿状核：甲硝唑，异烟肼，溴化甲烷，Wernicke脑病；7.岛叶及扣带回：高血氨性脑病；8.脑室周围白质对称性弥散受限：急性中毒性白质脑病；9.急性中毒性白质脑病，伴后部受累为主：海洛因吸入；10.小脑蝶翼征：海洛因吸入；11.皮质脊髓束受累：慢性肝性病变，钴胺素缺乏；12.胼胝体压部：胼胝体细胞毒性病变；13.胼胝体：胼胝体细胞毒性病变；14.顶枕叶的血管源性水肿：可逆性后部脑部综合征；15.脑桥中央：渗透性脱髓鞘综合征。