今天我们通过一个病例带大家了解WE的影像改变。
患者男,31岁。1月前出现恶心、呕吐,呕吐量大,为胃内容物,平均每3-4天1次,自行口服药物症状无缓解。精神状态下降,未诉其他不适。1周前出现头晕、视物模糊,伴双下肢无力、麻木,症状持续且逐渐加重。
既往史:2年前因胃溃疡行胃大部切除术(毕II式),有乙肝小三阳病史。
查体:神志清楚,语言流利,记忆力下降。双眼球外展受限,双侧自发性水平眼震,余颅神经查体阴性。双下肢痛、触觉减弱。双上肢肌力5级,双下肢肌力3级,四肢腱反射未引出,病理征阴性,颈软。双侧指鼻试验、轮替试验正常。MMSE评分23分。
入院血生化:总蛋白54.6g/L、白蛋白34.2g/L、总胆固醇2.49mmol/L。贫血筛查:维生素B12>1500pg/mL(补充后)。输血前三项(-)。三大常规、血凝四项+D-二聚体、风湿三项、甲状腺功能、血糖、糖化血红蛋白、血同型半胱氨酸正常范围。脑脊液压力、常规、生化未见异常。双眼视觉诱发电位未见异常。肌电图提示上下肢神经源性损害。
颅脑MRI示:双侧第三、第四脑室周、双侧丘脑内侧、中脑导水管周围、延髓背侧对称性片状等T1、稍长T2信号,T2FLAIR呈高信号,DWI呈稍高信号。
外送脑脊液自身免疫性脑炎抗体、血清中枢脱髓鞘抗体(-)。
结合患者急性起病,有大量呕吐致营养不良病史,临床表现为眼肌麻痹、眼球震颤和周围神经损害,颅脑MRI病灶对称且符合典型WE影像学特点,在排除中枢神经系统感染、中枢神经系统脱髓鞘(如NMOSD、MOG-EM)、自身免疫性脑炎及其他代谢性脑病等病因后,临床诊断硫胺素缺乏症:
韦尼克脑病 干性脚气病
患者予补充维生素B1及多种维生素、抑酸、营养支持等治疗,1周后头晕改善,两眼球外展受限好转,双下肢肌力部分恢复。钡灌肠造影明确呕吐病因为残胃结肠瘘,转至普外科行手术治疗。术后恢复良好。1个月后随访,患者精神正常,独立行走,近记忆力稍差。
韦尼克脑病于1881年由Carl Wernicke首次描述,因维生素B1缺乏引起的中枢神经系统代谢性脑病。酗酒是最常见的诱发因素,但可见于营养不良如妊娠剧呕、肠梗阻、减肥手术、肿瘤化疗及透析等。
Wernicke(1848-1905)德国医生、解剖学家、精神病学家和神经病理学家
人物贡献:熟知有Wernicke-Korsakoff 综合征、Wernicke脑病和Wernicke失语
硫胺素是维持脑能量平衡关键酶的重要辅助因子,这些关键酶包括三羧酸循环的α-酮戊二酸脱氢酶和丙酮酸脱氢酶,磷酸戊糖途径的转酮醇酶。
由于硫胺素缺乏引起关键酶活性下降导致毒性中间产物聚集。同时影响丙酮酸向乙酰辅酶A的转化,导致乳酸生成增多。这些中间产物通过抑制脑内新陈代谢引起组织损伤。
经典三联征:包括精神症状、眼肌麻痹和共济失调。然而,典型三联征仅见于10%的WE患者。
最常见的临床表现为精神症状,包括淡漠、定向力障碍、注意力不集中、精神错乱及行为异常,可出现不同程度意识障碍,严重者出现昏迷。
第二常见的临床表现为眼肌麻痹。完全性眼肌麻痹少见,水平性眼球震颤是常见的眼部体征,其他眼部体征包括展神经麻痹、上睑下垂、视网膜出血、视乳头水肿、瞳孔不等大。
第三常见的症状是共济失调步态,从轻度步态异常至完全站立不能。
此外,合并低体温、低血压和昏迷则进一步提示WE可能。近80%未经治疗WE患者可出现Korsakoff综合征(永久性记忆损害和虚构)。
▎其他临床表现
干性脚气病(上升性周围神经炎),临床表现为肢体感觉、运动障碍,肌肉酸痛、压痛,以腓肠肌为甚,腱反射初期亢进,后期减弱或消失。
湿性脚气病(高输出性充血性心衰)临床表现为心动过速、胸闷、气短及周围水肿。
胃肠型脚气病 临床表现为腹痛、呕吐和乳酸酸中毒。
原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignami disease, MBD)
MRI异常信号围绕第三/第四脑室和导水管。最常受累的结构为乳头体,见于80%的WE患者。丘脑背内侧受累常伴有记忆力障碍。非典型病灶通常见于非酒精性WE患者,病灶包括小脑半球、蚓部、延髓背部、中脑顶盖、脑神经核、红核、齿状核、尾状核、胼胝体和大脑皮层。
▎具体再通过以下几个病例了解一下吧!
男,58岁,临床表现为共济失调、眼震、定向力障碍。SWI提示双侧乳头体微出血。T1WI增强扫描提示乳头体强化。
参考文献1
女,35岁,怀孕9周,持续性恶心、呕吐入院,临床表现为精神症状、嗜睡、定向力障碍。MRI提示双侧丘脑背内侧Flair高信号。
男,54岁,白血病病史。临床表现为意识障碍、共济失调。Flair示高信号位于双侧舌下神经核(A)、前庭神经内侧核(B)、面神经核(长箭头)和展神经核(短箭头)(C)、中脑顶盖和导水管周围灰质(D)、乳头体(E)、下丘脑和第三脑室周(F)。
参考文献3
男,54岁,绝食后意识障碍。Flair示双侧丘脑、额叶皮层、乳头体和第三脑室周高信号。
参考文献3
男,73岁,多发性骨髓瘤化疗后恶心、呕吐1个月。临床表现为小脑性共济失调、眼肌麻痹、双侧水平眼震。颅脑DWI示:双侧小脑半球、蚓部弥散受限(A-C)。Flair未见第3脑室周异常信号。复查DWI示:除之前病灶灶(E),还可见双侧乳头体(F)、中脑顶盖(G)、丘脑内侧(H)弥散受限。
参考文献4
男,26岁,肥胖行减肥手术,术后顽固性呕吐。临床表现为淡漠、共济失调、眼肌麻痹。T2WI示导水管周围、丘脑背内侧高信号。胼胝体压部弥散受限、ADC减低。
女,13岁,急性髓性白血病化疗后持续性恶心、呕吐,临床表现为眼球震颤、眼肌麻痹、意识障碍。颅脑MRI提示双侧对称性丘脑、壳核、尾状核及皮层异常信号。
参考文献6
患者表现为意识障碍、肢体不自主运动、小脑性共济失调、眼球震颤、双侧外直肌麻痹。颅脑MRI示:双侧小脑齿状核(空箭头)、前庭神经核(白色箭头)、展神经核异常信号(短箭头);中脑顶盖、双侧黑质及乳头体对称性异常信号。
参考文献7
女,64岁,因头痛伴恶心、呕吐2个月入院(合并脑脓肿)。临床表现为昏睡、自发性双侧水平眼震、双下肢无力。颅脑MRI示:双侧红核、中脑顶盖、面神经核、前庭神经核、展神经核对称性异常信号。
参考文献8
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参考文献
[1] Wernicke encephalopathy SWI detects petechial hemorrhages in mammillary bodies in vivo. Neurology. 2016 Nov 1;87(18):1956-1957.
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本文首发:医学界神经病学频道
本文作者:九江学院附属医院神经内科 沈遥遥
责任编辑:章丽
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