如何根据临床、影像学和实验室检查结果来诊断肾上腺病变
【前言】病理诊断是肾上腺病变临床检查的一部分。在回顾肾上腺标本的组织学切片之前,重要的是要获得相关的临床、影像学和实验室信息。大体外观也提供重要的诊断线索。
(1)患者人口统计(Patient demographics):肾上腺皮质肿瘤和嗜铬细胞瘤都易发生于中年女性。转移性癌通常发生于老年患者。
(2)病史(History):对于有恶性肿瘤病史的病人,特别是肺癌和肾癌,鉴别诊断时必须考虑转移。
(3)肾上腺病变的功能活动(Functional activity of the adrenal lesion):大多数嗜铬细胞瘤患者表现为与儿茶酚胺合成相关的症状,如阵发性或持续性高血压、体位性低血压、心悸、头痛或出汗。不到一半的肾上腺皮质肿瘤是功能性的,与库欣综合征(皮质醇过多)、Conn综合征(醛固酮过多)或高雄激素血症(雄激素过多)有关,包括多毛症(hirsutism)、声音低沉(lower voice)、女性痤疮(acne in women)和不孕症。
(4)实验室检查:嗜铬细胞瘤产生过量儿茶酚胺,导致肾上腺素代谢物-血浆-去甲肾上腺素升高,尿儿茶酚胺代谢物如去甲肾上腺素、VMA、HVA升高。功能性腺瘤或增生患者血或尿中可测到类固醇激素升高。静脉注射激素可确定肾上腺病变是单侧还是双侧。
(5)相关遗传综合征:与嗜铬细胞瘤相关的主要遗传综合征有von Hippel-Lindau病(VHLD)、多发性内分泌瘤(MEN))2A和2B型、神经纤维瘤病(NF)1型和常见的由琥珀酸脱氢酶(SDH)基因突变引起的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤综合征。嗜铬细胞瘤的可能性应考虑为已知上述综合征的患者。
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