成人起病性Krabbe病的MRI特征

我们回顾性收集了21例成人起病性Krabbe病患者的临床质料和首次MRI FLAIR成像，所有患者首发症状时年龄均大于10岁。分析每个患者的FLAIR图像，并进行脑白质评分。所有患者的皮质脊髓束的均呈高信号（100%受累），不过皮质脊髓束的不同部位受累情况有所不同：中央前回(100%)、辐射冠(95%)、内囊后肢(81%)显著异常，而中脑(57%)、脑桥(52%)和延髓(5%)较少受累。脑白质异常也经常出现在脑室周围后外侧白质(95%)、视辐射(86%)、中央后回(71%)，纵膈(62%)和胼胝体,尤其是峡部(71%),而膝部常正常.部分患者不出现典型的MRI表现，而表现弥漫性高信号(n=3),或片状异常，类似于获得性脑白质异常(n=2)或皮质脊髓的极轻微的高信号(n=1)。

最典型的影像学特征为位于中央前回和中央后回，皮质脊髓束(幕上和幕下)，视辐射，和内侧丘系(第一行)的白质高信号。脑白质异常的范围可以更显著(第二行)。此外，我们还确定了3种Krabbe病的非经典影像学改变：1)以点状非融合性为主的斑块型高信号(第3行)；2)累及半卵圆中心及脑室旁区(第4行)弥漫性白质异常；3)皮质脊髓束受累不明显，而胼胝体(第5行)的明显异常。