提及阵发性高血压 心率增快，你可能不会忘记嗜铬，但是，这种情况下，你还能考虑到嗜铬细胞瘤吗？
JACC 近日报道了这样一则病例，尽管这个病例中尚有一些「未解之谜」，但对于嗜铬细胞瘤，还是让我们有了更深的认识~
一名 84 岁的男性患者做完经尿道前列腺电切术后反复出现晕厥症状发作，且患者的晕厥与体位变动有关，大多在卧位变成坐位时容易出现。回顾既往史，患者除了良性前列腺增生和支气管哮喘之外，否认其余病史，未诊断过高血压，未服用降压药，也没有出现过低血压的现象。晕厥的诊治一直是临床上的一大难点，病因涉及多学科疾病，包括心内科、神经科、耳鼻喉科等，许多患者即使完善了目前所有的检查手段也无法确定晕厥的病因。
晕厥常见的病因包括：神经介导的反射性晕厥、心原性晕厥、体位性低血压及直立不耐受综合征。对于每一种分类，又可细分为不同的病因。
入院后，通过手动测量，发现该患者的血压和心率波动很大，为了方便实时记录生命体征，采用了有创的监测方法 —— 动脉监测。监测第一天发现，患者的心率和血压存在周期性波动，大约 30 min 左右一个周期，心率大约波动在 80 ～ 120 次 / 分之间，但收缩压波动范围更大，最低可降至 50 mmHg，最高可升至 180 mmHg。更令人诧异的是，患者的心率和血压波动并不平行，反而呈现出反向变化的趋势，即心率增快时血压降低，而心率减慢时血压升高（见图 1）。图源：J Am Coll Cardiol Case Rep
入院后第 2 天，应用药物之前，医生就分别在血压高峰和低谷水平分别抽血进行检测，结果显示两个时相血儿茶酚胺水平均显著高于正常值。实验室检验结果也提示患者 24 小时儿茶酚胺水平，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺均显著升高，腹部增强 CT 检查可见左侧肾上腺结节（见图 2）。图源：J Am Coll Cardiol Case Rep
放射性碘标记的间碘苄胍 ( MIBG ) 扫描同样显示左侧肾上腺区域摄取增高（见图 3）。图源：J Am Coll Cardiol Case Rep
入院后第 3 天，以 0.6 mg/h 持续泵入去甲肾上腺素后，患者血压和心率的波动比之前好转（见图 4）。图源：J Am Coll Cardiol Case Rep
图 4：应用去甲肾上腺素后血压和心率波动幅度减小，黑色箭头示开始应用去甲肾上腺素8 小时后，当医生停止应用去甲肾上腺素时，患者的血压和心率又恢复了之前的波动状态 (见图 5)。图源：J Am Coll Cardiol Case Rep
入院后第 6 天，血压和心率的波动周期延长，波动曲线开始变得不规则（见图 6）。图源：J Am Coll Cardiol Case Rep
从第 7 天开始，医生开始给患者口服甲磺酸多沙唑嗪（2 mg/d），同时静脉应用去甲肾上腺素，到第 9 天左右，血压和心率的波动完全消失（见图 7）。图源：J Am Coll Cardiol Case Rep
此后，去甲肾上腺素的剂量被逐渐下调，15 天后停止应用，患者的生命体征渐趋平稳。血压和心率控制平稳后，患者顺利接受了左肾上腺切除术，一个大小约 22 * 20 * 15 mm 的实体肿瘤被成功切除。病理结果最终确诊嗜铬细胞瘤（见图 8），病理结果与症状和检查结果完全相符。图源：J Am Coll Cardiol Case Rep
如教科书上所写，嗜铬细胞瘤常表现为头痛、心悸、大汗三联征，头痛剧烈, 呈炸裂样，心悸常伴胸闷、憋气、胸部压榨感, 发作时常常大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉等。
大多数嗜铬细胞瘤患者在症状发作时测量生命体征可见心率增快同时血压升高，为何该病例中患者却是血压降低、心率增快的表现呢？嗜铬细胞瘤引起低血压的现象虽然罕见，但同样有文献报道，其原因可能包括如下几个方面：⋆ 患者体内存在儿茶酚胺受体下调，血管 α 受体下调可直接导致低血压。
⋆ 肿瘤组织坏死出血, 导致儿茶酚胺释放减少。
⋆ 大量儿茶酚胺引起心肌炎症, 心肌坏死, 诱发心律失常, 心力衰竭或心肌梗死, 诱发心源性休克。
⋆ 肿瘤分泌大量肾上腺素, 引起周围血管扩张。
⋆ 部分肿瘤分泌多量多巴胺, 抵消了去甲肾上腺素的升压作用。
⋆ 大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩, 微血管壁缺血缺氧, 通透性增高, 血浆渗出, 有效血容量减少。
除了儿茶酚胺的作用之外，低血压常常反射性地引起心率增快，因此对该患者来说，低血压是首要表现，而心率增快是继发性反应，血压和心率呈现出反向变化的趋势。临床上遇到高血压患者，排除嗜铬细胞瘤是常规操作；而面对低血压患者，同样需要鉴别嗜铬细胞瘤，尤其是低血压、心率快的患者。嗜铬细胞瘤确诊后应尽早手术切除肿瘤，但手术前必须进行充分的药物准备，以避免麻醉和术中、术后出现血压大幅度波动而危及患者生命。
1、术前
服用 α - 受体阻滞剂使血压下降，减轻心脏的负荷，并使原来缩减的血容量扩大。可用选择性 α₁ - 受体阻滞剂或非选择性 α - 受体阻滞剂，其术前应用一般不得少于2周。
用 α - 受体阻滞剂治疗后，如患者出现心动过速，则再加用 β - 受体阻滞剂，但是绝对不能在未服用 α - 受体阻滞剂之前使用 β - 受体阻滞剂。
2、术中
应持续监测血压、心率、中心静脉压和心电图，术中如出现血压明显升高，可静脉滴注或持续泵入酚妥拉明或硝普钠，如心率显著增快或发生快速型心律失常，则在先使用 α - 受体阻滞剂后，再静脉用速效型半衰期较短的选择性 β₁ - 受体阻滞剂如艾司洛尔治疗。
如切除肿瘤后患者血压明显下降或出现低血压，应立即停用 α - 受体阻滞剂并快速补充血容量，维持正常的中心静脉压，必要时使用血管活性药物。
3、术后
术后 24 ～ 48 h 密切监测患者的血压和心率。术后 2 ～ 4 周应复查 CA 或 MNs 水平及监测血压以明确是否成功切除肿瘤。
术后应注意双侧肾上腺部分切除或孤立性肾上腺行单侧肾上腺部分切除患者可能存在继发性肾上腺皮质功能减退的风险。需对术后患者进行终身随访，观察内容包括症状、体征、血/尿 MNs或CA，必要时进行影像学检查。
病例来源 | J Am Coll Cardiol Case Rep
本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请
点击举报。
