53岁女性，表现为严重的四肢瘫痪和感觉丧失，2天时间逐渐加重。发病前2周有上呼吸道感染，但她先前没有神经功能障碍，也没有明显的其他病史。颈椎和胸椎MR扫描，可见双侧纵向横贯性T2高信号，从C2延伸至C7，伴有双侧（前>后）脊髓扩张和斑片状增强（图）。脑MR扫描正常。脑脊液化验提示轻度淋巴细胞增多（9/µL[正常值≤5]），IgG指数正常且寡克隆带阴性。代谢，风湿和其他神经免疫相关检查未见明显异常。重要的是，血清水通道蛋白4（AQP4）和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阴性，脑脊液自身免疫性脑病抗体阴性（均由梅奥诊所实验室检测）。予大剂量静脉注射甲基强的松龙治疗，然后行血浆置换，患者运动功能得到中度改善。诊断为特发性横贯性脊髓炎，因考虑到单相病程的可能性很大，因此并未开始长期免疫抑制治疗。5个月后，患者临床情况稳定，复查颈椎MR扫描，可见新的T2高信号（图）。
（图：纵向广泛性横贯性脊髓炎后出现Wallerian变性；A-C：特发性纵向广泛性脊髓炎首次出现时，T2WI可见颈髓高信号；D-F：5个月时复查，可见脊髓高信号间隔出现，累及背柱喙侧[E]和皮质脊髓侧束尾侧[F]）
诊治经过
放射科医生最初报告符合LETM复发。因此，再次行血清自身免疫性脊髓病抗体筛查（均由梅奥诊所实验室检测），包括AQP4和MOG抗体，结果正常。然而，进一步复习影像发现，间隔高信号对称累及初次病变的尾侧皮质脊髓侧束和初次病变的喙侧背柱。因此，我们认为这符合Wallerian变性，其特征是神经元细胞体或近端轴突受伤后远端轴突和髓鞘丢失。由于皮质脊髓侧束为下降的（下行）运动纤维，远端的Wallerian变性发生在病变的尾侧。相反，背柱为上升的（上行）感觉纤维，因此这里的Wallerian变性位于病变的喙侧。Wallerian变性的阶段通常包括早期轴突回缩，髓鞘在最初损伤后至少4周发生分解。当髓鞘分解为其脂质的基本成分，同时伴含水量增加和胶质增生时，MR扫描显示T2加权高信号。2个月后复查MRI可见持续但稳定的T2高信号，并且患者在最初的脊髓炎后9个月仍保持临床稳定。
最终诊断
特发性横贯性脊髓炎伴Wallerian变性
讨论
本例中，Wallerian变性的间隔出现最初被误认为是LETM复发。孤立的LETM后复查MRI并非没有道理，应视具体情况而定。但是，对这一现象的及时认识（引起皮质脊髓侧束尾侧和背柱喙侧远端变性）对于避免不必要地使用潜在有害的长期免疫治疗至关重要。Wallerian变性可以在放射学上模拟脊髓炎的复发，因此应在鉴别诊断中予以考虑。
学习要点
●特发性脊髓炎通常是单相的，不需要长期的预防性免疫治疗。
●轴索损伤远端的Wallerian变性可于4周后在MRI上可见。
●脊髓中的Wallerian变性导致T2高信号，累及位于病变尾侧的下行运动纤维和病变喙侧的上行感觉纤维。
●Wallerian变性的T2高信号在放射学上可模拟脊髓炎的复发。
总结
纵向广泛性横贯性脊髓炎（LETM）可以是特发性和单相性，也可以见于慢性复发性神经系统疾病（例如视神经脊髓炎谱系疾病[NMOSD]）。发病时，临床医生通常很难将不需要长期预防性免疫治疗的单相疾病与需要长期治疗的复发性疾病区分开来，尤其是在没有其他病变且没有抗体提示NMOSD的情况下。然而，表现为复发性脊髓炎的患者通常被认为是血清阴性NMOSD或另一种复发性神经免疫性疾病，因此经常开始预防性治疗。LETM的脊髓损伤可能导致Wallerian变性，在放射学上可能模拟脊髓炎的复发。
[参考文献]
Patel A, Koul P, Harel A. Wallerian degeneration as a mimic of recurrence of myelitis. Pract Neurol. 2021 Jun;21(3):235-236.
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