氨在体内的主要代谢去路是合成尿素,约占人体总排氮量的百分之八十以上。
1.肝脏是尿素合成的主要器官
临床上急性肝坏死病人血及尿中几乎无尿素而氨基酸增多。证明尿素主要在肝脏合成,其他器官如肾和脑作用甚微。
2.尿素合成过程
尿素合成过程如下:
(1)氨甲酰磷酸合成:来自外周组织或肝脏自身代谢生成的CO2和NH3,首先在肝细胞内被氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化合成氨甲酰磷酸,并消耗两分子ATP。【氨甲酰磷酸合成反应式】
氨甲酰磷酸合成酶是变构酶,存在于线粒体内。氨甲酰磷酸是高能化合物,性质活泼,易在酶催化下与鸟氨酸反应生成瓜氨酸。
(2)瓜氨酸合成:在线粒体内,由酶催化将氨甲酰磷酸分子上的氨甲酰基转移到鸟氨酸生成瓜氨酸。【瓜氨酸合成反应式】
(3)精氨酸合成:瓜氨酸在线粒体内合成后,被转移到线粒体外胞液内。在胞液中经精氨[基]琥珀酸合成酶(ASS)催化,与天冬氨酸反应生成精氨[基]琥珀酸,后者再在精氨[基]琥珀酸裂解酶的催化下,裂解为精氨酸和延胡索酸。【精氨酸合成反应式】
在上述反应中,天冬氨酸起着供氨基的作用。天冬氨酸可由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用生成,而谷氨酸的氨基又可来自体内多种氨基酸。由此可见,大部分氨基酸的氨基可通过天冬氨酸形式参与尿素合成。
(4)精氨酸水解生成尿素:在胞液中生成的精氨酸在精氨酸酶的催化下,水解为尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可重新返回线粒体参与瓜氨酸合成。尿素则通过血流运到肾脏排出。
上四步综合起来,其总的反应式。
鸟氨酸在尿素合成过程中,其本身并不发生变化,只是起着催化剂的作用。在合成尿素的过程中共消耗了三分子ATP。其中一个ATP分子消耗了两个高能磷酸键,共四个高能磷酸键。
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